肠坏死指肠道组织因血液供应中断或严重损伤而死亡的情况，其症状包括腹痛和不适、消化道出血、腹腔感染和脓肿、肠梗阻等。

1.腹痛和不适：由于肠道组织的缺血和坏死，患者常伴随剧烈腹痛和不适感。

2.消化道出血：肠坏死可能导致消化道出血，表现为呕血或黑便。

3.腹腔感染和脓肿：坏死的肠道组织容易感染，导致腹腔感染后患者出现发热、腹部肿胀、恶心、呕吐等不适。也可能形成腹腔脓肿，腹腔脓肿是一种囊状的感染性集合物，需要及时处理。严重时腹腔内感染和毒素释放，可引起多器官功能衰竭。

4.肠梗阻：肠坏死可能导致肠梗阻，即肠道被阻塞，无法正常通过食物和废物，会引起严重的腹胀、呕吐、便秘等症状。机体出现肠坏死后要立即就医，尽量减少对身体的伤害。

小儿肠造口的定义：是抢救肛肠先天畸形、肠坏死以及腹腔广泛感染等危重急腹症的常见手术方式，常见于以下疾病：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠、肠道炎症（坏死性小肠结肠炎）、肠闭锁、不明原因肠穿孔等。造口手术是将肠管的一端或两端引出到体表以形成一个开口，或者形成一个袢，用于排泄粪便、减轻肠梗阻、保护远端肠道口的吻合或损伤、促进肠疾病的痊愈、肠道减压等。

小儿肠造口的特点：临时性造口、3-6个月行造口返纳术、术后肠功能恢复即可出院，综合以上情况那么患儿出院后需进行较长时间的家庭护理，现将小儿肠造口的居家护理介绍如下：

一、  环境准备：光线充足、注意保暖、室温大于25度。

二、  清洁造口：用温水进行清洗，不可用碘酒、酒精等刺激性液体进行清洗，清洗过程中动作应轻柔。

三、  根据住院期间护士指导的黏贴造口袋的技术进行黏贴。

四、  造口居家护理出现的常见问题

1、  造口出血怎么办？

造口表面出血：应避免刺激造口，出血点可用手指头轻按一会儿，出血就会停止，或者使用造口护肤粉进行止血，清洗时动作轻柔，这种情况便可避免。

2、  怎样能使造口底盘粘得牢，粘得久？

在使用造口袋前，应将造口周围的皮肤清洗干净并常规使用造口附件产品如：造口护肤粉、皮肤保护膜、防漏膏等，黏贴造口袋时，保证造口底盘平整不起皱，活动量较大患儿可配合腰带使用，造口袋内的粪便及时清洁。

3、  多久更换造口袋？

造口底盘没有粪便外渗可持续使用，一般一件式造口袋3天更换，如果有外渗应及时更换造口袋，以免与底盘接触的皮肤由于长时间受粪便浸泡而出现粪水性皮炎。

4、  在饮食方面需要注意哪些？

回肠造口的新生儿可以给予蔼儿舒等水解蛋白的配方奶喂养，结肠造口患儿待肠功能恢复后可正常母乳喂养或配方奶喂养。

5、造口周围皮肤出现皮炎、破损应如何处理？

常规用温水清洗周围皮肤，使用造口护肤粉均匀喷洒周围皮肤，然后再使用3M皮肤保护膜喷洒，如此反复操作三次使造口周围皮肤形成较厚的一层保护层，再常规黏贴造口袋。

6、能洗澡吗？

无论淋雨或坐浴都绝不成问题，沐浴时可将造口袋揭除，或者黏贴造口袋沐浴，当然造口底盘遇水就会容易出现渗漏，最好沐浴完按常规更换造口袋。

当然在居家护理当中有出现任何处理不了的问题，家属应当立即返院就诊于我院的造口门诊。造口正常门诊时间：每周四下午，紧急情况可就诊于儿外科门诊。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？