简介:

景德镇市妇幼保健院是全市唯一一所集医疗、保健、科研与教学为一体的三级甲等妇幼保健专科医院,是景德镇地区妇幼保健指导中心。现为江西省产前诊断资质医疗机构、夫精人工授精辅助生殖资质医疗机构、省级儿童早期发展示范基地、省级中国妇女盆底功能障碍性疾病防治项目防治中心、省级优生优育指导中心、景德镇市危重孕产妇救治中心、景德镇市危重新生儿救治中心、景德镇市新生儿疾病筛查中心、景德镇市健康促进医院。医院以“三大保健”和计划生育服务建设为中心,按“三大保健”进行部门设置,分为妇女保健部、儿童保健部、孕产保健部。开设儿童哮喘标准化门诊、儿童康复门诊、儿童生长发育门诊、消化专科门诊、新生儿门诊、宫颈门诊、中医门诊、不孕不育生殖内分泌门诊、心理门诊等数十个特色门诊,开展PICC置管术、超低体重早产儿脐静脉置管术、小儿胃镜、小儿支气管镜技术、妇科腔镜技术、小儿外科腔镜技术等,建立住院一站式服务中心、孕产保健一站式服务中心、开设全市首家公建公营母婴护理中心,为群众提供更加人性化、专科化的诊疗和保健服务。现拥有覆盖各部门电子工作站的医院专有网络,设立门诊叫号分诊系统,药房叫号发药系统。大力推进“互联网+妇幼健康”建设,已开通“轻支付”(微信、支付宝),上线使用电子健康卡,实现手机自助挂号、线上支付、报告查询等多种功能,搭建远程医疗平台,实现专家服务“零距离”、技术帮扶“零时空”。目前,医院拥有核磁共振、美国HOLOGIC-selenia全景数字乳腺摄影系统、美国GE-E10四维彩超、高频数字化X线机、日本富士小儿胃镜、电子支气管镜、孕期营养综合监测系统、德国德尔格呼吸机、新生儿双水平呼吸机、超声骨密度测定仪、数字高清腹腔镜系统、宫腔镜、超声刀、电子阴道镜数字成像系统、美国HILL-ROM多功能产床、德国耶格肺功能检测仪、德尔格麻醉机等先进医疗设备,为医院快速发展打下了坚实的基础。近年来,医院被授予国家级“爱婴医院”“2021-2022年度公立医院高质量发展机构示范医院”“母婴友好医院”“PAC优质服务医院”“全国节约型公共机构示范单位”等荣誉称号,获国家卫生健康委母婴安全行动计划实施情况通报表扬,荣获“江西省妇幼健康能力提升先进单位”“江西省巾帼建功先进集体”“江西省实施妇女儿童发展纲要先进集体”“2019年母婴安全知识技能省级比武决赛团队二等奖”、连续三届省级“文明单位”、第三届“江西省平安医院”首批“江西省妇幼健康文化特色单位”以及景德镇市“先进基层党组织”“文明单位”“三八红旗集体”等荣誉称号。未来,景德镇市妇幼保健院将以可靠的医疗安全质量,过硬的工作作风,优良的服务环境,切实为人民群众办实事、办好事、解难事,推动妇幼卫生事业高质量发展,以更高标准、更大力度、更实举措,打造营商环境新高地,为广大妇女儿童的健康保驾护航!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

吴丹
true 吴丹 主治医师
好评率:100% 接诊量:496 平均响应:-
妇科 产科常见病
朱文英
false 朱文英 住院医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
待补充
江彩霞
false 江彩霞 住院医师
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李院玲
false 李院玲 住院医师
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专业从事妇产科领域,擅长产科专业,
何彩云
何彩云 副主任医师
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妇科、产科疾病诊治,妇产科腹部手术、阴式手术、腔镜手术、宫颈疾病等
肖爱兰
肖爱兰 副主任医师
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产科、腔镜手术及不孕不育、优生优育、宫颈疾病的诊治
徐爱姣
徐爱姣 主治医师
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暂无
唐国莲
唐国莲 副主任医师
好评率: 接诊量: 平均响应:
宫颈疾病、生殖系统炎症、生殖内分泌疾病诊治;产科正常妊娠、产科合并症、并发症的处理
操彩霞
操彩霞 副主任医师
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宫颈疾病、生殖系统炎症、生殖内分泌疾病诊治;产科正常妊娠、产科合并症、并发症的处理
邹军香
邹军香 副主任医师
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优生优育、遗传咨询、产前诊断、各种妇产科常见疾病的诊断和治疗以及子宫切除、宫腔镜、剖宫产、产钳等手术操作技能
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