北京首儿李桥儿童医院始建于2001年6月,坐落于国门商务区,毗邻首都国际机场,对面是环境优美的北京东郊湿地公园。医院占地面积10000多平方米,成立10余年来,为解决京东地区儿童看病难做出贡献,成为京东及其周边地区颇具影响力的儿童医院。医院依托首都儿科研究所优势,发挥“专科、专家、专病、专药”的特点,励精图治,为儿童健康事业做贡献。科室设置健全,医疗力量雄厚。设有内科、外科、保健科、呼吸哮喘科、口腔科、耳鼻喉科、消化科、皮肤科、康复医学科、急诊科等个儿童专业科室,普通病床近200张,康复病床150张。现有儿科专家80余人,国内知名专家30余人。 仪器设备先进,检测项目齐全。 引进了美国GE公司多层全身螺旋CT、医用诊断X射线机、ORTHOPHOSXG3D全景牙片机、日本Olympus电子鼻咽喉镜、全自动免疫分析仪、全自动生化分析仪等先进的医疗设备。为临床诊断与治疗提供了科学的依据和技术支持。 综合外科手术室建筑面积1100平方米,现有百级层流手木间1间、万级层流手术间3间,拥有经验丰富的儿外科专家和麻醉专家多名。手术室拥有德国STORZ腹腔镜系统、德国STORZ鼻内窥镜系统、思培斯太空麻醉机、思培斯太空监护仪、Monday监护仪、Syatem高频电刀、Monday电动综合手术床等医疗设备,权威的专家团队和完善的医疗设备,确保手术顺利进行。基础设施完善,就医环境舒适。交通便捷,大型停车场可同时容纳200多辆机动车停放;整洁舒适的就医环境、井然有序的就诊流程、快捷方便的便民设施、温馨暖人的爱心标语以及业务熟练的导医服务,使就医患儿及家长切实地感受到医院良好的人文环境。服务全面细致,生活方便快捷。医院实施24小时无假日门诊,医院为家长和患儿提供诊前、诊中、诊后的贴心服务;提供多平台预约挂号服务;官方网站、官方微博、微信公众平台功能全面,为专家与患儿家长搭建了畅通的交流平台。医院秉承“一切为了孩子,为了孩子的一切,为了一切孩子”的院训,和“为民办院、质量建院、诚信兴院”的原则,坚持“以患儿为中心”的服务宗旨。全体员工满怀激情和爱心,专注儿童健康,呵护每一个幼小生命,促进儿童身心健康成长。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。