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我院始建于1954年,是陕西省首家三级甲等妇幼保健院,陕西中医药大学附属医院,陕西中医药大学研究生培养基地,全国地市级妇幼保健机构30强、全国首批儿童早期发展示范基地、全国出生缺陷防治人才培训项目协同单位、全国综合医院中医药工作示范单位、国家级母婴安全优质服务单位。先后荣获全国卫生系统先进集体、全国百家优秀爱婴医院、全国文明单位、全国“三八”红旗集体、全国“五一”巾帼标兵岗等称号。医院下设妇产医院、儿童医院、代家湾分院,卧龙寺、金陵、石油社区卫生服务中心(站)和门诊部“三院三社区一门诊”,占地面积38亩,编制床位718张,设置临床、医技、保健及职能科室59个,年门诊量80万人次,出院孕产妇和病人3.5万余例。现有职工1300余人,其中中高级专业技术人员498人,博士1人、硕士研究生51人;国家级学会常委、委员32人,省级学会副主委、常委58人;市级突出贡献拔尖人才7人。近年来,我院坚持“创专业品牌、建专科医院、育专门人才、拓专项服务”的“四专”发展战略,先后建立“16个专业中心”“14个技术基地”“8个特色俱乐部”“2个健康教育学校”,建成国家临床重点专科1个、国家孕产期保健特色专科1个、国家新生儿保健特色专科1个、省级重点建设专科3个、市级重点专科10个、市级优势学科2个。成为西北遗传病防治联盟成员单位,加入复旦大学附属妇产科医院“红房子出生缺陷联盟”,牵头组建妇产科和儿科两个“专科联盟”。同时是市妇幼保健学会、生物医学工程学会理事长单位,市医学会、护理学会、中医学会、预防医学会副理事长单位,以及16个专业分会主委单位。医院集医疗、保健、科研、教学为一体,承担市辖4区8县和高新技术产业开发区妇幼保健业务管理和技术指导、妇女儿童健康状况监测、基层妇幼人员培训、孕产妇与新生儿抢救、妇女儿童与社区居民基本医疗保健服务,牵头管理国家重大、基本公共卫生项目和省、市妇幼公共卫生项目5类44项。孕产保健部:国家级母婴安全优质服务单位、陕西省产前超声筛查中心、陕西省危重孕产妇救治与转诊中心,产科为陕西省医学重点专科。全面拓展产前诊断中心业务,获准开展产前诊断技术、孕妇外周血胎儿游离DNA产前筛查与诊断服务,开设遗传咨询、多学科会诊。与国际接轨,率先在全省开展“产待一体化”分娩服务,为孕产妇提供孕前、孕期、产时、产后等全程全生育周期保健服务。妇女健康部:全国妇科内分泌与妇科常见病培训基地,西北地区腔镜培训中心和全省首家宫颈疾病诊疗中心。以女性系列保健为先导,为全市妇女提供青春期保健、更年期保健、医学美容、妇科内分泌、肿瘤、腔镜微创、中医妇科等全生命周期保健临床服务。儿童健康部:全国首批、省内唯一的国家级儿童早期发展示范基地,位列全国前10名。新生儿科成为国家临床重点专科、新生儿保健特色专科、全国新生儿学科培训基地。建成全省首批儿童哮喘标准化门诊并通过国家哮喘标准化门诊区域示范中心评审验收。儿童健康体系发展儿外、新生儿、儿童重症、儿童内分泌等疑难诊疗技术,开展小儿胸腔镜、腹腔镜手术,成立内镜中心,拓展小儿支气管镜、胃肠镜和新生儿喉软镜及皮肤、五官等诊疗业务。生殖医学中心:建成全省首家地市级生殖医学中心,是全市唯一一家获准开展辅助生殖AIH项目单位,全面开展辅助生殖(IUI)业务,周期妊娠率、临床妊娠率两项指标均超过质量管理要求平均水平,成为全市生殖医学领域医学研究及临床转化应用的标杆。截至2021年末,夫精人工授精成功妊娠并诞下健康婴儿47人,无出生缺陷婴儿,有效填补了宝鸡地区辅助生殖技术空白。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。
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