在临床中，骨盆出现了一高一低方面的问题，考虑有脊柱侧弯方面的问题在里面，这样的话，适当的活动锻炼也是必不可少的。比如说可以多出去走一走散散步，或者是慢跑一下，或者是打打乒乓球羽毛球这一类的都可以的，也可以趴在床上做燕子飞这样的动作，暂时就不要参加剧烈的活动锻炼了，比如说打篮球或者是踢足球这一类的。
最好做一个骨盆 CT 或者 x 片的检查，了解一下骨盆的详细情况，必要时还需要详细的检查一下脊柱，根据这些检查结果来看是保守治疗还是手术治疗。如果骨盆侧弯或者是脊柱侧弯的情况比较严重，已经影响了胸部或者腹部内脏的功能就需要手术治疗，如果并没有什么临床症状，也可以暂时不管它，做一点腰背部的推拿按摩治疗就可以了。
在日常生活中要多注意一下个人的生活习惯，坐有坐相，站有站相，不要偏偏倒倒的了，睡的床也不要太软了。
一、 支具矫形适合哪些患者？
一般20°以内的特发性脊柱侧凸，可先不予治疗，进行严密观察，如果每年加重超过5°，则应进行支具治疗。首诊脊柱侧凸Cobb角在20°-40°间，骨骼尚未发育未成熟，还有18个月以上生长期的患者，尚不需要进行手术治疗，建议行支具治疗。支具治疗的目的是阻止侧凸进展，将侧凸角度停止在较小的节段。
二、 支具矫形应该佩戴多久？
佩戴时间取决于开始佩戴的年龄和矫形的效果。一般需定期复查X线，如果提示侧凸进展得到了有效的抑制，侧凸不再进展，且影像学评价骨骼已发育成熟（如孩子近1年来身高无增加、女孩月经初潮2年以上），可逐渐停止支具治疗，一般可仅夜间佩戴半年来进行过度，摘掉支具后仍需按时门诊复查。
三、 每天需要佩戴支具多久？
初次佩戴支具时，孩子有可能有些不适，开始前几天可以先戴1-2小时，然后休息一下再戴上。以后佩戴时间逐步增加，每天佩戴至少20小时以上，除了洗澡、体育活动、参加某些社交活动时可以短时间摘下支具，其余的时间建议一直佩戴支具，有的专家甚至建议每天佩戴23小时以上，这样才能取得良好的矫形效果。
四、 要注意支具对呼吸和消化系统的影响
长期佩带支具可导致肺活量下降、胃肠道蠕动减慢等，因此，要指导患儿在穿戴支具时，每天做深而慢的呼吸运动，通过吹气球、爬楼梯等手段来提高肺活量。对穿戴支具患儿进食差等情况，指导患儿每日少食多餐，每顿进食不能过饱，以免因胃膨胀而加重支具的腹部紧张感。
五、 支具佩戴的注意事项有哪些呢？
1、支具内穿纯棉内衣，透气吸汗，避免支具与身体直接接触。
2、佩戴支具一般6个月需门诊随诊，拍摄脊柱全长像评估侧弯进展情况。
3、支具佩戴时，尽量将支具向下推，使支具固定于骨盆。因为支具治疗的原理就是，挤压两侧骨盆和胸廓，来让脊柱长得更直。在此过程中，受力的地方如骨盆、胸廓处会产生压痛、压红，甚至出现皮肤硬结，局部出现破溃。因此，使用支具治疗，孩子和家长都要做好一定的思想准备。
4、家长要时刻注意孩子的皮肤情况，有无压疮或皮肤破溃，有的话及时联系支具制作医师，进行支具的修整。开始的时候可对患儿受压部位皮肤进行按摩，每隔3～4小时一次，待患儿适应所佩带支具后逐渐减少按摩次数。
5、佩戴支具的副作用会导致身体肌肉萎缩，每天可以摘下支具进行适度的有氧运动，主动、被动运动相结合，这样有助于保持肌肉的力量，运动时间以0.5-1小时为宜。
6、每次拆下支具后再佩戴，要保持前后松紧一致，可在支具搭扣上做标记，以便下一次佩戴。
六、要注意对孩子心理上的护理
脊柱侧凸患儿容易产生自卑心理，同时又因为不正确的使用支具可能带来的不良反应，而产生抵触情绪，遂拒绝继续佩戴支具。巨大的心理压力引起的睡眠不佳、头晕目眩、视觉疲劳等症状还会诱发一系列焦虑、压抑、自卑等多种消极情绪。家长应该积极向患儿讲解支具固定的必要性，耐心解释沟通，消除患儿的心理负担，鼓励患儿积极参加集体活动，建立必胜信心，主动服从并积极配合治疗。如患儿已产生严重的心理障碍，需去心理科门诊及时就诊。
七、年龄太小的孩子不建议行支具治疗。
年龄太小的孩子如果弯曲度数比较小，不主张进行支具治疗，因为年龄越小的孩子，心肺功能发育不完全，而支具治疗对于胸廓限制比较大，进而会对心肺功能造成影响，因此不建议年龄太小的孩子进行支具治疗。
最后，切记！切记！侧弯的早期发现和长期规律随访至关重要，一定要定期门诊随访，复查全脊柱拼接片，做到问题早发现早解决，这样才有利于侧弯的治疗。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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