中国医科大学附属第四医院是集医疗、教学、科研于一体的大型综合性三级甲等医院。医院始建于1909年，在岁月的长河中几经变迁，曾名为日本赤十字会社奉天病院、中国红十字会辽宁医院、中国医科大学内科学院、沈阳铁路局中心医院。2004年10月10日正式回归中国医科大学管理，成为中国医科大学第四临床学院、中国医科大学附属第四医院。在一百多年的风雨中，中国医大四院形成了“以人为本，诚信至上”的理念，把“敬业、仁爱、团结、超越”作为院训，时刻提醒着中国医大四院人，向“打造辽宁地区健康医疗中心，构建创新型大学附属医院”的全新目标稳步迈进。中国医大四院以眼科、泌尿外科、普通外科微创治疗、心脑血管介入治疗及肿瘤疾病综合治疗为特色，由崇山院区（院本部）及下辖的和平院区、棋盘山院区组成。占地面积近12万平方米，建筑面积14.3万平方米，编制床位数1800张。全院教职员工2369人，有高级职称人员284人。国务院政府特贴3人,国家级百千万人才百人层次1人，辽宁省百千万人才工程百人层次7人，辽宁名医3人，辽宁青年名医1人，辽宁省兴辽英才计划创新领军人才2人，辽宁省兴辽英才计划青年拔尖人才1人。博士研究生导师16人，硕士研究生导师143人。医院面向全国公开招聘学科带头人，先后有40余位学科带头人加盟。近年来，医院适时调整学科建设发展战略，整合优势资源。在原有省级重点学科、专科的基础上，成立减重、代谢类疾病诊疗为重点的减重代谢病学科群，突出普通外科和内分泌代谢内科诊疗技术特色，多学科渗透协作，进一步提升了医院的学科实力。医院临床医学为辽宁省高等学校一流特色学科，眼科学为辽宁省教育厅“提升高校核心竞争力特色学科建设工程”培育学科、辽宁省高校重点学科，外科学（泌尿外科）、神经病学（神经内科）为辽宁省高校重点学科。普通外科、眼科、心血管内科、泌尿外科、肿瘤放射治疗科、肝胆外科以及结直肠肛门外科、放射诊断科、儿科先后获批为省级临床重点专科。目前医院拥有两个辽宁省重点实验室，两个沈阳市临床医学研究中心和十余个辽宁省专业治疗中心。医院尊重传承百年的优秀历史文化，重视技术进步，加强学科建设和人才培养，不断提升医院的医疗综合服务能力。打造优势学科，社会声誉与影响力不断攀升。医院被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、国家卫计委互联互通标准化成熟度“四级甲等”、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛标兵单位、辽宁省文明单位、沈阳市先进单位、沈阳市“白求恩杯”竞赛标兵单位、沈阳公共服务单位百姓口碑榜评选金榜单位、沈阳市十佳医院等荣誉称号。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。