进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型。进行性延髓麻痹的病情目前还不清楚,临床上一般考虑为兴奋性氨基酸毒性、氧化应激、环境因素、遗传等因素有关系。大部分患者发病时间比较晚,且起病比较隐匿,可呈现进行性加重的现象。患者一般可出现进行性发音不清楚、声音嘶哑、吞咽困难等不适,但是病情进展较快,大部分患者可在1~2年内,因为呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹目前还没有有效的治疗手段,临床上可以通过利鲁唑来延缓病情发展,但是无法逆转和阻断疾病发展。
对于出现反复呛咳或进食困难的患者,可适当通过经皮胃造瘘或鼻饲饮食来维持营养的摄入。一旦出现进行性延髓麻痹,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。
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