简介:

醴陵市妇幼保健计划生育服务中心(醴陵市妇幼保健院、醴陵市儿童医院)是一家国家二级甲等妇幼保健院、国家“爱婴医院”,是醴陵市妇幼保健业务技术指导中心,承担着全市妇女儿童的保健、疾病预防和治疗任务,先后被政府指定为孕产妇,婴幼儿急救指挥中心、农合和医保定点报销单位及免费婚检定点医疗机构。中心总占地面积11.9亩,建筑面积10140.4平方米,开设床位159张。有在岗人员334人,其中高级职称18人,中级职称83人,专技人员291人,占总人数比为86.3%。设有孕产保健部,妇女保健部,儿童保健部,计划生育技术服务部。主要科室有产科、妇科、内儿综合科、新生儿科、小儿外科及乳腺外科、急诊科、产前检查科、产后康复中心、健康管理中心、儿童保健科、保健部、计划生育技术服务部等科室。拥有进口数字化X线摄影(DR)、光散射乳腺筛查仪、安珂乳腺微创旋切系统、美国GE18四维彩超、二维彩超、德国狼牌腹腔镜、宫腔镜、导乐分娩仪、上转发光免疫分析仪、罗氏化学发光仪、HPV检测仪、盆底康复仪、800测试全自动生化分析仪等重大医疗设备150台件。2016年通过“国家妇幼健康优质服务示范工程”评估和“湖南省妇幼健康优质服务示范工程”评估。展望未来,妇幼将时刻坚持“仁心仁术、福泽妇儿”的宗旨,铭记“感恩、利他、成长、责任”的院训,不断加强医院综合管理,提升服务品质,为全市妇女儿童提供一流服务而不懈努力!迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

刘露
false 刘露 主治医师
好评率:100% 接诊量:3 平均响应:-
擅长中西医结合治疗小儿呼吸道、消化道等疾病。
患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-09-22 20:34:18

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

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2024-09-22 20:34:18

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

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2024-09-22 20:34:18

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

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2024-09-22 20:34:18

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。患者女性

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2024-09-22 20:34:18

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。患者女性

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2024-09-22 20:34:18

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

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2024-09-22 20:34:18
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