简介:昆明医科大学第一附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防、干部保健、突发公共卫生事件应急处理和医疗急救于一体的大型综合医院，是昆明医科大学直属附属医院暨临床医学院，是国家首批住院医师规范化培训基地，省级医学科技创新基地。医院拥有丰富的医疗资源和技术力量，设有临床、医技科室76个，拥有国家级重点专科7个，省级临床重点专科24个，设有专病门诊177种，并拥有先进的诊疗设备，如达芬奇机器人、PET/CT、核磁共振等。医院在小儿结缔组织病等疾病的诊疗方面具有丰富经验和专业水平，能够为患者提供全面的治疗和关怀。此外，医院重视科研和教学，拥有博士生导师93人，硕士生导师383人，建成临床教学全程制度化教学管理体系和教学质量监控体系，被认定为首批国家临床教学培训示范中心。医院还注重国际交流与合作，与多个国家和地区的知名医学机构建立了友好合作关系。昆明医科大学第一附属医院致力于提供高水平的医疗服务，不断提升医疗技术和管理水平，努力做到“患者满意、学生满意、职工满意、政府满意、社会满意”，以期成为云南引领、西部一流、全国知名、辐射南亚东南亚的现代化高水平医科大学附属医院。对于小儿结缔组织病等疾病，医院拥有专业的团队和先进的设备，能够为患者提供全面的诊疗和关怀，并积极开展相关健康教育和预防措施，为患者提供更好的医疗服务。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。，病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关： 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素（IL-1、-6、-8）,肿瘤坏死因子（TNF）,粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。，关节，1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。，以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染（如败血症,结核和病毒感染）,恶性病（如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等）相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征（过敏性紫癜,血清病,川崎病）合并关节炎相鉴别。，无，JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子（RF） 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体（ANA） 20%～30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎：化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振（MRI）超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。，。
