一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!
于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。
疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化C2和C3脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907年美国Ramsay Hunt报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点:1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧IX、X、XI脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为vernet综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧IX、X、XI脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状:1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后1/3味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2次导弹弹疗法,疼痛已经解决90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
本文作者为医学硕士,麻醉科主治医师。
MPSⅡ型患者骨骼异常的表现
- 颈短、四肢短小
- 身材矮小
- 关节病,关节僵硬和关节挛缩
- 骨骼厚度形态异常(如:跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形)
- 爪形手脊柱畸形(脊柱后凸、脊柱侧凸)
MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查
- 脊柱正侧位片
- 胸部正位片
- 左手及腕部正位片
- 髋关节、骨盆正位片
- 头颅侧位片
MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现
- 脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变
- 飘带肋,锁骨近端增宽
- 掌骨近端狭窄,远侧变宽,末端不规则
- 长骨骨干短,跗骨发育不全和增厚
J 形蝶鞍【每日播报】
MPSⅡ型患者的独特特征
粗陋的面部特征,头大,舌大,扁桃体和腺样体肥厚,牙齿形状不规则,复发性中耳炎,由于肝脾肿大导致的腹部膨隆,脐疝和/(或)腹股沟疝,偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】
MPSⅡ型的骨骼损害
骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的,其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力,并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走,并限制患者的活动能力。
(雪莱)一个月前,对于阿姨来说只不过是再普通不过的一天,但是却没想到这一天确实一个噩梦般的开始。
于阿姨是一个老北京,早已退休在家,如今每天操持家务。虽说有冠心病,但是自从做了冠脉支架置入手术后,日常生活是一点问题也没有,虽说已年近古稀,但身体也还算硬朗。这一日于阿姨的耳朵开始出现疼痛,初始没有在意,但是疼痛却日渐加重,慢慢伴着嗓子也不舒服,于阿姨是个直性子的人,以为又是着急上火的老毛病,就口服了一些清热败火的药物,可一个星期过去了,病情却越来越重。于是,于阿姨来到了离家最近的一家中西医结合三甲医院。
先挂了综合内科,接诊大夫一看,对于阿姨说,
您这耳朵里全是疱疹啊!您该去皮肤科去看看!
于是,于阿姨去了皮肤科,皮肤科大夫认为于阿姨病情太重,必须住院治疗,又经过一个星期的住院治疗,可是于阿姨的病情非但没有好转,疱疹越出越多,更要命的是疼痛越来越强烈,持续疼痛,间隔着出现爆发痛,疼痛爆发时整个一侧脑袋都是感觉在跳,又像在被针扎一样的疼痛,那是一种生不如死的感觉,于阿姨如是描述。
疼痛的折磨,使于阿姨每天都是度日如年,且看不到尽头,等不到希望。因为于阿姨左侧耳道里也全是疱疹,于是皮肤科大夫给于阿姨请了一个耳鼻喉科的会诊,耳鼻喉科的大夫会诊一看,立即建议于阿姨,请您即刻转院吧,您耳周和耳道的疱疹很多,且疼痛程度如此严重,我们医院很少碰见这样的病例,治疗经验少,为了避免延误您的病情,请您去中国医科大学航空总医院,尤其是疼痛科治疗带状疱疹的经验比较丰富。就这样,于阿姨转院来到了中国医大航空总医院,疼痛门诊的大夫的一看于阿姨病情如此严重,建议愿意直接住院治疗,并向著名疼痛专家安建雄教授,也是航空总医院副院长,麻醉与疼痛医学中心主任作了相关的汇报。
入院一检查发现,于阿姨的病情并不那么简单,左侧耳内、耳周、咽喉、颈部均出现疼痛,且伴有头晕、左眼干、声音嘶哑、吞咽困难、左侧听力减退,鼓腮漏气等症状。疼痛已严重影响了于阿姨的生活,睡眠。于阿姨每天只能靠冰袋敷患处才能勉强减轻一些疼痛,每天四个冰袋交替,连睡觉的时候也不能幸免,疼醒了也只能在客厅来回踱步,换个冰袋继续强忍疼痛。安建雄院长了解了这些情况之后,先指示给于阿姨安装了病人自控静脉镇痛(PCIA),首先减轻于阿姨的疼痛,并在第一时间对于阿姨的病情进行讨论。
经过科室集体病例讨论后,诊断于阿姨患有非常罕见的亨特综合征伴颈静脉孔综合征。
而于阿姨目前几乎包含了这两个病的所有典型表现,且已有神经受损的症状,如若治疗不及时很可能留下后遗症。经过安建雄院长主持的科室疑难病例讨论,考虑优先解决最严重的疼痛问题,给于阿姨制订了超声可视化 C2 和 C3 脊神经根高电压脉冲神经调控术。
射频调控后第一天,于阿姨的疼痛已经缓解了 50%左右。两天后于阿姨又进行了第二次相同的治疗,两次治疗之后于阿姨的疼痛已经缓解了近 90%。疼痛解决了,如何改变于阿姨的声音嘶哑,饮水呛咳,味觉消失的问题呢?于是在安建雄教授的指示下,又给于阿姨做了超声引导下喉返神经导弹加弹疗法,上午做完治疗,下午于阿姨就激动的跟主治医生汇报我这半边舌头有感觉了,说话声音也不哑了。
安建雄教授向笔者解释,于阿姨的带状疱疹病情是一个十分严重且很罕见的的情况,同时合并了亨特综合征和颈静脉孔综合征,如得不到及时救治,不仅疼痛得不到解决,很可能遗留有面瘫,听力、咀嚼、味觉等功能损害,严重影响以后的生活质量。亨特综合征(Ramsay-Hunt syndrome, RHS),又称膝状神经节炎,耳带状疱疹合并急性周围性面神经麻痹,常合并其他脑神经损害。1907 年美国 Ramsay Hunt 报告,描述了三种不同的综合征其中最著名的是耳带状疱疹伴周围性面瘫,该病的诸多特点: 1.伴有周围性面神经麻痹的耳带状疱疹;2.通过病毒进一步累及脑神经或脊神经节;3.优先累及三叉神经、前庭蜗神经和脊神经节 C2-C4;4.外耳缺乏发现并不能排除亨特综合征;需要额外的耳镜检查和声测听;5.首发症状的加重,发生永久性神经损害的风险增加;6.多发性颅神经受累比无颅神经受累更严重、更难治。颈静脉孔综合征(Jugular Foramen Syndrome),一侧静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 IX、X、XI 脑神经麻痹,从而产生相应的神经功能障碍症状,又称为 vernet 综合征。病因:通常由附近的肿瘤、组织的感染(带状疱疹,病毒)、炎症、外伤骨折等压迫同侧 IX、X、XI 脑神经,导致受压脑神经麻痹。该病的主要症状: 1.声音嘶哑、进食困难;2.饮水呛咳;3.侧咽反射减弱及软腭上抬不能 舌后 1/3 味觉障碍;4.患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
现如今,于阿姨经过三次高电压脉冲神经调控术,2 次导弹弹疗法,疼痛已经解决 90%以上,声音也不嘶哑,饮水也不呛咳,味觉也已恢复,但是带状疱疹损伤的神经还需要慢慢修复,现在的情况对于阿姨的生活已完全没有影响,所以于阿姨也可以早日出院回家休养了。
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
Hunt 综合征不会导致患者有生命风险,也不会出现非常严重的生命危险的,其主要是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,主要是侵犯面神经为主的一种疾病,其是膝状神经是病变的首发部位,但是病变往往可以侵犯耳朵周围以及其他的结构。患者早期的时候会有全身的不舒服,比如发热、头疼、食欲不振等不舒服,然后在耳廓、耳朵里或者耳朵周围出现非常剧烈的疼痛,然后在耳甲腔或者外耳道等出现疱疹样的改变。患者刚开始可以出现不完全性面瘫,随着病变迅速的发展可以出现完全性面瘫,两个星期左右的时候是病变发展的高峰期,有的患者可以出现耳鸣和神经性耳聋,有的患者还可以出现眩晕、平衡失调、走路不稳等相关的症状。部分患者病毒也可以侵犯相应的
肱骨远端骨骺滑脱远不比肱骨髁上骨折等常见,却比肱骨髁上骨折容易误诊。一旦误诊、误治,可直接导致进行性肘内翻等严重并发症, 严重影响儿童身心健康与生长发育。 在此, 分享 吴医生 诊治的 1 例患儿,希望能各位提供思考和帮助 :
小一,男, 1 岁 6 个月,因“床上跌落致左侧肘部肿胀、畸形 16 小时”入住我科。完善术前检查,诊断“左侧肱骨远端骨骺滑脱”(图 1 ),排除手术禁忌后,急诊行左侧肘关节造影、肱骨远端骨骺滑脱闭合复位、克氏针内固定、石膏外固定术(图 2 ),术程顺利,术后定期门诊复查,术后 3 周拆除石膏、拔除克氏针,开始功能锻炼,现功能外观良好(图 3 ),密切随访中。
图1 A1 可见 肱骨内髁骨块 ; A2 黄色箭头所指可见肱骨内髁骨块及尺桡骨近端整体内移; A3 所示肱骨内髁骨块、 X 线未显影的肱骨远端骨骺软骨 以及 尺桡骨近端整体内移 , 白色箭头为肱骨内髁骨块, 红色箭头所指 红色示意图为肱骨远端骨骺 。
图 2 A 4 、 A5 为术中 C 臂透视下肘关节造影时正侧位片,确诊肱骨远端骨骺滑脱,复位、固定好; A6 、 A7 为术后复查肘关节正侧位片,再次确定复位、固定效果。
图 3 A 8 、 A9 为术后 10 周复查肘关节正侧位片示骨折愈合良好; A10 、 A11 示外观及功能良好。
科普小知识 :
1)肱骨远端骨骺滑脱多见于 2 岁以内 儿童,高处跌落等引起的 全肘关节肿胀 ,应注意排查有无此损伤,避免误诊、误治;
2)治疗越早越好,首选肘关节造影辅助下闭合复位克氏针内固定。 如受伤时间超过 一周 ,骨痂已形成,复位困难,治疗效果差,建议待畸形愈合后再考虑截骨矫形。
3)损伤部位为儿童生长发育重要结构 ——骨骺 , X 线片上未显影,且儿童肘关节解剖结构复杂,容易漏诊、误诊,一旦处理不当,容易引发 肘内翻畸形进行性加重、关节僵硬等 严重并发症 ,需 多次手术矫形,效果欠佳 。
4)儿童不是成人的缩小版 ,儿童骨折建议选择 儿童骨科专科医师 。
5)预防远比治疗重要 ,对孩子多一份关注,让孩子少一份伤害!
典型案例一
典型案例二
小紫,女孩,1岁8个月,两指均发育细小。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼;术后2年余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后2年余外观照、X线
小嘉,男孩,4岁,两指呈蟹钳样改变。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行软组织重建、肌力平衡手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼、佩戴支具;术后2年余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后2年余外观照、X线
小南,男孩,4岁,右拇指多指,两指均发育不良,X线示Wassel VII型、吴分型A2型,尺侧指三节指骨,桡侧指两节指骨。
术前外观照、X线
完善术前检查,排除手术禁忌后,行BC手术,术程顺利,术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏,开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好,家长很满意,继续密切随访!
术后9月余外观照、X线
女性怀孕了,都怕生病,在流感的流行季节里,经常有孕妇感冒了,不知道怎么办?也害怕吃药,怕影响到胎儿。
首先,我们先了解一下什么是流感?流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病, 呈季节性流行 ,多见于冬春季,人群不分老幼,普遍易感,每年流行的程度不同,病情轻重也不相同。
流感是怎么传染的呢? 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播,也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 , 接触被病毒污染的物品也可引起感染。
在流感的流行季节,如果孕产妇出现以下情况,就应该考虑可能患上流感了。
体温大于 37.8 ℃以上,出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状,还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛,咳嗽、咳少量白色粘痰,部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
值得注意的是,并不是所有流感患者都会发热,没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。
流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。
普通型流感:如果没有并发症,病程呈自限性,多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ,全身症状好转, 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。
重型流感比较麻烦,如果孕产妇出现以下情况中的一种,需要紧急来医院就医。
孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上;伴有剧烈咳嗽,咳脓痰、咳 痰 带血 , 或者出现 胸痛; 呼吸频率快,出现气急或呼吸困难, 口唇 颜色发紫;有严重的呕吐、腹泻,出现口渴、尿少;孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。
出现这些症状,都是非常紧急,需要立即就医,切勿担心用药影响到胎儿,疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。
孕产妇 是患重 型 流感的高危人群, 更需要引起人们的重视。
如何预防孕产妇患上流感呢?在流感季节,除了减少到人员密集的地方去,戴口罩、多通风,避免接触流感患者之外,按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南( 2018 - 2019) ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐,及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。
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