简介:

新沂市阿湖镇卫生院,位于江苏省徐州市。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

陈波
true 陈波 主治医师
好评率:99% 接诊量:1.6万 平均响应:-
待补充
孙福伦
true 孙福伦 主治医师
好评率:99% 接诊量:6.5万 平均响应:-
擅长呼吸内科,内分泌科,风湿免疫科的诊疗。
陈清
true 陈清 主治医师
好评率:100% 接诊量:1.2万 平均响应:-
擅长儿科呼吸道疾病以及消化道疾病的诊疗。
房艳丽
true 房艳丽 住院医师
好评率:99% 接诊量:3278 平均响应:-
待补充
郑翔文
true 郑翔文 主治医师
好评率:99% 接诊量:6.1万 平均响应:-
擅长儿 童牙齿整形,成人龋齿,修复等治疗。
患友问诊

我有4个α基因缺失了2个,想了解是否是地中海贫血,如何影响生育和日常生活?患者女性35岁

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

本次医患对话围绕血红蛋白检查结果和基因杂合子的概念展开。患者对自己的血红蛋白水平和基因状态有疑问,医生解释了杂合子的定义和纯合子的风险。

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

我最近做了血常规检查,发现血红蛋白A2定量低,担心是地中海贫血,老婆也显示同样的情况,她现在怀孕了,需要注意什么?患者男性34岁

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

我想了解血红蛋白肽复合物是否会影响血糖,并且我有贫血症状,想知道这款产品是否适合我?

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

患者白血球与红血球比例异常,伴有肛门混合痔、心率过快、血红蛋白、白血球和血色素不合格,以及胆囊结石等问题。

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

我体检发现血红蛋白177,红细胞6.0,二氧化碳结合力31,担心会影响健康,尤其是鼻炎和咽喉炎是否会导致呼吸不畅?

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

氧饱和度低,想了解正常范围及可能的原因。

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

红参精是一种中药制剂,主要用于补气养血、改善体质。正确的服用方法和注意事项对于药效的发挥至关重要。

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

我在同济医院检查出糖化血红蛋白超标,虽然血糖正常,但我很担心是否有糖尿病的风险,应该如何管理和控制血糖?患者男性20岁

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19

感冒后入职体检显示间接血红蛋白超标,担心是否会影响入职?患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-19 17:45:19
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