三河市儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

三河市儿童医院成立于2021年,位于河北省廊坊市,是一所专注于儿童健康的医疗机构。医院秉承“为儿童身体健康提供医疗与护理保健服务”的宗旨,致力于为儿童提供全面的免疫接种、保健、体检、医疗等服务。医院拥有一支专业团队,具备丰富的临床经验,擅长治疗儿童疾病,尤其是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)。三河市儿童医院以严谨的医疗态度和精湛的医术,为患儿提供优质的医疗服务,为他们的健康成长保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

刘璐
true 刘璐 主治医师
二级医院 三河市儿童医院
好评率:100% 接诊量:1414 平均响应:-
待补充
刘洋
false 刘洋 住院医师
二级医院 三河市儿童医院
好评率:100% 接诊量:9 平均响应:-
小儿呼吸道感染,小儿消化道感染,小儿消化不良,喂养困难,营养问题等
任超颖
true 任超颖 主治医师
二级医院 三河市儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
呼吸系统疾病和消化系统疾病
霍勐
true 霍勐 主治医师
二级医院 三河市儿童医院
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:-
小儿外科,皮肤科常见病,多发病。擅长小儿普外科,泌尿外科常见病的诊疗。对小儿湿疹、皮炎善于中西结合治疗。
田宏广
true 田宏广 主治医师
二级医院 三河市儿童医院
好评率:99% 接诊量:139 平均响应:-
小儿耳鼻咽喉常见病,如过敏性鼻炎,急性中耳炎,腺样体肥大等
患友问诊

我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

我最近总是头晕,手脚发麻,去医院检查后,医生说可能是血小板增多症。请问这是什么病?

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

我常年血小板低,骨穿和肝功能检查正常,吃升血小板胶囊效果不明显,血小板数56,两天后要手术,想知道打一针特比澳能否快速提高血小板数。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

我脚上出现了很多小红点,持续了30天左右,不痛不痒,按压后会褪色或消失,可能是紫癜的表现,需要去医院做血常规和凝血功能检查。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-14 16:27:47
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