河北医科大学第一医院是一所以脑病和心血管病诊疗为主要特色，集医疗、教学、科研、急救、预防保健和健康管理为一体的三级甲等综合性医院。2021年6月获批国家区域医疗中心第二批试点建设项目——首都医科大学宣武医院河北医院。医院始建于1971年6月26日，现占地面积100亩，建筑面积24万平方米，编制床位2232张。医院现有职工2650人，其中高级医疗职称人员476名，博士生导师36名，硕士生导师188名。享受国务院特殊津贴专家7名，省管优秀专家5名，省突出贡献的中青年专家7名，河北省政府特殊津贴专家8名，省“三三三人才工程”37名。医院拥有射波刀、脑磁图、PET/CT、3.0T磁共振、数字减影血管造影机等高端医疗设备，建设有国内一流的微创手术实训中心。医院获批4个国家级临床重点专科（3个建设专科：肿瘤外科、神经内科、精神卫生科，1个创建专科：神经外科），省级临床重点专科14个、非中医机构省级中医重点专科2个，省级医学重点学科5个。医院开展多项国内、省内先进技术，如处于手术金字塔尖的大脑半球切除术、术中唤醒、脑干出血立体定向手术治疗、神经介入治疗脑烟雾综合征、单髁置换、肠道微生态诊疗、主动脉弓部病变腔内重建手术、腹主动脉内脏分支腔内重建手术等。医院现有国家级住院医师规范化培训基地12个，承担国家自然科学基金课题26项。近年来，医院坚持党建引领、文化赋能，共同推进高质量快速发展。秉承“规模要适度，学科有特色，管理精细化，运营有效率，医院有文化”精致医院建设理念，推动医院高质量发展成果由职工和患者共享。医院荣获2020年“中国青年五四奖章集体”、全国改善医疗服务群众满意的医疗机构、河北省先进集体、“感动河北”年度人物唯一群体奖等荣誉称号。医院获评2019年、2020年、2021、2022年省直公立医院医改考核中连续四年优秀等次；2020年省级现代医院管理制度建设样板；2022年河北省“公立医院高质量发展”省级医院唯一试点单位。2021年全国三级公立医院绩效考核进入A序列。视网膜变性（retinaldegeneration）,属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。，部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。，视网膜，1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。，1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20～40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。，无，1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。，。