上周门诊，遇到一反复发作气胸女性患者，双肺多发薄壁囊状阴影，收入院确诊肺淋巴肌瘤病。

肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，简称PLAM）是一种罕见的、主要影响育龄期女性的肺部疾病，其特征是弥漫性肺间质病变。该病可以分为散发性淋巴管肌瘤病（S-LAM）和与遗传型结节性硬化症相关的肺淋巴管肌瘤病（TSC-LAM）。成年女性TSC患者患LAM的比例约为30%～40%。

病理特征：
PLAM的病理特征为不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞。

临床表现：
PLAM的临床表现多样，常见的症状包括反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血和胸痛等。患者可能伴有胸闷、反复气胸及乳糜胸等症状，活动后呼吸困难是最常见的首发症状。肺外表现可能包括腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能检查通常显示阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍，血气分析可能显示低氧血症。

影像学表现：
在影像学上，PLAM的特征性表现为双肺多发薄壁囊状阴影，这些囊状阴影分布均匀且弥漫，囊壁间可见正常肺组织，部分囊壁边缘可见血管走行。其他可能的影像学表现包括肺部纤维化、肺内结节和胸腔少量气胸。

PLAM的确切病因尚不完全清楚，但研究表明它与结节性硬化症（TSC）相关，TSC2基因的杂合体缺失（LOH）及突变与PLAM的发病机制密切相关。TSC2基因位于染色体16p13区域，其功能丧失影响基因的翻译与表达，导致哺乳类雷帕霉素蛋白激酶（mTOR）持续活化，从而引起平滑肌细胞的异常增殖。

治疗方面，PLAM尚无治愈方法，当前的治疗目的主要为稳定病情并防止其继续恶化。治疗主要针对雌激素进行治疗，西罗莫司（又称雷帕霉素）和多西环素是最新研发出针对PLAM的药物。对于严重的患者，建议去无锡人民医院找陈静瑜教授肺移植，也是一种可能的治疗选择。

探索猫界中的巨无霸！缅因猫、挪威森林猫和西伯利亚森林猫，这些猫咪不仅体型庞大，毛茸茸的外表下更藏着温顺的性格。它们不仅是家中的守护者，更是忠诚的伙伴。

11月16日，京东健康互联网医院医疗质量管理委员会第四次全体会议举行，多位临床专家、医疗质量管理专家、政策研究型专家出席会议。会上发布新增43项疾病标准化诊疗路径和4项医疗质量安全管理核心制度。

至此， 京东健康互联网医院累计发布 265种疾病标准化诊疗路径和16项医疗质量管理核心制度，进一步完善了互联网医疗质量管理体系，为标准化和规范化的线上诊疗方案，改进患者的医疗服务质量，提高医疗质量和安全性。

‌

新增43种疾病标准化诊疗路径，发布4项医疗质量安全管理核心制度。

京东健康互联网医院以医疗服务质量为发展基石。此次通过分析线上问诊数据，结合专科医生经验，新增43种疾病标准化诊疗路径，覆盖儿科、泌尿外科等15个科室常见病多发病。同时优化问诊模块，新增疾病解释、检查检验建议、重症识别等内容，还增加健康咨询类诊疗路径模板。这些路径已通过多种方式贯穿日常诊疗全流程，帮助医师全方位提升诊疗质量，获得广大医师的高度认可。

会上，京东健康还发布了《医疗质量监控管理制度》《医疗质控评分标准》《排班医师值班管理规范》《人员培训考核制度》四项医疗质量安全管理核心制度。本次发布制度是根据京东健康互联网医院实际运行机制制定，明确了医疗质控管理要求、细化了医疗质控评分标准，建立了排班医师机制和人员培训考核机制，对医师值班、问诊、病历书写、处方开具等环节做出明确的规范要求，为患者提供更加优质的诊疗服务，推动京东健康互联网医院医疗质量建设向着规范化、精细化方向发展。

国家卫健委医院管理研究所特聘专家现场解读了近年来互联网医疗政策，并强调医疗机构和医生都要积极拥抱新质生产力，充分利用互联网的优势，打破时空限制，为患者提供更好的服务。北京市互联网诊疗质控中心专业委员会副主任委员、北京大学第三医院医务处处长胥雪冬指出，加强互联网医疗质量管理工作，对于落实全面提升医疗质量行动计划、改善患者就医体验具有重要的现实意义。

大模型等创新技术加持，助推互联网医疗更智能、更高效。

在数智化高速发展的当下，京东健康始终坚持以医生为本，持续推动AI大模型等技术创新，助力医生在线执业更智能、更高效。

会上，京东健康介绍了以“京医千询”为技术底座、推动大模型落地应用的相关成果，使其在诊前、诊中、诊后等更多医疗场景中发挥更大价值。其中，在诊前，AI智能医生助手实现精准医患匹配和疾病筛查，超一百个科室分诊准确率达99.5%；诊中，智能辅诊平台提升诊疗效率和患者体验，多模态诊断准确率超95%；诊后，覆盖全疾病周期场景，实现精细化管理和数据沉淀。首都医科大学公共卫生学院副教授马骋宇也表示，建立健全互联网医院医疗质量管理与评估体系对于推动互联网医疗行业的高质量发展意义重大，目前中国医院协会与京东健康在互联网医院质量管理标准体系方面已经开展合作，期待后续能为推动整个行业的规范化发展贡献更多力量。

未来，京东健康将持续携手行业专家同仁，充分发挥资源优势和技术能力，不断优化规范和专业的流程机制，提高医师线上诊疗质量和效率，让患者获得更好的医疗服务和体验，助推互联网医疗健康行业高质量发展。