上海市光华中西医结合医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

光华中西医结合医院,成立于1958年,是一所集治疗类风关、骨关节炎等关节病于一体的特色医院。医院以蛇制剂为代表的系列关节病中药制剂,有效减缓疾病进程。自上世纪70年代起,医院开创类风湿关节炎外科治疗,并取得显著成效。近年来,医院在关节内科、关节外科和康复科等领域,形成中西医结合综合治疗特色品牌。针对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病,医院通过多学科合作,为患者提供精准诊疗方案,助力患者康复。2012年,光华中西医结合医院成为长宁区首家三级甲等专科医院,2014年成为上海中医药大学附属医院,标志着医院在医教研防、人才培养等方面取得了长足发展。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

郑新春
true 郑新春 副主任医师
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、骨关节炎、骨质疏松症、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等风湿类疾病的诊断和治疗。
黄正
false 黄正 主任医师
好评率:- 接诊量:15 平均响应:-
颈椎病,腰椎病,强直性脊柱炎,骨质疏松症,脊柱骨折。擅长颈椎病,腰突症的中西医结合诊治和微创治疗。
汪荣盛
false 汪荣盛 副主任医师
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风湿病的早期诊断与治疗;活动期风湿病的达标治疗;稳定期风类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等风湿病的药物减量或停药探索;间质性肺炎的中西医结合治疗;中医药治疗各类风湿病、虚损性疾病、以及亚健康状态;冬季养生膏方、风湿病膏方等的私人定制。
王凌椿
true 王凌椿 主治医师
好评率:100% 接诊量:307 平均响应:15分钟
手外科与足踝外科,擅长小关节运动损伤的诊治,主要从事腕、肘关节镜治疗各类运动损伤以及创伤性关节炎,小关节矫形,尤其是类风湿关节炎小关节畸形矫正、人工掌指关节、指间关节置换。擅长痛风、糖尿病足的保肢治疗
叶博闻
false 叶博闻 主治医师
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手外科,足踝外科
魏礼成
false 魏礼成 主治医师
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脊柱外科,关节外科,风湿科
梁雪
true 梁雪 主治医师
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麻醉相关
潘培军
false 潘培军 主治医师
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脊柱退行变,椎管狭窄,脊柱侧弯矫形,骨与关节,风湿免疫等疾病
李超男
true 李超男 主治医师
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消化系统相关疾病的中西医结合治疗以及内镜下诊治
訾素娜
false 訾素娜 主治医师
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内科疾病
患友问诊

患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

患者主诉头昏、乏力和皮下出血点,血常规正常,神经内科已就诊但效果不佳,考虑可能的躯体化障碍和过敏性紫癜等问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

血小板减少性紫癜,置换血无效,人不清醒,担忧治疗风险。患者女性27岁

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

患者发现皮肤上有小红点已经半年了,一直没有消退,之前得过过敏性紫癜,担心是血小板减少导致的红点,寻求皮肤科医生的帮助。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

我的孩子被诊断出患有血栓性血小板减少性紫癜(ITP),血小板计数为11,今天已经进行了血浆置换,身上有青一块,紫一块的出血点,是否需要进一步的治疗?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

患者因血小板低值前来咨询,经医生询问得知,可能由肝炎、幽门螺旋杆菌感染、自身免疫病或脾大脾功能亢进等引起。医生建议患者定期复查,如血小板持续降低则需进一步检查。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-14 23:10:25
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