简介:

宿迁市妇幼医院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

赵亮
true 赵亮 主治医师
二级医院 宿迁市妇幼医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长肺癌,食管癌,肠癌,简单肺炎
患友问诊

47岁患者脚部肿胀3.4天,正在使用外伤喷雾和螺旋霉素,求助于如何缓解肿胀?

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56

我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?

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2024-11-19 19:17:56

女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?

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2024-11-19 19:17:56

腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56

我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56

我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?

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2024-11-19 19:17:56

我有股骨颈水肿的症状,已经8个月了,躺着压着也胀痛,有时走路痛。用过麝香追风止痛膏,效果不明显。请问该如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56

我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?

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2024-11-19 19:17:56

60岁的患者出现脚漆关节痛20多天,经过治疗后有所好转,但走路用力仍然会痛,想了解是否需要继续服用消肿药。

接诊医生:
  
2024-11-19 19:17:56
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