丹毒在少数情况下可以引起肾炎,尤其是婴儿及年老体弱的患者。丹毒的特点是皮损好发生在足背、小腿、面部,是由溶血性链球菌引起,多由受伤的皮肤和粘膜侵入。足部和小腿的丹毒多与足癣有关,面部丹毒多与鼻炎等有关。
皮损的特点是水肿性红斑,边界清楚,表面紧张发亮,迅速向周围扩大,边缘稍隆起,自觉局部灼痛,皮温升高,有压痛。病情多在 4-5 天内到达高峰,可以伴有局部淋巴结肿大。年老体弱患者可以发生肾炎,或皮下脓肿及败血症等并发症。故应该在发病早期积极的治疗,首选的治疗药物是青霉素,疗程一般两周左右。
类丹毒是猪丹毒杆菌经皮肤伤口引起的类似丹毒损害的感染性皮肤病!多见于有外伤史的从事于畜牧业相关的执业者。一般潜伏1-5天。长发于手部,初为红点,逐渐扩大为紫红色肿胀斑,境界清楚,类似丹毒,不化脓和破溃,胀痛,皮温升高,瘙痒。可伴发骨膜炎或关节炎。治疗上一般青霉素敏感,每日200万~300万,病程2-3周。局部热敷或10%鱼石脂软膏外敷!
丹毒主要致病菌为A组β溶血性链球菌通过皮肤或黏膜细微损伤侵入皮肤和粘膜网状淋巴管而引起的急性炎症。
临床表现:
一、发病急剧,常有畏寒、发热等全身症状,出疹后症状可持续存在。
二、好发于颜面及小腿。
三、皮肤损害典型损害为鲜红、触痛、灼热和边界清楚的硬肿性红斑。红肿处可出现水疱、大疱、脓疱或坏疽。也可在原发损害处屡次发作(复发性丹毒)。
四、多次复发者,淋巴管受阻时,日久可形成橡皮肿,多见于小腿。
五、局部淋巴结肿大。
六、常可发现致病的原发灶,如小腿常见足癣,面部常见鼻腔粘膜损害。
好发人群
1. 机体抵抗力低下,如糖尿病、慢性肝病、营养不良等均可成为促发因素。
2. 足癣、趾甲真菌病、小腿溃疡、鼻炎、 慢性湿疹均可诱发本病。
丹毒是指由乙型溶血性链球菌引起的急性感染性皮肤病,好发于下肢和面部,表现为红肿热痛,与正常组织界限清楚。那应该怎样预防呢?
1. 提高洁肤护肤意识
- 勤洗澡,保持皮肤清洁。
- 保持皮肤完整,避免抓挠,护理好每一个小创口。
2. 及时治疗皮肤病
- 对皮肤容易皲裂的人,在洗浴之后,可在全身或者局部涂抹保湿霜。
- 对于患有皮肤干燥症等皮肤敏感人群,尤为重要。
3. 与丹毒有关的足癣、溃疡、鼻窦炎等应积极治疗以避免复发。
4. 在接触丹毒患者或者换药后,应当洗手消毒,以防止医源性传染。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
展开更多