简介:

重庆福城医院遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

黄玉扬
true 黄玉扬 主治医师
二级医院 重庆福城医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
代谢综合征、慢性咳嗽、支气管哮喘、COPD、气道管理、机械通气及内科疑难杂症。
患友问诊

我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32

我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?

接诊医生:
  
2024-11-18 01:59:32
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