南京梅山医院-迪格奥尔格综合征[Di George综合征]-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

南京梅山医院为国务院国资委下属中国宝武集团和南京市国资委下属新工集团联合举办的医院，1970年正式组建，1993年经上海市卫生局评审为二级甲等医院，原名为上海梅山医院，2017年5月更名为南京梅山医院。现为江苏省人民医院医联体医院，皖南医学院、蚌埠医学院和南京医科大学的教学医院。截止2023年1月底，共有职工766人，卫生技术人员654人，占85.4%。全院职工博士生1人，研究生38人，本科512人。高级职称77人，中级328人，学科带头人21人京梅山医院临床医技科室设置齐全，总院有27个科室：感染科，神经内科，内分泌科，心血管内科，呼吸内科，ICU（重症医学科），儿科，妇产科，骨科，泌尿外科，脑外科，胸外科，普外科，消化内科，肾内科，口腔科，眼科，五官科，手术麻醉科，皮肤科、急诊科、体检中心、药剂科、功能科，检验科，放射科，病理科。分院有5个科室：康复医学科，普内科，肿瘤内科，精神科，职业病科。南京梅山医院目前已拥有10个市级重点专科：神经内科、麻醉科、重症医学科、心内科、放射科、呼吸内科、肾脏内科、骨科、精神科和内分泌。医院拥有128排CT和1.5T核磁大型设备各1台、高端DR2台、高端B超3台，引进KL型二氧化碳激光治疗机，硬件能力不断改善。实施医疗用房出新改造，病人就诊环境提档升级，医疗床位增加近两个病区。建有血液净化、高压氧舱、体外碎石、DSA、肿瘤热疗、健康体检等医疗服务中心。医院120院前急救全天开放，启动创伤中心、卒中中心、胸痛中心等急诊急救中心建设，危重病人收治明显增加，成功救治应急条口大型车祸伤，多科合作完成化工企业工伤抢救，克服疫情影响，四级手术逆势增长20%。实施全院一张床方案，床位资源利用率提高10%。率先完成长三角门诊异地就医联网结算，实现全国、省内住院病人刷卡结算，异地医保就诊数据进入全国前二十强，成为长三角异地就医的领跑者和示范医院。为适应医疗市场和医院发展的要求，改扩建项目已通过2022年南京市重大项目初审，结合医院的文化、历史，根据医院的地理位置和老百姓的期待，紧紧围绕“大专科，小综合”的既定目标，新设立的南京梅山医院，规划由目前二级甲等向三级综合性医院发展，功能定位为“一体两翼”，即以医疗服务为主体，以医养结合和健康管理为两翼，将梅山医院建成为南京市西南片区集医疗、养老、体检为一体的大型健康服务综合体。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法（1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。（3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。（1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。（2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。（3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。（4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。（5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。（6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。（7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。（8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。

true 顾建副主任医师

二级甲等南京梅山医院

好评率：99% 接诊量：777 平均响应：-

擅长糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、乳酸中毒、心肺脑复苏、多脏器衰竭、急性脑卒中的静脉溶栓等抢救，熟练掌握呼吸机、picco监测、CRRT等操作。

false 仝瑞祥副主任医师

二级甲等南京梅山医院

好评率：- 接诊量：- 平均响应：-

南京医学会内分泌分会委员，内分泌代谢病临床实践学组委员。在内分泌代谢疾病诊治方面积累了丰富诊疗经验。擅长内分泌急危重症如糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、低血糖昏迷、垂体危象、肾上腺危象、糖尿病足的救治。在诊治甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、甲状腺结节、肥胖等方面经验丰富。对原发性醛固酮增多症，嗜铬细胞瘤等内分泌性高血压，柯兴综合征，垂体瘤，多囊卵巢综合征等内分泌少见病有一定经验。参与并承担省级课题1项，南京市课题1项，在SCI、核心期刊发表专业学术论10余篇。