血管角皮瘤又称为血管角化瘤,临床分为肢端型血管角皮瘤、阴囊型血管角皮瘤、丘疹型血管角皮瘤、局限型血管角皮瘤以及泛发性系统性弥漫性躯体血管角皮瘤。不同的型别,其临床症状也是不一样的。
1. 肢端型血管角皮瘤:好发于指、趾的背侧,损害表现为对称分布的针头大小的斑丘疹,表面角化粗糙,呈暗红色或紫色,压之有时可退色。部分皮损呈结节状、疣状,外伤后易出血。
2. 阴囊型血管角皮瘤:好发于中老年人的阴囊或外阴,早期损害呈质地柔软的鲜红色圆顶状丘疹,晚期呈暗红或者紫红色,质地坚实,通常无自觉症状,少数有瘙痒感。
3. 丘疹型血管角皮瘤:损害多为单个,表现为直径 2~10mm 大小的丘疹或者结节,早期鲜红色,质地柔软,后期可变成黑色,以下肢最为常见,无自觉症状。
4. 局限型血管角皮瘤:常出生时即有,早期损害多为单个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,后期皮损增多可融合成疣状斑块,表面角质增生。皮损好发于小腿及足部,随着年龄增长而增大,并可不断扩展。
5. 泛发性弥漫性躯体血管角皮瘤:皮损表现为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹,部分丘疹顶端角化过度,好发于躯干下部,可累及多系统病变,常伴有踝部水肿、手足灼热以及少汗症、结膜和眼底血管异常等。
其治疗以物理治疗为主:
- 液氮冷冻:利用低温促使病变组织发生坏死或诱发生物效应,后期瘤体脱落。适用于面积小而浅表的皮损,面积较大或深在性的皮损容易导致出血、瘢痕形成。
- 二氧化碳激光:通过原光束或聚集后进行病变组织的烧灼或切割,直接去除瘤体组织。
- β-射线:利用核素发射的β-射线在病变组织产生一系列的电离辐射生物效应,促使病变组织的活性受到破坏,使细胞衰老凋亡。
- 脉冲染料激光:激光穿透局部组织促使血管中血红蛋白受热凝固,血管壁破坏,后期瘤体萎缩消退。
- 长脉宽 1064nm 激光:激光发出的光束转变为热能,可促使血红蛋白变性凝固,血管闭塞退化。
周义名:■ Jadassohn- Tieche蓝痣( blue nevus of Jadassohn- Tieche) bleu痣( nevus bleu)■蓝色神经
痣( blue neurones)■真皮黑色素细胞瘤( dermal melanocytoma
要点
■蓝色至蓝黑色坚实丘疹或结节,常出现于儿童期 或青春期。
■病理表现为真皮内聚集的树突状黑色素细胞,充满黑色素颗粒。
蓝痣术前照片
蓝痣皮下可能会大于皮肤表面外观,手术时扩大切除,由于切除后张力较大,无法直接缝合,术前皮瓣设计
术后第二天换药,皮瓣成活(术者:天津医科大学总医院皮肤科 苏云伟)
蓝痣( blue nevus)常为后天性,一般出现于儿重期及青春期,但14的病例可出现于中年人。先天性 普通蓝痣较为少见,约25%细胞型蓝痣是先天性。
发病机制
蓝痣是真皮黑色素细胞形成的良性肿瘤, 真皮内黑色素细胞会在妊娠后期消失,但头 皮、骶尾、肢端伸侧会残留部分黑色素细胞,这些部 位最常发生蓝痣。廷德耳现象( tyndall phenomenon) 导致皮损呈蓝色。
临床表现
普通蓝痣
普通蓝痣边界清楚,为半球形丘疹,呈蓝色、蓝灰色或蓝黑色。其直径通常为0.5cm 大小,更大的少见。病变可发生于任何部位 ,50%会发生于手足伸侧,也常发生于面部及头皮。皮 损多单发,也可多发或聚集,或高出皮面形成斑痣或 斑块状蓝痣。有报道皮损呈同心圆靶状。蓝痣颜色具有特征 性,星均匀的蓝灰色至蓝黑色。
细胞型蓝痣
细胞型蓝痣呈蓝色至蓝灰色或黑色结节或斑块,直径常为1~3cm,有时更大。皮损表 面光滑,有时不规则。最常累及的部位为臀部、骶尾部 及头皮,其次为面部和足部。有报道先天性细胞型蓝痣 可有卫星灶,也有良性或恶性细胞型蓝痣起源于先天 色素痣。普通蓝痣和细胞型蓝痣的比例至少为5:1 。
恶性蓝痣(皮肤黑色素瘤起源于蓝痣或具有蓝痣的特征)
恶性蓝痣是皮肤黑色素瘤中的少见类型,常起源于细胞型蓝痣。皮损进行性增大,直径多在数厘米 ,呈多发性结节或斑块状。头皮为好发部位,淋巴 结为最常转移的部位。恶性蓝痣可发生于良性细胞蓝痣、太田痣 、伊藤痣或新的皮损基础上。
蓝痣可发生于阴道、宫颈、前列腺、生殖道和淋巴结。普通蓝痣在一段时间后中央会出现色素减退。 细胞型蓝痣及非典型蓝痣常位于头皮,会发生恶变, 但恶变概率尚不清楚。上皮样蓝痣可以是 Carney综合 征的表现, Carney综合征在组织学上同色素性上皮样 黑色素细胞瘤是难以区别的。
鉴别诊断
普通蓝痣需与文身,复合痣,血管病变包括静脉湖、血管角皮瘤及硬化性血管瘤,原发性及转移性黑 色素瘤,发育不良痣,色素性梭形细胞痣,皮肤纤维 瘤,结节性色素性基底细胞癌,血管球瘤及顶泌汗腺 汗囊瘤鉴别。对于细胞型蓝痣,需与卫星状恶性蓝痣 位于面部的太田痣鉴别。蓝痣还需与皮肤神经错构瘤 (包括增生的痣细胞、施万细胞、色素性树突状细胞及 梭形细胞)鉴别。
治疗
当蓝痣直径小于lcm,临床表现稳定,没有非典型性,并位于典型部位则不需去除。当出现新发皮损、 多发性结节或斑块状损害,或皮损发生变化时可通过 组织学检查来评价。细胞型蓝痣需彻底切除,以阻止 其复发、误诊为恶性蓝痣以及导致恶变,尽管后一种 情况少见。
周义名:■ Jadassohn- Tieche蓝痣( blue nevus of Jadassohn- Tieche) bleu痣( nevus bleu)■蓝色神经
痣( blue neurones)■真皮黑色素细胞瘤( dermal melanocytoma
要点
■蓝色至蓝黑色坚实丘疹或结节,常出现于儿童期 或青春期。
■病理表现为真皮内聚集的树突状黑色素细胞,充满黑色素颗粒。
蓝痣术前照片
蓝痣皮下可能会大于皮肤表面外观,手术时扩大切除,由于切除后张力较大,无法直接缝合,术前皮瓣设计
术后第二天换药,皮瓣成活(术者:天津医科大学总医院皮肤科 苏云伟)
蓝痣( blue nevus)常为后天性,一般出现于儿重期及青春期,但14的病例可出现于中年人。先天性 普通蓝痣较为少见,约25%细胞型蓝痣是先天性。
发病机制
蓝痣是真皮黑色素细胞形成的良性肿瘤, 真皮内黑色素细胞会在妊娠后期消失,但头 皮、骶尾、肢端伸侧会残留部分黑色素细胞,这些部 位最常发生蓝痣。廷德耳现象( tyndall phenomenon) 导致皮损呈蓝色。
临床表现
普通蓝痣
普通蓝痣边界清楚,为半球形丘疹,呈蓝色、蓝灰色或蓝黑色。其直径通常为0.5cm 大小,更大的少见。病变可发生于任何部位 ,50%会发生于手足伸侧,也常发生于面部及头皮。皮 损多单发,也可多发或聚集,或高出皮面形成斑痣或 斑块状蓝痣。有报道皮损呈同心圆靶状。蓝痣颜色具有特征 性,星均匀的蓝灰色至蓝黑色。
细胞型蓝痣
细胞型蓝痣呈蓝色至蓝灰色或黑色结节或斑块,直径常为1~3cm,有时更大。皮损表 面光滑,有时不规则。最常累及的部位为臀部、骶尾部 及头皮,其次为面部和足部。有报道先天性细胞型蓝痣 可有卫星灶,也有良性或恶性细胞型蓝痣起源于先天 色素痣。普通蓝痣和细胞型蓝痣的比例至少为5:1 。
恶性蓝痣(皮肤黑色素瘤起源于蓝痣或具有蓝痣的特征)
恶性蓝痣是皮肤黑色素瘤中的少见类型,常起源于细胞型蓝痣。皮损进行性增大,直径多在数厘米 ,呈多发性结节或斑块状。头皮为好发部位,淋巴 结为最常转移的部位。恶性蓝痣可发生于良性细胞蓝痣、太田痣 、伊藤痣或新的皮损基础上。
蓝痣可发生于阴道、宫颈、前列腺、生殖道和淋巴结。普通蓝痣在一段时间后中央会出现色素减退。 细胞型蓝痣及非典型蓝痣常位于头皮,会发生恶变, 但恶变概率尚不清楚。上皮样蓝痣可以是 Carney综合 征的表现, Carney综合征在组织学上同色素性上皮样 黑色素细胞瘤是难以区别的。
鉴别诊断
普通蓝痣需与文身,复合痣,血管病变包括静脉湖、血管角皮瘤及硬化性血管瘤,原发性及转移性黑 色素瘤,发育不良痣,色素性梭形细胞痣,皮肤纤维 瘤,结节性色素性基底细胞癌,血管球瘤及顶泌汗腺 汗囊瘤鉴别。对于细胞型蓝痣,需与卫星状恶性蓝痣 位于面部的太田痣鉴别。蓝痣还需与皮肤神经错构瘤 (包括增生的痣细胞、施万细胞、色素性树突状细胞及 梭形细胞)鉴别。
治疗
当蓝痣直径小于lcm,临床表现稳定,没有非典型性,并位于典型部位则不需去除。当出现新发皮损、 多发性结节或斑块状损害,或皮损发生变化时可通过 组织学检查来评价。细胞型蓝痣需彻底切除,以阻止 其复发、误诊为恶性蓝痣以及导致恶变,尽管后一种 情况少见。
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