剥夺性弱视是一种儿童早期视觉发育障碍，儿童在视觉系统发育关键期受视觉刺激缺乏或异常的影响，导致视觉通路未能正常发展而引起的病变。
剥夺性弱视的特征是受影响的眼睛未能正常发展并融合成正常的视觉系统，会导致受影响的眼睛视力较差，而另一只眼睛则在视觉发展中占主导地位，不及时纠正，剥夺性弱视可能会导致永久性的视觉损害。
剥夺性弱视需要尽早诊断和干预，通过遮盖正常视力较好的眼睛，强迫患者使用弱视眼，以刺激其视觉发展。也可以配戴眼镜、隐形眼镜等以矫正屈光不正。
通过视觉刺激和特定的眼球运动训练，促进受影响眼睛的视觉功能发展。对于一些特定的眼部疾病或斜视问题，可能需要进行手术或其他治疗。
在儿童的早期阶段是治疗剥夺性弱视的最佳时机，此时视觉系统有较大的可塑性，发现儿童视力异常及时就医。
视觉的形成，需要有一定的结构基础：包括眼和大脑视觉中枢，以及连接两者之间的视路系统。而视觉形成的过程，类似于相机成像的过程：物体影像，通过瞳孔和晶状体（相机的镜头），成像于视网膜（相机内的胶卷），视网膜上的视神经细胞感受光刺激后（胶卷上的银盐），将光信号（如明暗、强弱、颜色等）转变为生物电信号（胶卷曝光），通过视神经，传入大脑视觉中枢，再根据人的经验、记忆、分析、判断、识别等极为复杂的过程而构成视觉（主观感觉），在大脑中形成物体的形状、颜色等概念（冲洗胶卷，显像）。
接下来我们再来了解一个概念：视觉功能的发育
双眼视觉功能是指两眼共同看物体，并且在大脑中形成立体完整的影像的过程。因此双眼视觉功能包括双眼同时知觉，双眼融合功能以及视深度觉。
- 双眼同时知觉：指孩子两眼可以同时接受物体影像的过程；
- 融合功能：将两眼看到的物体融合成一个完整的影像——想象一下我们运用望远镜，调节焦距使远处物体更清晰的过程。
- 深度：用来辨别物体的远、近，三维立体空间的感知能力。
宝宝出生后视觉功能在尚不成熟，但随月龄增加，对物体的清晰感受和反应也不断变化。
那么，宝宝的视力的发育过程是怎样的呢？
出生时
宝宝在出生时就已经具有了视觉，但由于视觉结构、视神经发育不成熟，视觉极不敏感，仅对光刺激有反应，视力大约为 0.05。
满月
1 个月时宝宝能看见眼前 15-30 厘米内的物体，会短暂注视抱他的人。同时，宝宝也学会了平躺时用眼睛跟随或追踪移动的物体，但注意力无法持续太久。
图案的对比越强烈，越会吸引宝宝的注意力，这就是为什么此阶段宝宝偏爱鲜明的对比色，因此家长可选用黑白卡、红色的玩具来逗引宝宝。
2-3 个月
人脸是宝宝最喜欢看的东西。将宝宝抱在怀里，宝宝的注意力会立刻集中在妈妈的脸上，尤其是看大人的眼睛。随着月龄增大，宝宝可以逐渐看清大人的整个脸。3 个月时宝宝“追踪”的能力发育较前更协调，眼转动角度已经可达 180 度，会注视大的物体，也可看到自己的手。视力达到 0.05-0.1。
视觉功能发育使宝宝具有一定的感知视深度的能力，可以拍打在他上方或面前移动的物体，但是要等一段时间才能找得准。这种练习有利于其手眼协调能力的发育。
同时宝宝的远视能力有所进步。宝宝可以对站在较远处的大人微笑，盯着几米以外的玩具看。
色觉也会逐渐发育。宝宝仍然对色彩对比强烈或黑白颜色图案感兴趣。但色觉有限。
4-6 个月
良好的视力在宝宝早期运动和认知发育中扮演重要角色。
该时期的宝宝视网膜已经发育的较好，能由近看远，再由远看近，视力范围已经增加到几米以上，还会持续性增加。“追踪”能力的发育使得宝宝可以跟踪越来越快的动作。随着手眼协调能力的增强，宝宝可以伸手去拿眼睛看到的东西，开始建立立体感，会以视线寻找声音来源，抱起时会转头追踪物体或熟悉的人。
在婴儿床前面悬挂一个床铃是刺激宝宝视力发育的好方法。为了保持孩子视觉兴趣，还可以带着宝宝不断移动——在家的周围、小区楼下、商店带着宝宝走动，给宝宝看一些以前没见过的物体，告诉他物体的名称（视觉刺激）。训练的时候可以让宝宝自己照镜子。视力约为 0.1-0.2。
6-12 个月
8 个月时，宝宝会用眼睛找寻突然消失的东西（躲猫猫）。特别喜欢用视线来追踪眼前的物体。手、眼协调更加灵活。并会用眼睛辨识亲人。到 1 岁时，视力保持在 0.2-0.3 之间。
1-6 岁
1 岁以后，宝宝的视力和视觉的深度、广度逐渐成熟，会分辨物体大小、上下、内外、前后和远近等空间概念，喜欢看图书。至 6 岁时视力发育接近完善，达到成人的视觉，约为 1.0。
小总结：
虽然宝宝视觉发育的敏感期是从出生到 6 岁以前，关键期则在 3 岁以前。正常的视力发育是依赖于正常的视觉发育环境和适宜的视觉刺激。宝宝出生时，神经细胞的连接已基本完成（视觉发育环境），其功能的完善和强化需经过后天的视觉刺激，而主要的刺激是形觉刺激而不是光本身。形觉刺激包括红线团、红气球、黑白卡等。如果在这个时期，人为给予视觉剥夺，如蒙着被子、盖着头，不让宝宝接受外界的形觉刺激，则可能会导致宝宝出现弱视等问题。
Tips：如果宝宝出现如下表现，家长应及时带来就医：
- 新生儿期对强光照射无闭目、皱眉反应
- 婴儿期不会追视，或表现出无目的的寻找
- 交替遮盖宝宝双眼，遮盖某一侧无反应，但遮盖另一侧时，宝宝会出现用手推开遮盖物的行为
- 视物凑近、眯眼、皱眉，头经常偏向固定的一侧，排除斜颈的问题
- 学习走路的时间明显延迟，或走路容易跌倒、被东西绊倒
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
近期，徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》，为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系，指导医疗机构组建多学科诊疗团队，由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督，院内其他部门明确职责，协同配合参与，从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗，你也许有很多问题，我们整理了5个常见问题，一起了解。
1.什么是CAR-T药品？
CAR-T药品也称细胞疗法，是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞，然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体（CAR）。改造后，经过体外扩增，再回输回体内，这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统，可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征（CRS）。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时，就会发生这种情况。对于某些患者来说，CRS可能感觉像是流感症状，也可能会像低血压，也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药？
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种，大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗？
很多癌症一发现就是晚期，癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此，许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长，我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况，可以更早地储存健康的免疫细胞，储存免疫细胞的过程类似于抽血，先会抽150-200ml的血，然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后，再将细胞放在液氮瓶中长期储存，可以保存较长时间直到需要使用，且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久？
理论上，可以一直冻存。细胞达到冻存温度（如-196°C），细胞的新陈代谢就会失去活性，当细胞解冻时，再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用？我的家人能用我冻存的免疫细胞？
可以恢复免疫力，以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞，这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应，因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源：
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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