梅河口市妇幼保健院·妇婴医院始建于1954年，经过近半个世纪几代人的不懈努力，现已发展成集保健、医疗、教学、急救于一体，具有相当规模的妇幼保健专科医院。医院占地面积6248m2，建筑面积5317m2，床位编制80张，现有职工236名，其中中、高级职称人员56人，初级职称人员161人，开设12个临床科室，4个医技科室和9个职能科室，承担全市29个乡镇街62万人口的妇幼保健业务指导工作，是梅河口市妇幼保健技术指导和业务培训中心，梅河口市孕产妇、新生儿急救监护中心，梅河口市生殖保健服务中心，梅河口市医疗保险定点医院。医院本着质量建院，科技兴院，从严治院的原则，深化卫生改革，不断加大人事制度、分配制度改革力度，引入竞争机制，实行双向选择、竞聘上岗。在设备引进、技术开发、人才培养、资金投入等方面向重点专科倾斜，以重点专科建设促进医疗质量的全面提高。现拥有国内领先水平的四维彩色超声诊断仪、远程胎儿中央监护系统、母亲胎儿多参数监护仪、新生儿多参数监护仪、新生儿电脑自动抢救台、多功能麻醉呼吸机、全自动血球计数仪、全自动尿分析仪、阴道镜、高频电刀、电脑气囊助产仪、婴儿光疗暖箱、靶向给药仪、新生儿保温箱、无痛试敏仪、乳房治疗仪、血凝仪、电解质检测仪等设备50余台件。妇产科、儿科先后成功地开展了十几项具有国内先进水平的医疗、保健特色服务，如"改良式经阴道全子宫切除术"，实现了不开腹即将子宫肌瘤切除；"孕产妇、胎儿全程监护"，保证了母子平安；气囊助产、无痛分娩、无痛人流、术后镇痛、腰硬联合麻醉等新技术的开展，极大地减轻了妇女的病痛；无痛试敏的应用具有做过敏试验不打针、绝对不痛苦、快速（只需5分钟）、高效准确等优点；四维彩超的应用，为诊断胎儿畸形，胎儿心脑疾病提供了可靠的依据。为了满足不同层次患者的需要，医院还推出20余种服务项目方便患者，如为下岗职工、贫困农村患者减免收费，双休日优惠诊病活动，病人选择医生、选择处方，住院患者一日清单，开设导诊服务台，建立了一迎二送三陪检制度（即住院病人有护士迎接，辅助检查有护士陪伴，患者出院有护士送），开设温馨病房、儿童乐园，无偿为患者发放病员监督卡、病员权利卡、医患联系卡，免费开办新婚学校、孕妇学校等一系列服务，增加了医院良好的社会形象。近年来，医院先后被评为吉林省妇幼卫生监测工作先进单位，通化地区妇幼卫生工作先进单位，通化市精神文明单位，通化市模范职工之家，通化市巾帼文明先进集体，梅河口市文明单位，梅河口市政府授予“劳模集体”等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。