确诊为遗传性血管神经性水肿，应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等：

1.避免接触过敏原：避免接触可能诱发水肿的物质，如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗：包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等，可减轻症状，但并不能根治疾病。

3.基因治疗：虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法，但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养，提高抵抗力和免疫力，预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重，建议及时就医，寻求专业医生的帮助。

氨甲环酸片一种止血药，纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关，亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用，而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题？

 

• 止血：

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血，如白血病、再生不良行贫血、紫癜等，以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

• 遗传性血管神经性水肿：

 

又称巨大荨麻疹，氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症，在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究，得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后，其能够显著改善患者的治疗效果，可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究，得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果，降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究，得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑，其复发率低，不良反应小，值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药，用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异，医生可能会根据每个人的情况不同，建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时，一旦停药，斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除，或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常，有些患者日晒，导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后，一定要尽量的避免诱发因素的出现，平时注意防晒以及皮肤的保湿，做好护理工作，尽量避免反弹。

1. 获得性血管性水肿

• 常见于皮肤比较松弛的部位，如眼睑、口唇及外阴，亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
• 皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发。偶见多发。
• 痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。
• 一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但也可在同一部位反复发作。
• 常并发荨麻疹；伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡；消化道受累时可有腹痛，腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

• 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率降低、严重程度减轻，外伤或感染可诱发本病。
• 主要发生在三个部位：

1. 皮下组织：常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器，皮损为局限性非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒，需 1～5 天消退。
2. 腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似及急腹症，一般 12～24 小时消失。
3. 上呼吸道：发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型，I 型最常见，其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足，85%的患者属于此型；II 型患者 C1INH 水平正常或增高，而功能缺失；III 型于 2000 年由 Bork 等报道，该类型与 C1INH 缺陷无关，为 X 连锁显性遗传病，仅发生于女性。

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现在，白癜风发病率越来越高，许多学生也患上此病，由于其对外貌的影响，许多人希望能快速治愈，而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯（NB-UVB）或准分子光治疗，但到医院花费大，又没有时间，所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射，但买回家又不知道怎样用比较合适，为了解决这个问题，我以上海Sigma生产的，家用窄波紫外灯（NB-UVB）为例，给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤，调节好照光的距离和角度，并计算好时间，一般成人首次照射手脚40秒，躯干部位30秒，面部20-25秒，儿童首次照射时间减半（面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛）。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化，如有轻微发红则维持上一次照射时间，没有发红或其他刺激症状增加5-10秒，一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应（红肿、痒痛等）减少10秒。一般照射距离1-1.5cm（灯罩轻微贴着皮肤即可，灯管和灯罩有1cm的距离）斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射，也可用深色厚纸卷成桶套在设备上，需要多大照射面积就漏出相应大小，如白斑密集则不需要遮挡，这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗，照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物，尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽，如果搽有补骨脂酊等，建议擦完药后1-2小时进行照射，每天或者隔天照射一次。也可以上午照射，晚上再搽他克莫司软膏，第二天停止照射，早晚搽他克莫司软膏等，窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天，再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等，要停用几天，及时湿敷处理等，待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了，看不到白斑，建议停用，只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项：若您进行的是光化学治疗，则还需要注意以下几点：1口服光敏剂的患者，应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜，以防发生白内障，2，口服光敏剂可能会出现恶心，肠胃不适，头昏，光毒反应等。3，治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动，以免发生光毒性反应。4，治疗期间，请不要使用或服用以下物质，以免引起皮肤光敏反应。食物：泥螺，灰菜，小白菜，芹菜，菠菜，马齿菜，莴苣，木耳。西药：磺胺，降糖药，四环素，灰黄霉素，利尿药，安定药，水杨酸类药，口服避孕药等。中药：荆芥，防风，沙参，独活，前胡，小茴香，白芷，补骨脂等。日用品：含香料的化妆品，沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用，会有些干燥，要减少摩擦，可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射，操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚，应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用，免疫发生异常，以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应，阻止黑色素细胞抗体的产生，促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择，当然，选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等；面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次，早一次，中午或晚上再加一次，循环使用，中途“休息”，例如每天早上搽一次用1周、停1周，再搽，再停，连续治疗6月，或者每周连用5天停用2天，或者早一次激素软膏，晚一次他克莫司软膏，用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周，又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持，但大量的临床实践证明疗效不错，而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲，一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏，芙美松软膏等，超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂，可以单用，也可以联合，根据部位不同，每个人的情况不一样有所侧重，具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴，作用机制和皮质激素类似，在近期发表的各种指南中，都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然，他克莫司的安全性问题常常让人担心，甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险，但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性，搽药后一般建议做好光的防护，注意避光，所以，在用窄波紫外光疗和准分子激光之前，不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中，停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗，可以减少激素副作用的发生，患者的担心也减少。这两类药物治疗后，如果白斑恢复了正常颜色，建议还是继续外搽药物一个月后，再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等)，此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能，达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效，只是如配合光疗，可能会增强疗效，作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物，有补骨脂酊，复方卡力孜然酊，敏白灵等，此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性，尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力，抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生，能够加速黑色素细胞的分化成熟，并加快其向表皮细胞移行的速度，来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗，则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效，乌梅，夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上，但容易渗到周边正常皮肤留下色沉，尽管需要很长时间也能消退，面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱，如出现水疱，要停用一段时间再搽，如再次出现水疱，则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊，这个药物治疗白癜风的机制并不清楚，因属于抗肿瘤药物，有抑制免疫性炎症的作用，可能是通过阻断局部免疫反应，减少其对黑色素的损害，局部刺激了黑色细胞的增殖等，在很多年前是不错的外搽药，副作用也主要是局部有时也起水疱等，但孕妇，喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗？

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断：

 

一、孕期管理

 

1. 乙肝病毒载量检测：

 

• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量（HBV DNA）检测，以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。

 

• 如果乙肝病毒载量较高，医生会根据具体情况评估母婴传播的风险，并考虑是否需要进行抗病毒治疗。

 

2. 抗病毒治疗（必要时）：

 

• 对于乙肝病毒载量高（通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml）的孕妇，在妊娠中后期（28 周左右）可以考虑口服抗病毒药物，如替诺福韦酯等。

 

• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量，减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行，权衡利弊后决定。

 

二、分娩过程管理

 

1. 分娩方式选择：

 

• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此，应根据产科指征来选择分娩方式，而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。

 

2. 严格无菌操作：

 

• 在分娩过程中，应严格执行无菌操作，避免胎儿接触到母亲的血液和体液，减少感染的机会。

 

三、产后处理

 

1. 新生儿乙肝疫苗接种：

 

• 新生儿出生后 12 小时内，应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体，从而对乙肝病毒产生免疫力。

 

• 乙肝疫苗通常需要接种三针，按照 0、1、6 个月的程序进行接种。

 

2. 乙肝免疫球蛋白注射：

 

• 新生儿出生后 12 小时内，除了接种乙肝疫苗外，还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体，可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。

 

• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。

 

通过以上综合措施，可以有效地阻断乙肝母婴传播，降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时，乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量，关注自身健康状况。

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。