视频简介
作者：山西省肿瘤医院 肿瘤科综合 主任医师 韩维娥
多发性骨髓瘤起病缓慢隐匿，症状复杂多样，不易引起注意，特别容易误诊、延误诊断。第一、以骨痛为主要表现的易误诊为骨质疏松、椎间盘突出、腰肌劳损、骨转移癌、类风湿性关节炎。第二、以贫血为主要表现的易误诊为再生障碍性贫血、营养不良性贫血等。第三、以感染为主要表现的常误诊为肺炎、泌尿系感染。第四、以骨髓瘤肾病是误诊的主要原因之一，患者常因蛋白尿就诊于肾内科，误诊为肾炎、肾病、泌尿系感染，或长期中药治疗，而忽视了原发病的寻找，延误病情，也有患者从肾内科经肾活检诊断骨髓瘤，或因贫血，经骨髓穿刺确诊；第五、以血液粘稠度增高、出现血栓为主要表现的患者，误诊为心、脑血管疾病等。
癌症骨转移以往都认为是癌症晚期，目前随着肿瘤临床研究治疗进展，有些癌症骨转移可能并不是晚期，部分患者是可能生存时间很长的。这个现象在乳腺癌，前列腺癌，甲状腺癌等肿瘤中特别多见。在其他一些癌症骨转移之中，有些病人生存时间也很长。但医生是如何知道哪些患者活得会更长久，哪些可能预后不好呢? 关键密码在于临床评估指标之中。
(1) 主要癌症指标是否不断提高？比如癌症指标CA199，CA125，CEA，PSA，CSS，AFP等。这些指标在不同癌症中不同。但是如果原来不高，突然增高很快，这代表癌症骨转移患者预后不好。这些指标往往表示癌症细胞在扩增。
(2) 癌症骨转移全身状态如何? 比如患者是否可以出去活动，是否吃饭睡觉好，是否免疫系统好。总体健康和患者感受非常重要。如果活动差、吃饭睡觉不好，往往提示可能预后比较差，反之则可能表示预后较好。
(3) 癌症骨转移是否存在骨质破坏？如果是成骨为主的癌症骨转移，则预后相对会好。如果破骨为主，则预后就会差。此外骨转移病灶是否很多，如果很多往往预示着肿瘤负荷大，预后差。这个预后因素主要和肿瘤的总体积有关。
(4) 癌症骨转移病灶是否出现体积很快的增大或疼痛越来越重？如果是，则预后可能不是最好。是否出现新的病灶或原来病灶突然增大很快？出现新病灶这往往代表肿瘤正在失控的表现。
(5) 癌症骨转移患者的肺部，肝脏，大脑是否有转移？如果没有则预后好，如果有这些重要脏器转移病灶，往往预示着可能预后不好。
(6) 同样大小的癌症骨转移，是否前面已经用过几乎所有治疗手段，还是没有用过治疗手段？一般如果各种治疗手段都用过了，而且癌症还在发作增长，则预后较差。如果几乎没有用过治疗，则潜在的预后可能是有希望的。
(7) 癌症在诊断时候就发现骨转移，往往预示着预后差。如果癌症治疗后很多年后再发生骨转移，则预后比较好。
(8) 癌症骨转移患者是否伴有其他慢性疾病，比如糖尿病、高血压、心脏病，肺气肿等，这些可能是预后不良的因素之一。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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