临汾市妇幼保健院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

临汾市妇幼保健院,始建于1976年,是一所集妇幼保健、临床医疗、科研教学为一体的三级甲等妇幼保健院。医院拥有先进的医疗设备,如高强度聚焦超声消融治疗系统、核磁共振等,并设有81个职能、业务及保障部门。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面,医院具有丰富的临床经验和专业的治疗团队。医院承担着全市危重新生儿的转运救治、产前胎儿缺陷诊断及新生儿遗传代谢疾病工作,对降低我市新生儿死亡率、出生缺陷率起到重要作用。我院产科、儿科、新生儿科等临床重点专科在TTP等疾病的治疗上具有显著优势,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

孟芳
true 孟芳 主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
不孕不育、更年期及青春期内分泌失调的诊治,熟练操作官腔镜及妇科微创手术。
王婷
true 王婷 主治医师
好评率:- 接诊量:37 平均响应:-
擅长阴道炎,异常子宫出血,宫颈癌前病变,子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿,计划生育等等妇科常见病的诊治 孕期常见病,孕期相关问题解答
贾丁玲
true 贾丁玲 主治医师
好评率:- 接诊量:15 平均响应:-
妇科常见病的诊治;宫腔镜、腹腔镜的微创手术;子宫肌瘤、子宫腺肌症的HIFU无创治疗。
卫慧艳
true 卫慧艳 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
妇科宫、腹腔镜微创手术操作娴熟,尤其擅长对异常子宫出血、子宫内膜息肉、宫腔残留、卵巢肿瘤、子宫肌瘤、子宫内膜异位症等疾病的诊☒治;对高强度聚焦超声消融治疗子宫肌瘤、子宫腺肌症、瘢痕妊娠、胎盘粘连胎盘植入等有很好的临床经验。擅长于各种宫颈疾病及HPV感染的治疗
王淼
false 王淼 住院医师
好评率:100% 接诊量:97 平均响应:-
儿童生长发育各方面问题
黄玲玲
true 黄玲玲 住院医师
好评率:100% 接诊量:53 平均响应:-
擅长妇产科常见病及多发病的诊治。微无创治疗子宫肌瘤及子宫腺肌症。
周航
true 周航 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
郑跃华
郑跃华 主治医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
妇科常见病的诊断和治疗
王淼
王淼 住院医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
儿童保健 生长发育
秦勇
秦勇 副主任医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
危重孕产妇麻醉,小儿麻醉。
患友问诊

孩子脖子下长了一个紫点,昨天才发现的,曾经做过肝移植手术,需要了解可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

我是脑梗轻微患者,刚从马鞍山人民医院出院,医生建议我去南京做血小板微囊泡检查,想了解更多关于腔隙性脑梗的治疗和康复方法。患者男性41岁

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

我腿上出现红点,血小板计数曾经有过一次正常记录,担心是不是高球蛋白性紫癜?

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

50岁男性,发现自己有软斑,担心是否需要治疗,想了解更多关于斑块的信息和预防中风的方法。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

我最近发现自己身上有很多淤青,不知道是怎么回事?

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30

我有乙肝肝硬化,两条腿上出现了很多小点,可能是血小板减少性紫癜引起的,想知道是否需要进行肝移植?

接诊医生:
  
2024-11-14 14:38:30
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