科普文章
NAP是一种酸性磷酸酶，存在于中性粒细胞的细胞质中，慢性粒细胞白血病NAP活性降低，是由于慢性粒细胞白血病引起中性粒细胞异常增殖和分化障碍所致。慢性粒细胞白血病是一种骨髓恶性肿瘤，主要由异常增殖的粒细胞祖细胞引起。
在慢性粒细胞白血病中，由于骨髓中的干细胞异常增殖，导致中性粒细胞的数量增多，这种异常增殖可使中性粒细胞的成熟和分化受到影响，从而降低NAP活性。慢性粒细胞白血病患者中可能存在与NAP活性相关的遗传变异，这些变异可导致NAP酶的产生或功能发生异常，从而使NAP活性降低。在慢性粒细胞白血病中，可能存在与细胞信号传导相关的异常，会影响NAP酶的活性调节，这种异常可导致NAP活性降低。
NAP活性降低在慢性粒细胞白血病的诊断中不是一个绝对的指标，只是其中一项观察指标，慢性粒细胞白血病确诊要靠骨髓检查和染色体分析，建议去正规医院由专业医生检查判断。
实验室检查
(一)血象和骨髓象
持续性(≥6月)一系或多系血细胞减少:血红蛋白<110g/L、中性粒细胞<1.5x10*/L、血小板<100x10*/L。骨髓增生度多在活跃以上，少部分呈增生减低。MDS患者的病态造血见表6-8-3。
(二)细胞遗传学改变
40% ~70%的MDS有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,以+8、-5/5q、-7/7q、20q最为常见。
(三)病理检查
正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布, MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3 ~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟的前体细胞异常定位（ALIP）。
(四)造血祖细胞体外集落培养
MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”,形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多,集簇/集落比值增高。
诊断
根据患者血细胞减少和相应的症状及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变,MDS的诊断不难确立。虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断,常应与以下疾病鉴别。
(一)慢性再生障碍性贫血( CAA)
常须与RCMD鉴别。RCMD的网织红细胞可正常或升高,外周血可见到有核红细胞,骨髓病态造血明显,早期细胞比例不低或增加,染色体异常,而CAA无上述异常。
(二)阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)
也可出现全血细胞减少和病态造血,但PNH检测可发现CD55*、CD59*细胞减少,Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
(三)巨幼细胞性贫血
MDS患者细胞病态造血可见巨幼样变,易与巨幼细胞性贫血混淆,但后者是由于叶酸维生素B12.缺乏所致,补充后可纠正贫血;而MDS的叶酸维生素B12,不低,用叶酸维生素B12,治疗无效。
(四)慢性粒细胞性白血病( CML)
CML的Ph染色体BCR-ABL融合基因检测为阳性,而CMML则无。
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