京山市人民医院-遗传性视网膜营养障碍-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

京山市位于江汉平原北部，距武汉95公里。武荆高速和随岳高速贯穿境内而过，是湖北省唯一的生态县和网球之乡。协和京山医院是由京山市人民政府主办，华中科技大学同济医学院附属协和医院托管的京山市唯一一家“二级甲等综合医院”，是全市医疗、急救及教学科研中心，是国家“二级甲等医院”、国家级“爱婴医院”、“卫生部国际紧急救援中心网络医院”、湖北省“二级优秀医院”、湖北省肿瘤医院技术协作医院、京山市紧急救援中心，京山市开平法医司法鉴定所、荆门市血站京山分站设在该院。1950年3月1日，县政府在新市镇翰林院组建“京山县卫生所”，仅有职工7人，病床6张，平房8间。同年6月1日改名为“京山县人民医院”，1951年更名为“京山县人民医院政府卫生院”，1957年卫生院迁至多宝寺(现址)，1958年恢复“京山县人民医院”名称，1968年与县卫生局、妇幼保健站等单位合并组成“京山医药卫生服务站”，1978年重新恢复“京山县人民医院”名称，2017年6月30日，京山县人民政府委托华中科技大学协和医院正式管理京山县人民医院。实行“一套机构两块牌子”，即：华中科技大学协和京山医院/京山县人民医院。多年来，在市委、市政府的关心、支持下，医院得到了飞速发展。医院国有资产总值3.4亿元；医院占地面积4.7万平方米，建筑面积5.6万平方米；开放床位1000张；年门急诊52万人次，年出院病人4万人次，年手术10500台次；设有28个临床科室、14个医技科室、22个职能科室和20多个专家专科门诊，其中输血科为湖北省临床重点专科，超声影像科是荆门市市级临床重点建设专科；临床护理、病理科、妇科、放射科、眼科、耳鼻喉科、检验科、消化内科、麻醉科、普外科10个专科是湖北省县级医院临床重点专科；神经内科、心内科、普外科、骨科、泌尿外科、病理科、重症医学科、神经外科、妇科、产科、儿科、耳鼻咽喉科、麻醉科、检验科、放射科、超声影像科、临床护理、眼科、消化内科19个专科为是荆门市县级医院临床重点专科。医院技术力量雄厚，现有在职职工850余人，其中博士3人，专业技术人员723人，正高职称23人，副高职称97人，中级职称227人。有15人分别当选市、县级杰出人才和科技拔尖人才。同时开展心脏介入、肿瘤放疗等先进技术，外科基本实现微创治疗。医院设备精良，拥有1.5T磁共振、64排128层螺旋CT、直线加速器、进口大平板血管造影机、四维彩超、800毫安X光机、白内障超声乳化仪、DR、全自动生化分析仪、彩色B超、腹腔镜、胸腔镜、手术显微镜、前列腺电切镜、电子胃（肠）镜、钬激光、输尿管镜、经皮肾镜、关节镜、胆道镜、血液透析机、经颅多普勒、脑电图机、长程心电图机、体外震波碎石机、冷冻切片机、宫腔镜、钼靶机、液基薄片细胞涂片系统、鼻腔鼻窦内窥镜等一批高新技术设备，为临床、各类疑难疾病的诊治奠定了坚实的基础。医院积极开展新业务、新技术。目前能开展心脏介入、肿瘤放疗、脑深部肿瘤切除、颅底肿瘤切除、脑干旁肿瘤切除、脊髓肿瘤切除，腹腔镜下直肠癌、胆囊、阑尾、肝囊肿、肾上腺囊肿、妇产科良性肿瘤（子宫肌瘤、卵巢囊肿）、宫外孕及不孕症手术，胸腔镜下肺大疱切除、肺修补、肺活检手术，肺肝叶切除，胰十二指肠切除，先天性胆总管囊肿切除术，保留十二指肠的胰头切除术，胆肠吻合术，甲状腺大部切除术，胃癌、肠癌、甲状腺癌、乳癌和妇科癌症根治，白内障超声乳化术，肿瘤的化疗，放疗、输卵管阻塞不孕症的介入治疗，血液透析，心脏起博器植入，心脏介入，冠状动脉造影，全髋（膝）关节置换术，断指再植术，前列腺电切术，钬激光碎石术，心脏射频消融术、颌面复杂性骨折术、假体植入隆乳术、乳房缩小成形术、鼻颅底手术、冰冻切片快速诊断，免疫组化等技术，外科基本实现微创治疗。医院聘请江洪等五名全国知名专家为客座教授；与湖北省人民医院心血管内科、神经内科缔结为技术协作科室；同济医院、协和医院，武汉大学人民医院、中南医院等医院知名专家定期来院进行技术指导；近年来开展了心血管、神经内科的介入治疗及肿瘤放疗等先进的医疗技术，医院综合实力在全省同级医院中位居前列。医院以托管全市各镇医院及卫生服务中心的方式组建紧密型医共体，为协和京山医院医共体核心医院，是武汉协和医院神经内科、骨科等10个专业的联盟医院或成员单位。医疗服务面向全县，辐射邻近县市。在抢救危重病人和诊治疑难杂症（如脑外伤、重症胰腺炎、低体重早产儿、心肌梗塞、脑溢血、车祸复合伤伴呼吸衰竭等）方面成绩卓著。60多年来，一直担负着来京山领导、外宾、华侨、大型会议的医疗保健任务，多次受到上级领导及国内外人士的高度赞扬。医院承担着多所医学院的医疗、护理专业的教学任务，同时还接受全县10多个乡镇卫生院的医生来院进修。完成市、县科研课题20多项，其中国内领先3项，省级领先8项，市级领先10多项。医院环境优美，内、外科住院大楼配有中心吸引、中心供氧、中心呼叫、中央空调、中心供暖、层流手术间等现代化设施。门诊和住院部设有电子显示屏、电子触摸屏、导医服务员、导医指示标志等导诊服务。医院全面实施了硬化、绿化、美化，院内环境优美，景色宜人。近年来，医院十分注重加强内涵建设，坚持“管理立院、科技兴院、质量强院”的发展战略，坚持“以人为本、以病人为中心”的服务理念，塑名医、建名科、创名院。医院的综合实力跃居全省同级医院前列。医院先后被授予省市县“文明单位”、“质量信得过单位”、“双文明建设先进单位”、“十佳窗口服务单位”、“诚信医保定点机构”、“廉洁行医、诚信服务先进单位”、“园林式单位”等荣誉称号。视网膜变性（retinaldegeneration）,属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。，部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。，视网膜，1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。，1.白点状视网膜变性视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性本病多在20～40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。，无，1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。，。