髋日由 3 块骨骼组成：髂骨在上，耻骨在前下，坐骨在后下，至青春期以后 3 骨的体部才融合为髋白。从临床诊治的角度出发，Judet 和 Letournel 将髋臼视为包含于半盆前、后两个骨柱内的一个凹窝。前柱又称髂耻柱，由髂骨前半和耻骨组成，包括髋臼前唇、前壁和部分臼顶。后柱又称髂坐柱，由髂骨的坐骨切迹前下部分和坐骨组成，包括髋白后唇、后壁和部分白顶。
髋臼骨折多由间接暴力造成，因臀部肌肉丰富故直接暴力造成骨折少见。 由于遭受暴力时股骨的位置不同，股骨头撞击髋臼的部位即有所不同，因而造成不同类型的髋臼骨折。当髋关节屈曲、内收位时受力，常伤及后柱，并可发生髋关节后脱位；若在外展、外旋位时受力，可造成前柱骨折和前脱位；若暴力沿股骨颈方向传递，即可造成涉及前后柱的横形或粉碎骨折。严重移位的髋臼骨折，股骨头大部或全部突入骨盆壁内，出现股骨头中心脱位。传达暴力的髋白骨折，髋臼的月状软骨面和股骨头软骨均有不同程度的损伤，重者股骨头亦可发生骨折。
1.X 线检查
X 线检查是诊断髋关节脱位的主要方法，一般情况下髋关节正位、闭孔斜位、髂骨斜位 X 线片，可明确脱位的类型及是否伴有骨折。
（1）髋关节后脱位：股骨头脱出位于髋白后方，在 Nelaton 线之上，Sheton 线不连续；股骨干内收内旋，大转子突出，小转子消失，内旋越明显，股骨颈越短。若合并髋白骨折、股骨头骨折或股骨颈骨折，宜加照闭孔斜位及髂骨斜位片。若合并髋白后缘骨折，骨折片常被脱位的股骨头推向上方，位于股骨头顶上；若并股骨头骨折，多发生于股骨头的前内下部，很少累及负重区，股骨头前下内方骨折块多保留在髋白内。
（2）髋关节前脱位：股骨呈极度外展、外旋位，小转子突出，股骨头位于髋臼前方多在闭孔内或耻骨横支水平。
（3）髋关节中心型脱位：髋白臼底骨折，骨折片随股骨头突入盆腔，骨盆正位可显示髋白及股骨头的改变，闭孔斜位及髂骨斜位可清楚显示髋臼骨折及移位情况。
（4）陈旧性髋关节脱位：X 线可显示脱位的方向，伴骨折者可见移位的骨折片；脱位时间长者，髋关节周围可见增大的软组织影，部分患者可有软组织钙化影，股骨上段可有不同程度的骨质疏松。
2.CT 检查
在常规 X 线检查中由于患者摆位时的剧痛等因素，难以达到满意的双斜位投照效果，加之影像的重叠及遮盖等因素的干扰，对创伤后并有骨折者容易漏诊或低估。CT 薄层扫描及三维重建可提高髋白及股骨头骨折检出率，同时这能初步了解关节及周围软组织损伤后的形态变化。能准确地进行髋关节合并骨折的分型，对临床治疗及减少晚期并发症有重要的意义。
3.MRI 检查
MRI 在了解髋关节脱位并髋白骨折、股骨头骨折骨片的大小及移位情况不如 CT 清楚，但在观察髋关节周围软组织损伤、髋白盂唇撕裂、关节腔内出血的情况较 CT 敏感。晚期可用来观察是否并有股骨头坏死。
1.髋关节脱位常见症状
受伤后患侧髋部疼痛、淤肿、功能障碍、畸形，弹性固定。
2.髋关节脱位的体征
（1）后脱位：患髋呈屈曲、内收、内旋、短缩畸形，伤侧膝关节屈曲并靠于健侧大腿中 1/3 处，即“黏膝征”阳性；患者臀部膨隆，股骨大转子上移凸出，在髂前上棘与坐骨结节连线(Nelaton 线）上可扪及股骨头。
（2 )前脱位：患髋外展、外旋、轻度屈曲，患侧较健肢增长畸形；患侧膝部不能靠于健侧下肢上，“黏膝征”阴性；患侧大转子区平坦或内陷，在腹股沟或闭孔处可扪及股骨头。
（3）中心型脱位移位：不多者无特殊体位畸形；移位明显者可出现患肢短缩畸形，大转子不易扪及，周筋膜张力、髂胫束松弛；若髋臼骨折形成血肿，患侧下腹有压痛，肛门指检可在患侧有触痛或扪及包块。
3.陈旧性髋关节脱位
可分为陈旧性后脱位、陈旧性前脱位、陈旧性中心性脱位。由于时间的迁延，局部的淤肿已退，疼痛常不明显，甚至可扶拐跛行，伤侧肢体肌肉萎缩，但脱位造成的畸形仍在。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
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北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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