简介:河南省(郑州)儿童医院始建于1960年,是三级甲等儿童医院、国家儿童区域医疗中心、河南省儿童医学中心、北京儿童医院郑州医院、郑州大学附属儿童医院,国家建立健全现代医院管理制度试点医院。医院拥有郑东院区(主院区)、东三街院区、南院区和西院区,“一院四区”各有重点、协同发展。开放床位2200张,现有职工3226人,其中博士43人、硕士726人、高级职称345人、研究生导师48人。2022年门急诊量165.1万人次,出院病人7.6万人次,手术量24401台次。年120急重症接诊最高4346人次(2017年)。医院大力实施“2628”人才提升工程,拥有国家、省市政府特殊津贴专家、省市学术技术带头人、省特聘研究员等42人。柔性引进国内外知名学科团队22个、高层次人才13人,北京儿童医院派驻14个学科特聘主任常驻郑州工作。医院儿科新生儿获批国家临床重点专科建设项目,有省市医学重点(培育)学科22个。拥有省级以上平台近50个,其中获批国家呼吸系统疾病临床医学研究中心河南研究中心、国家卫健委儿童脑死亡判定质控合格医院、全国罕见病诊疗协作网成员单位、河南省儿科医疗质控中心、河南省儿童急救中心等,拥有河南省遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿科疾病临床医学研究中心等科技创新平台20个,是国家住院医师规范化培训基地、国家新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、中国医师协会基本消化内镜医师培训基地、中华医学会麻醉学分会小儿麻醉培训基地、中国医院协会临床药师培训基地、中国康复医学会儿童康复及儿童康复护理专科培训基地等教学平台。近五年,医院获批科研立项703项(其中国自然基金委及科技部立项21项),科研获奖72项(其中省部级6项),国家授权专利1913项。发表论文5079篇,其中SCI论文489篇、中华及中文核心期刊论文837篇、影响因子>5分177篇,在世界医学顶级期刊《JAMA》《BMJ》发表论文影响因子最高120.7分。痛风(gout)是嘌呤代谢障碍引起代谢性疾病,但痛风发病有明显的异质性,除高尿酸血症外可表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。,肾功能损害,关节,(一)一般治疗 控制饮食总热量;限制饮酒和高嘌呤食物(如心、肝、肾等)的大量摄入;每天饮水2000rnl以上以增加尿酸的排泄;慎用抑制尿酸排泄的药物如噻嗪类利尿药等;避免诱发因素和积极治疗相关疾病等。 (二)高尿酸血症的治疗 目的是使血尿酸维持正常水平。 1.排尿酸药抑制近端肾小管对尿酸盐的重吸收,从而增加尿酸的排泄,降低尿酸水平,适合肾功能良好者;当内生肌酐清除率<30ml/min时无效;已有尿酸盐结石形成,或每日尿排出尿酸盐>3.57mmol(600mg)时不宜使用;用药期间应多饮水,并服碳酸氢钠3~6g/d;剂量应从小剂量开始逐步递增。常用药物:①苯溴马隆(benzbromarone):25~l00mg/d,该药的不良反应轻,一般不影响肝肾功能;少数有胃肠道反应,过敏性皮炎、发热少见。②丙磺舒(probenecid,羧苯磺胺):初始剂量为0.25g,每日2次;两周后可逐渐增加剂量,最大剂量不超过2g/d。约5%的患者可出现皮疹、发热、胃肠道刺激等不良反应。 2.抑制尿酸生成药物别嘌呤醇(allopurinol)通过抑制黄嘌呤氧化酶,使尿酸的生成减少,适用于尿酸生成过多或不适合使用排尿酸药物者。每次l00mg,每日2~4次,最大剂量600mg/d,待血尿酸降至360μmol/L以下,可减量至最小剂量或别嘌呤醇缓释片250mg/d,与排尿酸药合用效果更好。不良反应有胃肠道刺激,皮疹、发热、肝损害、骨髓抑制等,肾功能不全者剂量减半。 3.碱性药物碳酸氢钠可碱化尿液,使尿酸不易在尿中积聚形成结晶,成人口服3~6g/d,长期大量服用可致代谢性碱中毒,并且因钠负荷过高引起水肿。 (三)急性痛风性关节炎期的治疗 绝对卧床,抬高患肢,避免负重,迅速给秋水仙碱,越早用药疗效越好。 1.秋水仙碱(colchicine)治疗急性痛风性关节炎的特效药物,通过抑制中性粒细胞、单核细胞释放白三烯B4、糖蛋白化学趋化因子、白细胞介素-1等炎症因子,同时抑制炎症细胞的变形和趋化,从而缓解炎症。口服法:初始口服剂量为lmg,随后0.5mg/h或1mg/2h,直到症状缓解,最大剂量6~8mg/d。90%的患者口服秋水仙碱后48小时内疼痛缓解。症状缓解后0.5mg,每天2~3次,维持数天后停药。不良反应为恶心、呕吐、厌食、腹胀和水样腹泻,发生率高达40%~75%,如出现上述不良反应及时调整剂量或停,化脓性关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀,起病急骤。 不同点:化脓性关节炎为关节内化脓性感染,多见于儿童。一般有外伤诱发病史,多发于浅表关节,如膝、肘关节。 类风湿关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀。 不同点:类风湿关节炎起病较缓,多首发于近端指间关节、掌指关节、腕关节等,受累关节多呈对称性。类风湿因子检查阳性。 创伤性关节炎 相似点:均有关节疼痛和活动功能障碍。 不同点:创伤性关节炎多发于创伤后、承重失衡及活动负重过度的关节,疼痛与活动有明显关系。 反应性关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀,发病较急,下肢关节受累较多。 不同点:反应性关节炎继发于身体其他部位感染后,表现为渐进性加重的非对称性单关节炎或少关节炎。可出现皮肤黏膜损害,如口腔溃疡、结节性红斑等。 焦磷酸钙沉积病 相似点:表现与痛风酷似,俗称“假性痛风”。 不同点:焦磷酸钙沉积病多见于老年人,主要侵犯膝、肩、髋等大关节。血尿酸含量往往正常,关节滑液中可查见焦磷酸钙晶体。,应避免的食物 肝脏和肾脏等动物内脏。 贝类、牡蛎和龙虾等带甲壳的海产品。 鱼类食品,如带鱼、沙丁鱼等。 浓肉汤和肉汁等。 紫菜、黄豆、绿豆等植物性食品,以及榛蘑、猴头菇、黑木耳等菌类食品。 避免摄入任何含酒精的饮品。 限制食用的食物 嘌呤含量高的动物性食品,如牛肉、羊肉、猪肉等。 鱼类,如鳝鱼、鳗鱼、鲤鱼、草鱼、鳕鱼、鲑鱼(三文鱼)等。 果糖和蔗糖含量较高的食品,如蜂蜜、柑橘、甜点等。 干豆类,如大豆、豌豆、扁豆等。 豆腐、豆浆等。,(一)血尿酸测定 血清标本,尿酸酶法。正常男性为150~380μmol/L(2.5~6.4mg/d1),女性为100~300μmol/L(1.6~5.0mg/d1),更年期后接近男性。血尿酸存在较大波动,应反复监测。 (二)尿尿酸测定 限制嘌呤饮食5天后,每日尿酸排出量超过3.57mmol(600mg),可认为尿酸生成增多。 (三)滑囊液或痛风石内容物检查 偏振光显微镜下可见针形尿酸盐结晶。 (四)X线检查 急性关节炎期可见非特征性软组织肿胀;慢性期或反复发作后可见软骨缘破坏,关节面不规则,特征性改变为穿凿样、虫蚀样圆形或弧形的骨质透亮缺损。 (五)电子计算机X线体层显像(CT)与磁共振显像(MRI)检查 CT扫描受累部位可见不均匀的斑点状高密度痛风石影像;MRI的T1和T2加权图像呈斑点状低信号。,。