常州市金坛第一人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

常州市金坛第一人民医院血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李兴天
true 李兴天 副主任医师
好评率:99% 接诊量:4.8万 平均响应:15分钟
痤疮,银屑病,尖锐湿疣
龚小俊
false 龚小俊 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
曾在南京中国医学科学院皮肤病研究所进修,擅长痤疮,荨麻疹,白癜风,银屑病,尖锐湿疣生殖器疱疹梅毒及其他疑难皮肤性病的治疗。
陈军
true 陈军 副主任医师
好评率:100% 接诊量:8 平均响应:-
常见皮肤病的诊断及治疗,对慢性荨麻疹,带状疱疹及后遗神经痛,性病的诊断治疗要一定研究。
李雪芳
false 李雪芳 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
皮肤性病科常见病多发病。
患友问诊

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

患者的老婆在脚底发现红点,担心是白血病的出血点,询问医生是否需要进一步检查和如何预防白血病。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

患者因新冠肺炎住院治疗,期间出现血小板减少、转氨酶升高、胆红素升高和反复发烧等症状,后被诊断为脾亢、脾大、肝大和血小板减少。肝胆科会诊建议切除脾脏,但由于血小板太低,县市级医院不具备手术条件,建议转院治疗。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

3岁11个月的孩子出现针状出血点、红斑和淤青,血小板只有5个,经历了激素治疗无效、TPO受体激动剂和冰球冲击疗法后,目前在家观察,未使用任何药物。请问如何处理?

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

我老婆在重庆附一院重症科住院十几天了,血栓性血小板减少紫癜的症状没有明显改善,血小板计数130,呼吸和肾虚问题也很严重,想了解更多治疗和生活建议。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

患者摔跤后出现大面积青紫,持续一个星期未消退,担心是否与血小板减少有关,请求医生帮助。患者信息:无明显出血史,偶尔出现腿部青紫。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

我是一位78岁的老人,白细胞低下,曾经得过原发性血小板减少性紫癜和贫血,目前在服用多种药物,希望了解更多关于白细胞低下的信息。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33

血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁

接诊医生:
  
2024-11-01 01:39:33
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