1. 肾上腺为什么会长肿瘤
- 1.1 作为内分泌器官,长肿瘤有两个因素:
- 第一是自己长,就是说肾上腺本身出现问题,长肿瘤,这种叫做原发性的肾上腺肿瘤。
- 第二有时肾上腺本身不想长肿瘤,但是有人刺激它,让他长,是谁么?那就是要搞清楚谁在控制这个肾上腺。
- 1.2 第三是其他肿瘤转移过来的,比如肺部,乳腺,结肠,肝,等。
2. 肾上腺长肿瘤需要怎么处理?
- 2.1 肾上腺肿瘤的检出率那么高,是不是每个人都有症状,都需要处理,都需要手术?
- 2.2 首先需要搞清楚肾上腺肿瘤是否有功能。
- 2.3 目前的检验指标显示是激素正常,那么是不是就没有功能么?
- 2.4 那么如果激素检测都是正常的,那么可以认为是没有功能的么?
- 2.5 对于有功能的肾上腺肿瘤,是否一定要手术治疗么?
- 2.6 对于无功能的肾上腺肿瘤,需要么处理么?
- 2.7 对于继发的肾上腺肿瘤,可以建议神经外科处理脑垂体,因此不急于处理肾上腺。
- 2.8 还有一种比较麻烦的就是两边都有肿瘤,都差不多,那么怎么办?
- 2.9 肾上腺其实很重要,如果人体没有肾上腺,又没有补充激素,会危及生命。
- 2.10 对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,需要注意是不是一种叫 MEN 的综合症。
- 2.11 对于体检发现肾上腺肿物,血液学指标是正常,但又有高血压,但瘤子又很小,不像嗜铬细胞瘤,怎么办?
因此肾上腺肿瘤其实还是比较复杂的一个疾病,国外都是一个叫内分泌外科在处理,因为涉及内科和外科,因此比较复杂。
肾上腺肿瘤很高发,具体原因很多,有本身的,也有外在因素的。
治疗方面,一些可以观察,一些可以药物,一些可以外科治疗,但需要结合血液学指标,症状,患者的意愿,以及医生的经验,综合判断。
首先这两个激素升高要考虑很多因素,第一,单纯肥胖导致,库欣病,肾上腺的肿瘤,异位 ACTH 综合症。
异位 ACTH 是垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌尤其是燕麦细胞癌、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似 ACTH 的物质,具有类似 ACTH 的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,这一类患者常有明显的肌萎缩和低血钾症肿瘤多为恶性,预后往往不好,手术治疗后生存期也不久。
出现库欣综合征往往是皮质醇增多,出现向心性肥胖、皮肤菲薄、脸上各种小毳毛发生。单纯肥胖是皮质醇升高和或 ACTH 升高,但是皮质醇的节律不存在异常,以上所说的其他疾病都会影响皮质醇节律性,正常的节律性是早 8 点皮质醇是下午 16 点的 2 倍。
临床上,肾上腺疾病多见于内分泌科,最为常见的是肾上腺肿瘤,肾上腺癌或者是肾上腺皮质增生等等。肾上腺疾病对人体的危害很大,尤其是肾上腺肿瘤或者是肾上腺癌在治疗方面,多选择手术治疗!那么,对于手术切除肾上腺后会对人体有什么影响?是大家所关注的问题。今天我们就来讲一下,肾上腺切除后,对身体有什么影响?
肾上腺肿瘤可分为无功能腺瘤和有功能腺瘤。无功能腺瘤常常没有任何临床症状,多在体检中无意发现。有功能的肾上腺肿瘤根据分泌的激素不同可以分为皮质醇腺瘤、醛固酮腺瘤。
皮质醇腺瘤
皮质醇腺瘤分泌皮质激素增多引起的,常见的表现是向心性肥胖,满月脸、水牛背,胸腹颈背脂肪增多,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;痤疮、多毛、女性月经失调,男性阳痿;性欲减退,免疫力低下;骨质疏松,容易引起脊柱压缩性骨折;血压上升,心肌肥厚,心衰;情绪烦躁,甚至精神异常。
醛固酮腺瘤
醛固酮腺瘤主要表现为高血压,多为缓慢进展的良性高血压,一般降压药物效果不明显;低血钾,醛固酮有促进尿钾排泄的作用,常引起肌肉无力、周期性麻痹、手足搐弱,甚至吞咽和呼吸困难,心电图常有明显异常。血浆肾素活性减低,由于醛固酮分泌增多,体内肾素分泌受到抑制,引起血浆肾素活性减低。
肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。肾上腺的常见的肿瘤主要有无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤、肾上腺皮质腺瘤和皮质癌、转移瘤等;一般在发现肾上腺占位后,为了明确诊断需要完善常规检查:监测血压、心率、电解质、肾上腺皮质,髓质,垂体,下丘脑各项激素水平、增强CT或MRI等;对于双侧的肾上腺占位病变,若不能明确其内分泌功能,辅助性采用DSA下双侧肾上腺静脉采血分析有一定帮助。
肾上腺是体内重要的内分泌器官, 肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素,还可得到去甲肾上腺素、多巴胺,其副作用较肾上腺素为小,其升血压、救命的效果往往更好。
肾上腺皮质产生和分泌皮质激素可达40余种。皮质激素可分为三类:
1 调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素 以皮质醇为代表,由束状带分泌,临床常用的为可的松。此类素可促进糖原异生作用,维持血糖的浓度。缺乏时易发生低血糖。过多时,糖原异生作用增强,可破坏蛋白质或阻止其合成,使人体皮下脂肪过度增加,血糖升高,皮肤变薄出现紫纹,肌无力,骨质疏松。此外,糖皮质激素对各种物质代谢都有影响,它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应,使体内的生理活动彼此协调和平衡。
2 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮为代表,由球状带分泌,临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷,缺乏这种激素,则血浆中钠的浓度降低,因而水分丢失,血液浓缩,同时血钾增高。这种激素过多,则情况相反,即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用,只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节,其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。
3 性激素 肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮,由网状带分泌,对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现,以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟,从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素,一般无实际意义,但在肾上腺肿瘤病人,因其含量增加,可使男性患者出现阳萎、不育,女性患者出现月经失调。
2016年06月手术患者,女,76岁,苏州市人,主诉高血压二十年,体检发现双侧肾上腺占位两周,自述近期头晕乏力,血压波动较大,CT检查提示:双侧肾上腺可见长园性低密度影,右侧大小约3.8*3.5cm,左侧约2.5*2.0cm,其内可见脂质密度,增强可见明显强化,考虑肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示皮质醇明显升高达33.26,遂考虑分期行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。手术前充分准备达两周,监测各项激素水平、调整血压、心率、电解质平衡、血凝、血容量等各项指标。
第一次手术,术前CT双侧肾上腺占位
术前激素水平检测提示皮质醇偏高
病理报告提示右肾上腺腺瘤
3个月后,患者行第二次手术术前CT,右侧肾上腺术后改变,左侧肾上腺肿瘤较前次CT有所增大,达2.7*2.5cm,考虑腺瘤
术前监测激素水平,发现经过第一次手术切除右侧肾上腺腺瘤后效果明显,持续的高激素水平状态已经明显下降
充分游离左肾中上极,显露左肾上腺及腺瘤,必要时可显露肾脏动静脉,清晰显示中央静脉有助于减少对肾动静脉脉分支的损伤
离断中央静脉可减少肾上腺瘤体的渗血
完整切除左肾上腺腺瘤
双侧肾上腺肿瘤做手术时保留部分正常的肾上腺组织维持其少许内分泌功能,以生成生理量水平的激素。
利用医疗手套自制标本袋可降低医疗费用,完整切除左肾上腺腺瘤,腺体呈现金黄色,蛋黄状
围手术期部分肾上腺肿瘤患者电解质水平波动较大,如血钾,血钙等,应加强监测,积极补充
病理报告提示左侧肾上腺腺瘤
原发性醛固酮增多症 (PA)分型中特发性醛固酮增多症与醛固酮瘤最为常见(分别约70%、30%),而二者的治疗原则却截然不同。醛固酮瘤优先选择单侧手术切除,特发性醛固酮增多症则建议终生口服醛固酮受体阻断剂(安体舒通、依普利酮),鉴别二者的标准就是AVS。所以,AVS主要目的并非诊断,而在于鉴别单侧肾上腺醛固酮瘤与双侧肾上腺皮质增生。
2016年9月门诊患者,男性,43岁,湖州市人,自诉高血压三年,肢体无力持续低钾半年余,两周前不慎晕厥倒地,家属送其到外院体检发现右侧肾上腺外侧支占位1.2cm,遂来我院要求手术治疗,近期血钾最低时2.6mmol/l,头晕乏力,血压波动于160/95左右,长期服用波依定效果不佳,CT检查提示:右肾上腺可见一类园性软组织影,直径约1.2cm,增强后可见强化,考虑右肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示醛固酮/肾素、醛固酮水平明显偏高,术前诊断为原发性醛固酮增多症,遂考虑行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周,予以氯化钾、枸橼酸钾、安体舒通(螺内酯)术前调整血钾至4.07mmol/l。
术前CT提示右侧肾上腺占位,考虑腺瘤
患者术前低钾明显,血浆醛固酮/肾素活性比值ARR57.7-94.78≥40,提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性
充分游离右肾中上极,见右肾上腺及腺瘤紧贴下腔静脉及膈顶
该患者肾上腺腺瘤周围有一异位动脉分支,离断可见明显搏动性出血,顺利钳夹止血
阻断周围血供后,完整切除右肾上腺肿瘤
围手术期患者血钾波动较大,积极监测补充
术后病理报告符合术前肾上腺腺瘤诊断
原发性醛固酮增多症,是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素引起高血压,低血钾,低血浆肾素活性,和碱中毒为主要表现的临床综合征,又称Conn综合症,血浆醛固酮/肾素活性比值≥40,提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性,结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl,该比值是高血压患者中筛选原发性醛固酮增多症最可靠的方法。
2016年11月门诊患者,女,46岁,苏州市人,主诉高血压十年,肢体无力持续低钾两年余,两周前体检发现左侧肾上腺占位后来院要求手术治疗,自述近期血钾最低时2.2mmol/l,头晕乏力,血压波动于162/106左右,长期服用高血压药三联,效果不佳,CT检查提示:左肾上腺可见一园性低密度影,约2.2*2.0cm,考虑肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮波动较大,术前初步诊断为原发性醛固酮增多症,遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周,血钾术前调整至4.8mmol/l。
术前CT提示左侧肾上腺占位,考虑腺瘤
术前激素水平检测提示低钾明显
充分游离左肾中上极,显露左肾上腺及腺瘤
游离左肾上腺及腺瘤,显露其内侧枝,寻找中央静脉是需清晰辨认,防止对肾动静脉脉分支的损伤,尤其避免误扎
对于正常的肾上腺组织需要保留部分,虽然增加了其复发风险,但需要维持肾上腺内分泌功能,以生成生理量水平的激素。
手术后患者血钾、血压、尿量波动均较大,经术前术后积极调整监测,逐步恢复正常。
病理报告提示左侧肾上腺腺瘤
2017年9月门诊女性患者,52岁,高血压一年,近期乏力,低钾表现,血钾3.34mmol/l,肾上腺功能检测提示醛固酮/肾素、醛固酮水平明显偏高,术前诊断为原发性醛固酮增多症,左肾上腺腺瘤,术前充分准备一周,调整血压、心率、电解质平衡等指标后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。
CT提示右侧肾上腺肿瘤直径达2.5cm,考虑腺瘤
充分游离右肾中上极,显露左肾上腺腺瘤,呈蛋黄样改变
游离中央静脉后,完整切除肿瘤
2018年02月门诊患者,男,75岁,张家港市人,高血压三年,胸闷乏力两月余,一周前体检发现左侧肾上腺占位后来我院要求进一步治疗,血压波动于160/95左右,长期服用高血压药两联,CT检查提示:左肾上腺可见一园性低密度影,约2.0*2.0cm,考虑左肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮正常,皮质醇明显升高,术前初步诊断为皮质醇增多症,遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周,术前术后予以补充激素。
术前CT提示左侧肾上腺占位,增强以后明显强化,考虑腺瘤,同时合并副脾。
术前检查提示皮质醇明显升高
术中发现左肾上腺腺瘤位置比较低,直视下被左肾脏上极阻隔,无法完全显示腺瘤。
完全游离左肾上极,增加可视空间
增加通道,下压肾脏,显露肿瘤
可见左肾上腺腺瘤位于肾上腺中下极
膈下滋养血管汇入肾上腺腺瘤
清晰显露左肾上腺中央静脉,并离断,完整切除左肾上腺腺瘤和部分肾上腺组织
完整取出手术标本,术后标本提示左肾上腺皮质腺瘤,符合术前诊断。
2018年04月门诊患者,男,52岁,吴江市人,低钾乏力十年,一直未予以重视,一周前体检发现双侧肾上腺占位后来我院要求进一步治疗,血压波动于150/90mmHg,血糖偏高,CT检查提示:左肾上腺区可见一强化占位,约3.6*3.0cm,考虑左肾上腺腺瘤,右肾上腺结节,不排除神经节细胞瘤可能;肾上腺功能检测提示肾素、血管紧张素、醛固酮正常,皮质醇明显偏高,血钾2.67mmol/l,术前初步诊断为左肾上腺腺瘤,皮质醇增多症,低钾血症,遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达一周,术前术后予以补钾和调整激素。术前CT提示左侧肾上腺占位,增强以后明显强化,考虑腺瘤,
肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种孤立的恶性肿瘤,ACC 是一种比较少见且具有高度侵袭性的恶性病变,发病率为0.7-2.0人/年·百万人。可发生于任何年龄,高峰年龄为40-50 岁,女性发病率稍高(55%-60%)。儿童的发病率高达0.27%,主要由于特异性 TP53 基因种系突变(R337H)。肾上腺皮质癌多为功能性,常表现女性男性化及肾上腺功能亢进,且易发生局部浸润和转移,如果有淋巴道和血道播散。
术前需要进行的实验室检查。包括基础血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)、17- 羟孕酮、雄烯二酮、睾酮、雌二醇、地塞米松抑制试验及尿游离皮质醇的测定。ACC 患者中约 80% 伴有激素自主分泌的特点。近些年常规采用的尿类固醇代谢产物分析有可能提高这一特点的检出率,且可作为监测早期复发的指标。
CT 基本可以在术前使大多数 ACC 患者得到正确的诊断。肿瘤体积一般较大,常在100g以上,偶可达1000g以上,呈侵袭性生长,境界不清,切面呈棕黄色或多色性,质较软,常有出血、坏死及囊性变; 肾上腺皮质癌直径多在5cm以上,部分大于11cm,而大多数腺瘤患者肿瘤体积小于 5cm。术前需要进行胸部 CT扫描,明确是否发生了肺转移。
肾上腺肿块活检的价值不大。一般用于患者发生肿瘤转移,失去了外科手术治疗的机会,或怀疑肾上腺肿物没有内分泌活性,且患者有肾上腺外恶性肿瘤的病史,细针穿刺活检,明确诊断。
手术是治疗非转移性ACC最有效的方法。开放性肾上腺切除术被认为是标准的 ACC 治疗方案,手术需完整切除肿瘤瘤体,包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域。皮质癌可向周围组织浸润,如肝、肾、脾脏、大血管、淋巴结等,甚至在腔静脉和右心房内生长形成瘤栓。开放手术肋缘下切口经腹途径是较理想的手术径路,因其暴露良好便于完整切除,可减少肿瘤组织溢出,并且有助于控制腔静脉、主动脉或肾蒂血管。腹腔镜手术不主张应用在治疗肾上腺皮质癌。因为其可能形成局部播散或造成肿瘤组织残留,仅在临床试验中报道过,最多是观察性研究的一部分。肾上腺皮质癌术后易复发,一般认为对于局灶性复发病灶也可再次行手术切除。皮质癌转移灶最多见于肺、肝脏和骨,手术治疗存活时间延长,并可缓解皮质醇过度分泌产生的症状。
ACC辅助治疗是非常有益的。目前的治疗方案包括米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用,或者这些方案的联合应用。米托坦是唯一被批准用于终末期 ACC 患者中的药物。双氯苯二氯乙烷(O,P‐ODD)(米托坦)能改变肾上腺外皮质激素和雄激素代谢,抑制皮质激素分泌,破坏肾上腺皮质,使肿瘤缩小。适用于无法手术、术后肿瘤残留、有转移病灶的患者,属姑息性治疗。因此目前临床使用化疗药物多和双氯苯二氯乙烷联合应用。常用药物包括阿霉素、环磷酰胺、5‐氟尿嘧啶、顺铂、依托泊苷等。
射频消融治疗适用于无法手术的肾上腺皮质癌或其多发转移病灶,具有安全、微创等优点。缓解肿瘤局部症状并延长晚期皮质癌患者生存期。近年来采用介入治疗栓塞肿瘤供血动脉,术后肿瘤体积明显缩小,分泌功能降低,缓解了原发病灶引起的局部症状,提高了晚期肿瘤患者的生存质量。
肾上腺皮质癌预后总体不良,原因可能与不易早期诊断,一旦发现已近晚期,转移较早有关但总体来说,其5年生存率不超过35%~50%,多数2年左右。术后肾上腺癌复发比较常见,即使进行了肾上腺癌全切术,及时明确复发时间可以影响后续治疗方案。推荐每 3 个月进行一次影像学检查(胸部 CT 和腹部的 CT 或者 MRI), 同时联合检测血清皮质醇水平。
2017年01月门诊患者,男,45岁,盐城市人,体检发现右肾上腺区巨大占位两周余,来院要求手术治疗,自述无肢体乏力、头晕等明显不适,B超检查提示:右肾上腺可见一不规则椭圆型低密度影,约10.0*7.0*5.0cm,考虑右肾上腺肿瘤;肾上腺功能检测提示皮质醇明显偏高,肾素、血管紧张素、醛固酮正常,CT检查考虑肾上腺腺癌可能,结合皮质醇增高,术前诊断为肾上腺皮质癌,不排除肝癌,淋巴瘤,转移癌可能,决定行开放右肾上腺肿瘤切除术,术前考虑病情危重,积极联系ICU重症监护。术前CT提示右侧肾上腺巨大占位,考虑皮质癌,与肝脏黏连明显
术中发现右肾上腺肿瘤位置很高,肋缘下切口也无法显露肿瘤,仅能在肝下扪及肿瘤,充分抬起肝脏,游离下腔静脉,从肝脏脏面仔细剥离,分段切除肿瘤,肝脏面渗血明显,予以加压缝合,纱条填塞止血。
患者由于恶性肿瘤侵犯范围很大,累及肝脏,肾脏上极,下腔静脉血管壁,且凝血功能不佳,术后创面渗血明显,予以再次止血,DSA选择性栓塞治疗方控制出血,血色素一度下降至4.1g,血小板仅剩20,患者病情危重,在ICU重症监护室输注血制品12000ml,在泌尿外科、ICU、普外科、介入科等通力合作之下方才逐步控制病情。
2018年9月右肾上腺恶性肿瘤行手术治疗后,于2019年10月再次复发,而且进展迅速,预后不容乐观。
2017年04月门诊患者,女,55岁,苏州市人,主诉高血压十年,两周前体检发现左侧肾上腺占位后来院要求手术治疗,自述近年来出现头晕乏力,血压波动于185/110左右,长期服用高血压药三联,效果不佳,CT检查提示:左肾上腺可见一园性低密度影,约5.0*4.0*4.0cm,考虑左肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示VMA明显增高,术前初步诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤,遂考虑行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术前充分准备达两周,影像学提示左肾上腺肿瘤包绕左肾动静脉,术中必要时不得不切除右肾。
有些巨大的肾上腺肿瘤血供丰富,肿瘤乃至可能包绕腹腔干、肠系膜上动脉等重要血管,手术风险极大。
2019年9月门诊患者,患者,安徽宿州,女,65岁,体检发现左肾上腺肿物三月,体检CT提示:左肾上腺区结节灶,考虑嗜铬细胞瘤可能。游离甲氧基肾上腺素:192pg/ml,游离甲氧基去甲肾上腺素:357pg/ml。患者既往有脑梗史,长期服用阿司匹林肠溶胶囊、瑞舒伐他汀钙片。高血压病史十年,口服苯磺酸左氨氯地平片;糖尿病病史服用盐酸二甲双胍、格列齐特缓释片等;门诊拟“左肾上腺肿物,嗜铬细胞瘤可能”收住入院。
肿瘤血供丰富,并累及整个左肾上腺,术中未见正常的肾上腺组织
术中血压从游离肿瘤时的260/120降至切除肿瘤后的64/45mmHg,血压波动幅度巨大,符合嗜铬细胞瘤的临床表现。
2017年08月门诊患者,女,72岁,苏州市人,主诉高血压、冠心病十年,糖尿病五年,长期服用阿司匹林类抗凝药物,两周前体检发现右侧肾上腺占位后来院要求手术治疗,自述近年来时有心慌胸闷,长期服用高血压药三联,血压波动于165/95左右,CT检查提示:右肾上腺可见一园性低密度影,约4.3*5.6*4.5cm,考虑右肾上腺腺瘤;肾上腺功能检测提示正常,术前初步诊断为右肾上腺髓样脂肪瘤,肾上腺髓样脂肪瘤是一种发生于肾上腺的无功能良性肿瘤,在组织学上是由成熟的脂肪组织和正常的造血组织所构成。绝大多数发生于肾上腺髓质,该患者为老年高危患者,予以停用阿司匹林一周后,行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术,术后恢复良好,病理结果提示为髓性脂肪瘤。
CT提示右肾上腺肿瘤与膈顶毗邻关系明显。
术中发现右肾上腺肿瘤体积较大且与膈顶,下腔静脉关系密切。
2017年10月门诊患者,女,52岁,南京江宁人,主诉右侧腰酸两年,一月前体检发现右侧肾上腺巨大占位来我院要求手术治疗,自述近年来右侧腰酸明显,无明显头晕乏力,无肢体发麻等现象,无高血压史,CT检查提示:右肾上腺区可见一圆性囊性低密度影,约10*11*10cm,考虑右肾上腺皮质癌,并累及右肾上极背侧;肾上腺功能检测皮质醇未见明显异常,但VMA检测高达60.55,术前初步诊断为右肾上腺皮质癌、或右肾上腺嗜铬细胞瘤伴右肾转移,遂考虑取肋缘下切口经腹开放右肾上腺肿瘤切除术,术前考虑患者病情危重,皮质癌已可能浸润肝、肾,术前充分准备达两周,积极备血,联系快速病理,术中一并切除右肾肿瘤及右肾,术中失血达3000ml,术后转ICU重症监护。
术后病理提示恶性嗜铬细胞瘤,而该患者肾上腺肿瘤巨大却没有高血压病史,这说明一部分嗜铬细胞瘤患者的症状是隐匿性的,值得进一步研究。
有些肾上腺肿瘤游离过程中可能会发现异位的肾脏上极动脉
此外,肾上腺肿瘤还需与一些腹腔内脏器或间位器官相鉴别,如副脾,胃憩室,囊肿,胰尾相鉴别。
其次,肾上腺肿瘤还需与转移癌相鉴别,初一看下图右肾上腺5cm左右占位病变,考虑恶性肿瘤,伴下腔静脉侵犯
检查胸片提示右上肺占位考虑肺癌,这时就要考虑肺癌才是原发肿瘤,肾上腺只不过是转移病灶。
肾上腺肿瘤也需与一些后腹腔内占位病变相鉴别,如增生、淋巴瘤、神经节瘤或纤维类良性肿瘤等,要与影像科阅片医生多沟通。
有些肾上腺血肿也需要和腺瘤相鉴别
此外并不是所有的嗜铬细胞瘤都是实性的,即使是肾上腺囊性病变也需要完善足够的术前准备,以避免术中术后心脑血管的剧烈波动。
有些肾上腺肿瘤手术以后需要长期服用激素,影响伤口愈合容易感染,值得医患双方足够重视,尤其对于一些老年女性高危患者,糖尿病患者,一旦感染由于是机体深部感染,往往容易迁延不愈,治疗效果差。
右肾上腺肿瘤术后感染脓肿形成包裹性积液,并引起右侧胸腔积液
肾上腺肿瘤的治疗方式和手术风险取决于其内分泌功能,肾上腺肿瘤手术前需要考虑肿瘤的性质,并针对性采取不同的术前准备方式,如激素、扩容、电解质平衡等等,降低围手术期的风险,且必要时需联系重症监护,肾上腺肿瘤手术的风险不完全取决于肿瘤的大小,而取决于肿瘤的内分泌功能强大与否,这是泌尿外科中风险很高的手术,往往危及生命,需严加重视;因而术前的充分准备和围手术期的监护非常重要,切不可仓促上阵,临阵磨枪,否则后果尤为严重。双侧肾上腺肿瘤做手术时尽可能保留少许正常的肾上腺组织以维持其基本的内分泌功能,但如果术后出现激素水平低下,不能达到生理水平的激素量时,患者需要终身服用激素。
肾上腺肿瘤可分为无功能腺瘤和有功能腺瘤。无功能腺瘤常常没有任何临床症状,多在体检中无意发现。有功能的肾上腺肿瘤根据分泌的激素不同可以分为皮质醇腺瘤、醛固酮腺瘤等。
皮质醇腺瘤
皮质醇腺瘤分泌皮质激素增多引起的,常见的表现是向心性肥胖,满月脸、水牛背,胸腹颈背脂肪增多,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;痤疮、多毛、女性月经失调,男性阳痿;性欲减退,免疫力低下;骨质疏松,容易引起脊柱压缩性骨折;血压上升,心肌肥厚,心衰;情绪烦躁,甚至精神异常。
醛固酮腺瘤
醛固酮腺瘤主要表现为高血压,多为缓慢进展的良性高血压,一般降压药物效果不明显;低血钾,醛固酮有促进尿钾排泄的作用,常引起肌肉无力、周期性麻痹、手足搐弱,甚至吞咽和呼吸困难,心电图常有明显异常。血浆肾素活性减低,由于醛固酮分泌增多,体内肾素分泌受到抑制,引起血浆肾素活性减低。
嗜铬细胞瘤
另外嗜铬细胞瘤也是肾上腺常见的肿瘤,由于肿瘤组织分泌大量儿茶酚胺类激素,如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等,引起阵发性高血压,血压波动明显。儿茶酚胺类激素是体内调控血压的主要激素,其与血管内皮相关受体结合引起血管收缩,使血压上升,如果分泌过多常引起难以控制的高血压,一般降压药物治疗无效。
秋冬季
是呼吸道传染病的高发季节
刚 开学
不少 家长 便吐槽
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孩子生病
全家糟心
近日
中国疾控中心发布提醒
我国每年报告的流感聚集性疫情中
90%以上 发生在学校和托幼机构
应对秋冬季流感
家长们要做好 准备 。
- 什么是流感?
流感就是流行性感冒的简称,由流感病毒所引起的,急性呼吸道的传染,患流感的病人会有发烧,头疼,害怕冷,全身酸困疼痛,咽喉发炎,有的时候还会恶心,甚至呕吐的症状。
- 流感主要症状
流感的症状包括两个方面:一方面是呼吸道的症状,部分病人可以有咽痛或者咳嗽、鼻塞、流涕,多数病人是没有的。另一方面就是全身的症状,流感全身感染,重度症状是非常突出的,先是发烧,如高烧39℃以上,多数病人是高烧,当然也有少数病人,温度可能到不了 39-40℃ ,而且持续时间比较长。
- 如何治疗流感
流感治疗措施包括抗病毒和对症治疗两部分。
抗流感病毒药物:目前针对流感病毒的口服抗病毒药物主要是神经氨酸酶抑制剂,常用的药物包括奥司他韦 等 。一旦 确诊 流感,抗流感病毒药物使用越早越好,尤其是发病48小时之内使用,但即便病程超过 48 小时,一旦明确流感,也应积极用药 , 可以缩短病程 。
对症治疗措施:主要以退热、缓解不适为主。 一般 38.5 ℃以下且宝宝精神状态好可先不用退热药,可先用物理降温。
退热药物:体温超过 38.5 ℃,但体温不是唯一喂药标准,还要结合宝宝精神状,可用美林 ( 主要成分布洛芬 ) 或泰诺林(对乙酰氨基酚),其中一种。如发热频繁,间隔 4 ~ 6 小时后可重复使用, 24 小时内最多用 4 次。
注意:孩子 发热期间每 30 分钟测体温,持续高温要观察有无惊厥。 若孩子 发热伴精神不好、吃得很差、严重吐泻、尿量减少、抽搐等去看急诊。
提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。
在儿科神经领域,我们时常会遇到一种特殊类型的癫痫——儿童笑性癫痫。这种病症以发作时伴随的笑容或笑声为特点,容易让家长和医生混淆,误以为是孩子的顽皮表现。然而,儿童笑性癫痫是一种需要及时确诊和治疗的疾病。那么,儿童笑性癫痫究竟应该如何确诊呢?
首先,我们需要了解儿童笑性癫痫的基本特征。它通常发生在3岁至12岁的儿童之间,发病率较低,但症状却极具特点。孩子在发作时,会表现出不自主的、反复的笑声或笑容,有时伴随着面部表情的扭曲。这种笑容并非孩子感到高兴,而是一种病态的表现。
为了确诊儿童笑性癫痫,医生通常会采取以下步骤:
详细询问病史:医生会详细询问家长关于孩子发作的情况,包括发作的频率、持续时间、发作时的表现等。此外,还会了解家族中是否有癫痫病史,以及孩子是否有其他神经系统疾病。
体格检查:医生会对孩子进行全面体格检查,排除其他可能导致类似症状的疾病。如脑瘫、智力障碍等。
神经系统检查:医生会对孩子的神经系统进行检查,包括脑电图(EEG)、脑磁图(MEG)等。这些检查有助于发现脑内异常放电情况,从而为诊断提供依据。
影像学检查:如头颅MRI、CT等,可以帮助医生了解孩子脑部的结构变化,排除其他可能导致癫痫的疾病。
观察孩子发作时的表现:医生会观察孩子发作时的笑容或笑声,判断其是否符合儿童笑性癫痫的特点。
排除其他原因导致的笑容:医生还会排除其他可能导致孩子笑容的疾病,如精神疾病、感染性疾病等。
一旦确诊为儿童笑性癫痫,医生会根据孩子的具体情况制定治疗方案。目前,药物治疗是首选方法,如抗癫痫药物。对于部分难治性病例,可能需要考虑手术治疗。
值得一提的是,儿童笑性癫痫并非不可治愈。早期发现、早期治疗是提高治愈率的关键。因此,家长在孩子出现不自主笑容或笑声时,应及时带孩子就诊,以免延误病情。
癫痫的治疗药物种类繁多,包括但不限于抗惊厥药、情绪稳定剂等。药物的选择必须根据癫痫的类型、发作的频率和严重程度、患者的年龄和健康状况等因素综合考虑。其中,新型抗癫痫药物(AEDs)的发展为患者提供了更多的选择,这些药物在提高疗效的同时,力图降低副作用。
以卡马西平为例,这是一种常用的抗癫痫药物,特别适用于部分性发作的患者。它通过调节神经细胞膜上的离子通道,减少神经元的过度放电,从而控制癫痫发作。然而,卡马西平可能会引起一些不良反应,如皮疹、血液系统异常等,因此在治疗初期需要密切监测患者的反应。
对于一些难以控制的患者,可能会采用联合用药的策略。比如,左乙拉西坦是一种相对较新的抗癫痫药物,它的确切作用机制尚未完全明了,但它能够有效减少多种类型的癫痫发作,并且与其他药物相比,副作用较小,因此在联合用药中常被考虑。
当然,药物治疗并非一蹴而就的过程。患者在使用药物的过程中,需要定时定量地服用,不能随意中断或更换药物,以免引起癫痫发作的反弹或者药物副作用加剧。同时,医生会根据患者的病情变化,定期评估药物的效果和副作用,适时调整治疗方案。
癫痫患者的生活不仅仅是关于药物的治疗,还包括生活方式的调整。例如,保持规律的作息时间,避免过度劳累,减少压力,都是有助于控制病情的重要因素。在饮食上,虽然并没有特定的癫痫饮食,但均衡的饮食和适量的水分摄入对维持身体健康至关重要。
需要强调的是,癫痫患者对药物的个体差异很大,医生通常会根据患者的具体情况“量身定做”治疗方案。因此,与医生保持良好的沟通,及时反馈治疗效果和任何不适,对优化治疗方案至关重要。
总之,癫痫的药物治疗是一个复杂而细致的过程,它需要患者、家属和医生的共同努力,才能达到最佳的治疗效果。对药物的选择和应用,必须建立在充分了解患者病情的基础上,兼顾疗效与安全,以期让癫痫患者能够过上尽可能正常的生活。
癫痫的发作,主要是由于大脑神经元异常放电导致的。这种放电可以是局限性的,也可以是全面性的。在睡眠期间,大脑神经元的代谢活动和生理功能会发生一系列变化,这为癫痫发作提供了条件。
首先,睡眠期间大脑神经元的同步性增强。在睡眠过程中,大脑会进入一种同步振荡的状态,神经元之间的联系更加紧密。在这种状态下,一旦有神经元发生异常放电,就更容易引起其他神经元的跟随,从而导致癫痫发作。
其次,睡眠期间大脑对刺激的敏感性增加。研究发现,睡眠时大脑对各种内外部刺激的阈值降低,这意味着在睡眠过程中,一些平时不会引发癫痫发作的刺激,此时可能成为诱因。
此外,睡眠周期中的特定阶段也可能影响癫痫发作。在睡眠的不同阶段,大脑的生理活动有所不同。例如,在快速眼动睡眠(REM睡眠)期间,大脑的代谢活动增强,神经元放电的同步性提高,这使得癫痫发作的风险增加。
值得注意的是,并非所有癫痫患者都会在睡眠中发作。研究发现,癫痫发作与个体的睡眠模式、生活习惯以及心理状况等因素密切相关。因此,了解患者的这些特点,有助于预防和减少睡眠中的癫痫发作。
实际上,针对癫痫患者在睡眠中的发作,我们可以采取一些措施进行预防和干预。首先,保持良好的作息习惯,避免熬夜和过度疲劳,有助于降低癫痫发作的风险。其次,遵循医嘱,规律用药,可以有效控制病情。此外,保持良好的心理状态,积极面对疾病,也有助于降低癫痫发作的频率和程度。
癫痫在睡眠中的发作,与大脑神经元同步性增强、睡眠期间大脑敏感性增加以及特定睡眠阶段等因素密切相关。了解这些原因,有助于我们更好地预防和应对癫痫发作,为患者提供高质量的睡眠和生活质量。
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