脑脊液耳漏是指脑脊液从中耳腔或外耳道中泄漏出来的情况，其病因主要包括颅底骨折、中耳炎、耳腔肿瘤、先天性异常等。
1.颅底骨折：头部外伤或颅脑手术可能导致颅底骨折，进而破坏脑脊液的正常流动路径，使其从中耳腔或外耳道泄漏出来。
2.中耳炎：严重的中耳炎可能导致中耳和颅底之间的破裂，使脑脊液渗漏到中耳腔中。
3.耳腔肿瘤或囊肿：某些肿瘤或囊肿，特别是位于颅底或中耳腔的肿瘤，可能会引起脑脊液的泄漏。
4.先天性异常：罕见的先天性异常，如颅底畸形或脑脊液通路的发育异常，可能导致脑脊液耳漏。
脑脊液耳漏可导致耳朵出现湿润、渗水、头痛等不适，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。
脑脊液耳漏的治疗需根据患者具体情况予以选择。
常见治疗方法包括一般治疗、药物治疗及手术治疗等。
- 一般治疗：
- 若是外伤性脑脊液患者可暂时保守治疗观察一段时间。
- 期间需卧床休息，头偏向患侧。
- 切忌用力擤鼻、咳嗽等，以免增加颅内压。
- 不可用手或棉签捅外耳道。
- 保持外耳道清洁等。
- 药物治疗：
- 主要是予以对症处理，如应用抗生素预防潜在并发脑膜炎的风险。
- 应用脱水剂以降低颅内压。
- 应用泻药以防便秘引起的颅内压升高等。
- 手术治疗：
- 对于持续性脑脊液耳漏，尤其是自发性脑脊液耳漏者，需积极采取手术治疗，以防颅内感染的发生。
- 如外伤性脑脊液耳漏漏口位于颞骨部及鼓室天盖，可采用乳突进路探查，将漏口用夹层法将其修补。
当出现脑脊液耳漏时，建议尽早就诊医院，由专业的医生予以诊疗，遵医嘱使用药物。
脑脊液鼻漏的非手术治疗包括以下几种：
第一，卧床休息，一般采用头高20~30°半卧位，头向患侧卧位，脑组织可沉落于瘘口，促使自然愈合。
第二，保证鼻腔清洁，及时擦拭漏出液，避免局部堵塞，导致脑脊液逆流及局部细菌生长。
第三，预防颅内压增高，可酌情使用甘露醇，呋塞米降低颅内压，防止感冒，保持大便通畅。避免咳嗽，屏气，擤鼻涕，用力排便等动作。
第四，预防性使用抗生素，避免颅内感染。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
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让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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