简介:湖南省胸科医院与湖南省结核病防治所院所一家,始建于1950年,属省卫健委直属公共卫生事业单位,承担着全省结核病预防控制、临床诊治、科学研究和技术指导等工作,是湖南省结核病预防控制中心、湖南省结核病临床诊治质量控制中心、湖南省耐药结核病研究中心、湖南省难治性(耐药)结核病治疗定点医院、省工伤医保尘肺合并结核治疗定点医院、中南大学公共卫生与预防医学教学基地、湖南省研究生培养创新基地等,是全省一家集防、治、研、教于一体的三级甲等结核病专科医院。全院在职职工600余人,其中中高级职称专业技术人员近200人,国务院津贴2人,二级岗位2人,卫生部职业专家库11人,省225人才工程2人。尤其在难治性、耐药性结核、结核合并其它疾病、抗结核药物不良反应的治疗和处置方面有一支强大的技术团队,在全国颇具影响力。七十多年来,医院遵循“服务民众,促进健康”的宗旨,充分发挥“防治一体”的人才、技术优势,高标准发展临床医疗业务。诊疗科目设有结核内科、呼吸内科、消化内科、耐药结核病专科、尘肺合并结核病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、外科、介入外科、胸外科、重症监护科、骨科、康复治疗中心、麻醉手术科、健康管理中心等等30多个临床医技科室。业务范围涉及全省结核病的预防控制、全省结核病治疗的技术指导、各类结核病的临床诊断和治疗,在各类结核病的诊断、鉴别诊断、临床治疗上有独到之处,疾病治疗疗效显著,深受广大患者的信赖和赞誉。医院拥有先进的医疗设备,核磁共振、64排CT、DR、PCR、内镜超声、内外科胸腔镜、全自动抗结核病药物测定系统、BD960系统、全自动生化仪等,在全国同行业中居领先地位。湖南省胸科医院是全省结核病预防控制与临床诊疗的龙头单位。全院职工秉承“精、诚、仁、和”的院训,坚持“病人至上,质量为本,追求卓越,争创一流”的服务理念,以高尚的医德和精湛的技术为全省人民提供优质的健康服务。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。