北京首儿李桥儿童医院始建于2001年6月,坐落于国门商务区,毗邻首都国际机场,对面是环境优美的北京东郊湿地公园。医院占地面积10000多平方米,成立10余年来,为解决京东地区儿童看病难做出贡献,成为京东及其周边地区颇具影响力的儿童医院。医院依托首都儿科研究所优势,发挥“专科、专家、专病、专药”的特点,励精图治,为儿童健康事业做贡献。科室设置健全,医疗力量雄厚。设有内科、外科、保健科、呼吸哮喘科、口腔科、耳鼻喉科、消化科、皮肤科、康复医学科、急诊科等个儿童专业科室,普通病床近200张,康复病床150张。现有儿科专家80余人,国内知名专家30余人。 仪器设备先进,检测项目齐全。 引进了美国GE公司多层全身螺旋CT、医用诊断X射线机、ORTHOPHOSXG3D全景牙片机、日本Olympus电子鼻咽喉镜、全自动免疫分析仪、全自动生化分析仪等先进的医疗设备。为临床诊断与治疗提供了科学的依据和技术支持。 综合外科手术室建筑面积1100平方米,现有百级层流手木间1间、万级层流手术间3间,拥有经验丰富的儿外科专家和麻醉专家多名。手术室拥有德国STORZ腹腔镜系统、德国STORZ鼻内窥镜系统、思培斯太空麻醉机、思培斯太空监护仪、Monday监护仪、Syatem高频电刀、Monday电动综合手术床等医疗设备,权威的专家团队和完善的医疗设备,确保手术顺利进行。基础设施完善,就医环境舒适。交通便捷,大型停车场可同时容纳200多辆机动车停放;整洁舒适的就医环境、井然有序的就诊流程、快捷方便的便民设施、温馨暖人的爱心标语以及业务熟练的导医服务,使就医患儿及家长切实地感受到医院良好的人文环境。服务全面细致,生活方便快捷。医院实施24小时无假日门诊,医院为家长和患儿提供诊前、诊中、诊后的贴心服务;提供多平台预约挂号服务;官方网站、官方微博、微信公众平台功能全面,为专家与患儿家长搭建了畅通的交流平台。医院秉承“一切为了孩子,为了孩子的一切,为了一切孩子”的院训,和“为民办院、质量建院、诚信兴院”的原则,坚持“以患儿为中心”的服务宗旨。全体员工满怀激情和爱心,专注儿童健康,呵护每一个幼小生命,促进儿童身心健康成长。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。