支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。
不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。
如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。
1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;
2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );
3 、单发或多发性神经病变;
4 、非固定性肺浸润;
5 、鼻窦炎;
6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。
局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。
1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。
2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。
3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。
4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。
5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。
今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及:
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二:
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
甲亢可以吃海带紫菜吗?
怎么知道有没有甲亢?
甲亢的早期症状?
性疾病通常指的是通过性生活传播的疾病,在有了不良的性行为或者性接触之后都有可能会导致性疾病的发生,一旦出现这些问题之后,会对生殖系统造成影响,而且会出现多种危害,可以通过一些方法来判断自己是否得了性疾病,做到早发现和早治疗。
1、观察症状:留意生殖器部位是否出现异常,如溃疡、水疱、皮疹、赘生物、红肿、分泌物异常(包括颜色、气味、质地的改变)等。注意排尿是否有尿频、尿急、尿痛、尿道口灼热或分泌物增多等情况。
2、身体感觉:感受是否有全身不适,如发热、乏力、关节疼痛、肌肉酸痛等。检查腹股沟等部位的淋巴结是否有肿大、疼痛。
3、性伴侣情况:如果性伴侣被诊断患有性病,或者有多个性伴侣且性伴侣的健康状况不明,应警惕自己感染性病的可能。
如果发现身体有潜在性疾病的可能,一定要及时就医治疗,不要害怕或担心,更不要放任不管,避免造成身体永久性损伤。
为什么现在成绩好或者不好的孩子都容易厌学,该如何解决这个问题呢?这是一个系统工程,这个工程就是要恢复孩子的自信。
因为这一代的孩子自信人权太单一了,他们的自信来源主要就是学校的学习。如果在学校学习当中接二连三地产生挫败感的经验,这些孩子就会产生自我否定的自我评价,在心理机制里面产生一种深深的无能感。
所以我们不要只盯着孩子的学习成绩,要有充分的时间,养孩子可以跟大量的同伴在一起,教会孩子如何跟同伴打交道,来提升他们的人际处理的能力。
同时也要在生活当中给予孩子必要并且充分的体育、劳动、运动、生活技能各方面的能力练习,来提升孩子的自信,令孩子觉得就算成绩不好,他也不会觉得自己一无是处,其他方面的能力还是有的。
还要提升孩子的抗压能力,提高心理素质。
一个孩子就算成绩不好,但是有朋友有欲望可以进入社会、组织社群,有自学的能力,能创造情绪价值,一个有很强的自力更生的驱力,难道你还会担心以后孩子过不好吗?
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