1. 孕期保健:母亲在怀孕期间需要保持健康的生活方式,包括均衡饮食、规律运动和适当的休息,同时避免接触有害物质和环境污染。
2. 避免暴露于有害物质:孕妇应尽量避免接触对胚胎发育有害的物质,如化学物质、某些药物、有害的工作环境等。
3. 减少感染的风险:孕妇应尽量避免接触病原体,因为一些病毒或细菌感染可能增加胎儿发生胆道闭锁的风险。保持良好的个人卫生习惯和避免与感染者密切接触是减少感染风险的关键。
4. 早期筛查和诊断:通过进行孕期超声检查和新生儿检查,可以尽早发现胆道闭锁或其他胆道系统异常,从而及时进行治疗。
5. 遵循医生建议:如果孕妇或新生儿被诊断为有胆道系统异常的风险或胆道闭锁的家族史,应及时咨询医生,并按照医生的建议进行检查和治疗。
胆管是指能将胆汁从肝脏运送到胆囊(暂时储存)和十二指肠(参与食物消化吸收)的管道,胆汁可以在肠道分解脂肪,并帮助人体吸收维生素。
先天性胆道闭锁,目前在临床中称为胆道闭锁,是指肝脏向胆囊输送胆汁的胆管,在胎儿还在宫内或母亲处于围生期时就发生闭塞,导致胆汁无法排出,长期胆汁淤积引起肝脏功能损害。
该病仅见于婴儿,表现为持续性加重的黄疸、白陶土色大便、黄褐色尿等,如不及时治疗,可进展为肝硬化甚至肝衰竭,危及生命。
患儿主要表现为持续性加重的黄疸(皮肤黏膜呈黄色),同时伴有白陶土色大便和黄褐色尿等症状。当患儿出现持续性加重的黄疸,并伴有白陶土样大便和黄褐色尿,应尽快就医。
胆道闭锁的治疗以手术辅以药物治疗为主。肝门空肠吻合手术为首选手术治疗方案,患儿如在 3 个月龄以内做手术, 3 个月内顺利退黄的比例约为 70%。如不能退黄,需考虑肝移植手术。
病因
胆管闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变,很多患儿出生时常能排泄胆汁,以后进展成为完全性胆管闭锁。其病因主要有两种学说:
- 先天性发育畸形学说:胚胎早期,原始胆管已形成,后为增殖的上皮细胞填塞,随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期 2-3 个月时如发育障碍,胆管无空泡化或空泡化不完全,则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形。认为本病与染色体异常有关。
- 病毒感染学说:胚胎后期或出生早期患病毒性感染,引起胆管上皮毁损、胆管周围炎及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致胆道闭锁。此外,有提出本病与自身免疫、胆管缺血有关。还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症过程。
病理
胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疽,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬,呈暗绿或褐绿色,肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除,则可发展为胆汁性肝硬化,晚期为不可逆性改变。
大体类型主要分为三型:
- I 型:完全性胆管闭锁
- II 型:近端胆管闭锁,远端胆管通畅
- III 型:近端胆管通畅,远端胆管纤维化。以 I、II 型常见。
先天性胆道闭缩是多发生于新生儿的一种先天性胆道疾病。先天性胆道闭锁会引起肝细胞分泌的胆汁,无法排入肠道内,胆汁持续损伤肝细胞,从而引起肝功能的严重损伤。那么先天性胆道闭锁是如何发病的呢?下面大家一起来了解一下。
目前对于先天性胆道闭缩的具体原因,医学上仍然没有准确的定论。通过临床研究发现,以下原因与先天性胆道闭锁密切相关:
1.胎儿在出生前后伴有病毒感染,如常见的巨细胞病毒等。病毒感染可以导致胎儿体内肝细胞的发育异常,甚至出现胆管的自行闭锁。
2,母亲在怀孕时,如果受到射线辐射或者服用某些药物,均有可能造成胎儿肝内胆管系统的损伤,这也是诱发胆道闭锁的非常重要原因。
3,家族遗传病史也是先天性胆道闭锁的常见诱因,尤其是直系亲属合并有先天性胆道不同程度闭锁,后代发生先天性胆道闭锁的几率明显增加。
4,临床数据统计发现女性婴儿发生天性胆道闭锁几率明显大于男性婴儿,这提示先天性胆道闭锁的发病与性别具有密切的关系。
5,孕妇营养状况不良,或者发生早产,这也会使婴幼儿发生先天性胆道闭锁。
婴幼儿一旦出现先天性胆道闭锁,治疗效果常常欠佳,尽早的进行肝移植手术是达到较好治疗效果的方法之一。但目前肝源紧缺以及肝移植手术费用昂贵,这是造成肝移植,无法广泛开展的重要原因。
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