东南大学附属中大医院始建于1935年，前身为中央大学医学院附设医院。历史上名家辈出，戚寿南、贺林、杨焕明、樊嘉、滕皋军等众多院士和专家学者曾在此校园求学或执教。医院现已成为集医疗、教学、科研为一体的大型综合性教学医院，是教育部直属的国家“双一流”A类、“985工程”、“211工程”重点建设大学附属医院，也是江苏省首批通过卫生部评审的综合性三级甲等医院。医院位列医院排行榜46位（复旦版2021年），重症医学科排名全国第一（2019年），放射科排名第五（2021年），在国家三级公立医院绩效考核中位列A+。现有编制床位2499张（含江北院区）。年门急诊量239万人次，年出院病人10.6万余人次。目前有中国科学院院士1人，高级职称500多人。医院科室齐全、综合实力雄厚。重症医学、影像诊断与介入诊疗、肾脏疾病、心血管疾病等方面的诊治水平始终处于国内领先地位。医院是国家重大疫情救治基地，承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目、国家医学攻关产教融合创新平台项目和国家级中西医协同“旗舰”医院建设项目。现有国家临床重点专科建设项目5个,省级临床重点专科27个，国家级质控中心1个，省级质控中心2个。医院科研创新能力不断提升，取得一批国家级、标志性的科研平台、项目和成果。医院现有数字医学全国重点实验室、国家重大新药创制GCP平台等3个国家级科研平台；拥有教育部医药基础研究创新中心、江苏省重症医学重点实验室、江苏省分子影像与功能影像重点实验室等3个省部级科研平台。医院入选江苏省首批研究型医院单位，拥有江苏省医学创新中心3个、江苏省医学重点学科（实验室）10个。医院牵头国家重点研发计划项目等国家级重大课题15项，获批国家自然科学基金重大科研仪器研制项目、重大重点类项目、杰出青年基金项目、优秀青年基金、面青类项目450余项，获得国家科技进步二等奖4项、省部级奖项50余项。长期以来，医院不断提升医疗质量，积极应用医疗新技术，转变护理理念，为广大群众提供了优质、高效、便捷的医疗服务。尤其在重症医学、影像诊断、心血管疾病、介入治疗、血液净化、脊柱病变微创治疗、造血干细胞移植、小耳畸形再造、中风治疗、新生儿重症抢救等多方面居国内先进行列，有的达到了国际先进水平。同时在分子影像、卒中后忧郁、器官纤维化、急性肺损伤等机制的基础研究方面形成特色。医院现有万元以上医疗设备近4000台，拥有达芬奇手术机器人、512排CT、PET-CT、3.0TMRI、1.5TMRI、平板DSA、直线加速器、数字化乳腺机、3D腹腔镜等高精尖设备。医院坚持以人民健康为中心，积极履行社会责任。在新冠疫情发生伊始至今，共派出数十批专家驰援全国各地，作出了重要贡献，获得“全国科技系统抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”等荣誉。积极推进精准扶贫和对口支援建设，10余年来对新疆、西藏、青海、陕西、云南等多地的数十家医疗机构进行帮扶，完成中组部、教育部、团中央援疆任务、援青任务等，建立远程培训网络，充分推动优质资源下沉基层，造福当地百姓。医院不断加强国际合作和交流，先后与美、德、英、日、法、比利时、新加坡等医院及医学院建立了友好合作关系，经常性开展学术交流，定期派出学科带头人和学术骨干参加国际学术会议或出国访问进修。近年来，医院先后荣获国家临床教学示范中心、江苏省“文明单位”、南京市“文明单位”、江苏省“文明医院”、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国首批“百姓放心示范医院”、卫生部数字化医院试点示范单位等荣誉称号。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 （3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 （1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 （2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 （3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 （4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 （5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 （6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 （7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 （8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。