中南大学湘雅医院（Xiangya Hospital of Central South University）始建于1906年，坐落在人文荟萃的楚汉名城长沙，是国家卫生健康委员会直管的三级甲等综合医院，是教育部直属高校中南大学的附属医院，是我国重要的临床诊疗、医学教育与科技创新中心，以精湛的诊疗技术、卓越的科教实力、深厚的文化底蕴享誉海内外。二十世纪初，美国耶鲁大学校友成立雅礼协会（Yale-China Association），掀开了来华兴医办学的历史帷幕。1905年，美国医学博士爱德华·胡美（Edward Hicks Hume，1876－1957）受雅礼协会委派来到中国，于次年在长沙西牌楼创建了雅礼医院（Yale Hospital）。1914年，湖南省政府委托湖南育群学会与美国雅礼协会合作，创办我国第一所中美合办的高等医学教育机构——湘雅医学专门学校，雅礼医院随之更名为湘雅医院（HsiangyaHospital），“湘”即湖南简称，“雅”即Yale之音译。建院伊始，湘雅医院即坚持以欧美最高标准融入办医理念，从长沙西牌楼一幢旧房起步，筚路蓝缕、精勤进取，发展成为中国著名的综合医院，培养造就了有“协和泰斗、湘雅轩辕”之称的著名医学家、中国科学院首批学部委员张孝骞，享誉世界的微生物学家、病毒学家汤飞凡，中美交流使者李振翩等多位现代医学名家。 新中国成立后，湘雅医院矢志不渝护卫人民健康，坚持不懈攻克疑难重症，屡次创造国内第一：首次采用针刺活检法确诊支气管癌，首次耳显微外科手术如镫骨手术，首次异体带十二指肠乳突开放胰腺导管的全胰腺移植，首次内窥镜下食道曲张血管结扎术，首次同种异体异位部分肝移植，首次体外循环下同种异体单肺移植，首次介入栓塞术治疗多发性动-静脉瘘，首次克隆遗传性耳聋致病基因GJB3，首次保留变性真皮与大张自体皮移植修复手部深度烧伤，首次复杂高风险的Cantrell五联征畸形矫治术，首次同胞姊妹间活体肝移植，首次3D打印辅助颅底肿瘤切除术，首次腹主动脉瘤带膜支架腔内隔绝术，首次原发性肝癌合并肝炎、肝硬化切除术，首次腹腔镜下全盆腔脏器切除术，首次内镜下椎管内硬膜下神经鞘瘤切除术，首次左心转流下胸腹主动脉人工血管置换术，首次确诊并救治罕见基因突变导致的原发性脑叶酸缺乏症，首次应用MR技术辅助完成全腹腔镜胰十二指肠切除术，首例IMIE智能视觉植入术，首次采用γ珠蛋白重激活技术治疗β0/β0重型地贫患者等，有力推动了医学事业发展，在神经肿瘤、神经系统退行性疾病、黑色素瘤、骨关节炎、显微外科等方面研究与诊疗处于全国领先水平。一部西医百年史，半壁江山湘雅人。百余年来，湘雅人以执着的医志、高尚的医德、严谨的医风、精湛的医术，书写了中国现代医学发展史的重要篇章，谱就了人民卫生健康事业的史诗颂歌。进入新时代，湘雅医院遵循“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训，秉承“求真求确、必邃必专”院风，牢记“为医学立言、为健康立功、为生命立德”使命，践行“至善至新、至严至合”价值观，矢志“人民满意、湘雅特色、世界一流”愿景，临床诊疗、医学教育、学科建设、人才培养、科技创新等各项事业取得了长足发展，复旦大学医院排行榜科研学术排名全国第3位、综合排名全国第13位，三级公立医院绩效考核位居全国第8名，考评等级A++。百年风华正青春，千秋伟业催奋进。站在“两个一百年”奋斗目标历史交汇点，百年湘雅将永葆初心本色、牢记使命担当，在新时代中国特色社会主义思想指引下，立足新发展阶段，贯彻新发展理念，构建新发展格局，按照新时代党的卫生健康工作方针和科教工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持以疑难危重疾病临床诊疗能力提升和科技创新突破为重点，坚持以加速度、跨越式、内涵型、高质量发展为基调，大力实施“12368”发展战略，持续优化学科建设、质量安全、人才培养、医学创新、运营管理、运行保障、考核评价和党建文化等“八大”体系，科学建设卓越、智慧、美丽、平安、人文和幸福“六大”特色，始终追求一流学科、一流品质和一流品牌“三大”目标，努力完成患者好看病、看好病和职工快乐筑梦、努力追梦、幸福圆梦“两大”任务，最终实现人民满意湘雅特色世界一流医院“一大”愿景，力争为人类健康事业作出新的更大贡献。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。