斜颈是一般指先天性肌性斜颈,由一侧胸锁乳突肌痉挛造成头向一侧偏斜的病症。
本病的直接原因是胸锁乳突肌引起的痉挛与变短。但引起此肌纤维的真正原因通常认为系胎儿颈部在宫内扭转,又因宫内体位限制至分娩导致胸锁乳突肌缺血,水肿以致纤维化和挛缩。
临床表现:患儿头向患侧偏斜,下颏转向对侧,在出生后即可存在,但一般在生后 2-3 周出现。触诊时在患侧胸锁乳突肌内可发现硬而无疼痛的梭形肿物,在 2-4 周内逐渐增大如成人拇指末节那么大,然后开始退缩,在 2-6 个月内逐渐消失。大部分患儿不遗留斜颈。少许患儿肌肉远端为纤维索条所代替,头部因挛缩肌肉的牵拉向患侧偏斜。头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形,患侧面部长度变短,面部增宽,患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短。随着骨骼的发育,面部的不对称加重。颈深筋膜,颈阔肌,斜角肌均可挛缩,颈动脉鞘与血管也可挛缩。最后颅骨发育不对称,颈椎及上胸椎出现侧弯畸形。
鉴别诊断:诊断一般多无困难。鉴别诊断中应考虑颈椎畸形,颈椎外伤半脱位,单侧性颈部感染所致淋巴结炎,视力不正常,颈部双侧肌力不对症,颈髓肿瘤和肌痉挛所致的获得性斜颈及姿势性斜颈。
婴儿期偶见良性阵发性斜颈
婴儿期偶见良性阵发性斜颈,每次发作时间自 10 分钟至数日,同时可有躯体侧弯,预后良好,经 1-5 年(平均 2 年)自愈,原因不明。有时发作停止后出现共济失调,似与小脑功能异常有关。
共济失调:脊髓小脑性共济失调时遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病,常染色体显性遗传和共济失调。临床表现小脑性共济失调,可伴有眼球运动障碍,慢眼运动,视神经萎缩,视网膜色素变性,椎体束征,椎体外系征,肌萎缩,周围神经病和痴呆等。
常见症状:初期步履不稳,肢体摇晃;中期发音含糊不清,眼球转动不平顺,肌肉不协调感加重,晚期说话极不清,不能站立。
治疗:先天性肌性斜颈一旦明确诊断应及早主动生活矫正。这要比过去提倡的方向牵拉颈部更为安全有效。约 90%的病例在生后两年内能得到矫正。
主动生活矫正方法
主动生活矫正方法内容有三,应逐一向家长解释清楚,因都要依靠家长来付诸实施。
- 每次喂奶,饮水时都从斜颈的患侧方向给予;尽可能多地用声音和彩色玩具引导患儿主动向患侧转头。
- 在卧床时,检查健侧靠墙,这样可利用室内环境中家人走动,讲话等声响起到引诱患儿的头转向患侧的动作,从而达到主动牵动治疗的目的。
- 待生后 5 个月时,白天让患儿试行伏卧,如观察到患儿确能较长时间抬头玩耍,不致堵嘴而影响呼吸,此时说明颈后伸肌群有力,可让患儿在夜间伏卧位睡觉。如此,患儿必定会将头颈转向两侧入睡,轮替休息。在下颌转向健侧时纵然不起矫正牵动作用,但每次转向患侧时就可以收到矫正效果。
少数对保守疗法无效或被延误的 2 岁以上患儿,需手术治疗。手术治疗目的是矫正外观畸形,改善颈部的伸展和旋转功能。对于 12 岁以上的患儿即便手术治疗。面部的不对称也很难恢复。常选择的手术方式为切断或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与碎骨头,对 6 岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿还需要切断乳突头肌腱。术后要佩戴矫形器械-反向石膏矫枉过正位位至少 6 周,在伤口愈合后继续采用伸展治疗,防止复发。