首都医科大学附属北京佑安医院(以下简称佑安医院)创建于1956年,是一家以肝胆疾病和感染性疾病诊疗为特色的、集教学、研究为一体的、中西医并重的具有互联网医院资质的三级甲等医院,是首都医科大学第九临床医学院。医院建有肝胆疾病内外科中心、肿瘤介入中心、感染性疾病诊疗中心等国内领先学科。拥有硕士研究生培养点12个,博士研究生培养点6个,北京肝病研究所坐落院区内,是开展基础医学研究的重要力量。医院还是首都医科大学肝癌临床诊疗及研究中心。拥有中医药国家临床基地和传染病重点学科。医院拥有7个国家级/北京市级重点实验室,2012年建成百万级生物标本资源库,极大助力了科研成果的产出。佑安医院是北京市最早开展肝移植的医疗机构,累计完成肝移植2000例。近三年来,每年完成肝移植手术近200例,位列北京市首位。年开展肿瘤介入手术近9000例,年诊治肝癌患者2.9万例次,均处于国内领先地位。佑安医院感染性疾病中心自国家“十五”以来,连续牵头和承接感染性疾病领域的重大科技项目,在抗击新冠病毒感染期间,承担了国家科技部重点研发项目,以第一完成单位获得北京市科学技术奖二等奖,研究成果发表在Cell和NewEnglJMed等国际顶级医学期刊。医院设立了“佑安爱心家园”和“肝病康乐家园”,搭建起防、治、保、康为一体的慢病综合管理服务体系。佑安肝病感染病专科医疗联盟,成员单位遍及全国近300家医疗机构。长期以来,佑安人坚持弘扬“求实、奉献、精湛、创新”的佑安精神,秉承“尊道厚德,互佑平安”的人文理念,先后荣获全国文明单位、全国抗击新冠先进集体等荣誉称号,肩负着首都突发公共卫生事件应急处置的责任与使命。未来,医院将以新院区建设为契机,提升综合医疗服务能力,打造国际一流肝胆与感染性疾病中心。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。