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四川省医学科学院·四川省人民医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

坐落在成都青羊宫旁、浣花溪畔的四川省人民医院,建于1941年,前身四川省公立医院是中央大学医学院附属医院,1952年命名为四川省人民医院,1989年评为首批国家三级甲等医院, 2002年与四川省医学科学院(前身为中国医学科学院四川分院)合并,成为四川省医学科学院·四川省人民医院。2012年,由四川省人民政府与中国科学院合作共建的中国科学院四川转化医学研究医院挂牌。2013年,与电子科技大学合作共建电子科技大学医学院,挂电子科技大学附属医院牌。 医院秉承“一院多区、协同发展;全面推进、重点突出;科教兴院、人才强院”发展理念,以院本部为主体,包括青羊院区(院本部、皮肤病性病研究所、省老年医学中心),洪河院区(东院)、温江院区(省精神医学中心)、高新科研基地(实验动物研究所)、成都铁路卫生学校,形成集临床医疗、保健医疗、教学科研为一体的发展格局,先后荣获全国文明单位、全国百佳医院、全国抗震救灾英雄集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生系统先进集体、全国卫生文化先进单位等荣誉。2020年在全国三级公立医院绩效考核中排名第58位,继续保持国家监测指标等级A+。在复旦版《中国医院排行榜》上位居全国84位,健康管理排名全国第4,临床药学排名全国第8,15个专科进入西南区前五。在《中国医院科技量值(STEM)综合榜单》上,医院综合排名位居77位,眼科学、肾脏病学等18个专科榜上有名。 医院现有开放病床4432张,在职职工7058人,高级职称专家1066人。获得省部级各类人才称号200人次,其中,国字号人才14人,卫生部有突出贡献中青年专家4人、国务院政府特殊津贴人选54人、四川省学术和技术带头人24人、四川省有突出贡献专家25人,四川省特聘专家23人,“天府万人计划”12人。省内首家取得互联网医院执业资质,拥有世界一流的达芬奇机器人手术系统、天玑手术机器人、PET-CT、TrueBeam直线加速器等医疗设备,开展了器官移植、细胞移植、大血管、瓣膜置换修复(包括TAVI、MitraClip等)、心室辅助治疗等高新手术,拥有人类疾病分子生物学与基因检测技术、人胰岛细胞分离等一大批具有国际先进水平的尖端技术,获得国家卫健委所有实体器官移植准入资质,并且临床开展以上移植项目,是国家卫健委“优质护理服务示范工程”重点联系医院,首批国家级临床护理重点专科及护士岗位管理试点医院。 医院学科齐全,6个国家临床重点专科(检验科、临床护理、肾脏科、急诊医学科、重症医学科、临床药学),4个四川省重点实验室(人类疾病基因研究、超声心脏电生理学与生物力学、临床免疫转化医学、个体化药物治疗),4个四川省临床医学研究中心,3个国家中医药管理局二级实验室,35个省医学重点学科, 1个中国医学科学院院外创新单元,1个国家科技部重点领域创新团队,10个四川省青年科技创新团队,17个省级质量控制中心、15个研究机构和多个国家级基地、医疗协作工作组(中心)构成了强大的优势学科集群,为科研和新技术开发奠定了坚实的基础。 打造了温江、中和、简阳等多处科研平台(在用和规划使用面积近10万平米),搭建了动物实验(包括灵长类)、分子生物学、生物化学、细胞生物学、免疫组化和形态学、基因编辑等实验平台,可开展细胞水平到分子水平、核酸研究到蛋白分析、组织病理到动物活体监测等科学研究。2011年以来,获各级各类科研项目2400余项,累计科研经费3.39亿元,其中国家重点研发计划4项(牵头2项,子课题2项),国家重点基础研究发展计划子课题1项,国家自然科学基金133项(重点项目1项、重大项目子课题2项、联合基金项目1项、面上项目和青年基金129项)。以第一作者或通讯作者在NATURE GENETICS、GUT、GENETICS IN MEDICINE、CELL DEATHAND DIFFERENTIATION、ANNALS OF SURGERY等国际顶级学术期刊发表论文1400余篇。获授权专利600余项,专利实施转化49项。获国家科技进步奖、四川省科技进步奖等科技奖励共计81项,“视网膜疾病基因致病机制研究及防治应用推广”获国家科技进步二等奖,“遗传性致盲眼病疾病基因鉴定及分子机制研究”获四川科技进步奖一等奖。以开放姿态与28个国家和地区的知名医学机构、科研院所建立了良好的合作关系,包括与哈佛大学医学院合作建立国内第一个异种移植实验室、与美国犹他大学合作建立人类疾病基因研究实验室等。医院创办的医学期刊《实用医院临床杂志》被评为中国科技论文核心期刊、中国科技论文统计源期刊。 医院承建管理国家(四川)紧急医学救援队,是我国目前唯一适应高原环境的国家级机动队伍,多次完成4000+米海拔高度的各项任务;也是全建制参与过重大实战任务处置的双应队伍,先后历经2013芦山地震、2015尼泊尔国际救援、2017九寨沟地震、2019长宁地震、2020武汉抗疫、全球首例5G+航空救援成功案例等重大实战检验。队伍现配置有移动P2+实验室、航空ECMO、负压手术室等高端装备,具备三级移动医院诊疗水平,能够独立完成14天的机动任务;医院是四川省突发公共卫生事件医疗救治中心和四川省急救中心管理单位,是我省急救网络体系建设的龙头,已构建64个市县急救联盟单位和100家联盟医院的急救网络;医院是四川省航空医疗援助指挥调度中心管理单位,成功执行中国首例“高高原环境ECMO+直升机”航空转运等重大任务,拥有国内规模最大的专业航空医学救援团队。新冠肺炎疫情出现后,第一时间选派91名医务人员驰援武汉,选派21名医务人员赴道孚、埃塞俄比亚等6个地区(国家)开展疫情防控和医疗救治,为抗击疫情做出积极贡献。 医院拥有完整的院校医学教育、毕业后医学教育和继续医学教育体系。作为电子科技大学附属医院,现有临床医学、护理学2个本科专业,临床医学、口腔医学、生物学3个一级学科硕士学位授权点,临床医学、药学、护理学3个专业学位硕士授权点以及生物医学工程博士学位授权点,硕、博士导师300余人。是首批国家级住院医师规范化培训基地,首批呼吸与危重症医学、普通外科学、重症医学和新生儿围产期医学国家级专科医师规范化培训基地,四川省首批试点专科医师、护士和药师规范化培训基地,每年为社会培养合格住院医师400余人,专科医师、护士、药师200余人。同时,还是省级专业技术人员继续教育基地、国家执业医师考试基地以及四川省住院医师规范化培训结业临床实践能力考核基地,每年举办各级继教项目近百项,组织临床技能培训和考试上千人次。 医院努力履行公益责任, 医联体覆盖全川21个市州,共有紧密型托管医院19家,远程会诊单位408家,并统筹建立30个专科联盟 。每年派出上百名医护人员组成医疗队对口支援凉山州、阿坝州等,为基层医疗机构送医送药,培训医护人员。认真落实分级诊疗制度,打造远程医疗品牌,创新性地实现远程医疗+分级诊疗+精准扶贫+对口支援整合工作模式,实现群众线上和线下多渠道有序就医。深度参与脱贫攻坚,先后参与仪陇县安溪潮村、黎明村和牵头通江县东坪村的定点帮扶工作,2017-2019连续三年被省委省政府表彰为“定点扶贫先进单位”,院党委获“全省事业单位脱贫攻坚专项奖励记大功”。近10年,医院流动眼科手术车医疗队到达四川省50多个边远地区,为2万余名贫困白内障患者免费实施了复明手术。健康宣教电视节目《医生来了》收视率节节攀升,受到广泛关注。 党和国家、各级党委和政府十分关心支持医院的发展。中共中央总书记、国家主席、中央军委主席习近平曾听取医院抗震救灾工作汇报,国务院总理李克强两次到医院视察指导,均对医院工作给予充分肯定。时任党和国家领导人胡锦涛、温家宝、贾庆林先后到医院视察,亲切看望慰问医护人员。2021年4月12日,省委书记、省人大常委会主任彭清华同志专程来院调研,主持召开座谈会,听取工作汇报并对医院工作作出重要指示。2021年6月20日, 省委副书记、省长黄强同志出席建院80周年系列学术活动开幕式并讲话,对医院发展提出明确要求。 展望未来,秉承“厚德、至善、求精、图强”精神的省医人,把目标锁定在国内国际医学领域的前沿,努力争创全国一流临床研究型医院。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

李洁颖 副主任医师

阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治

好评 100%
接诊量 215
平均等待 -
擅长:阿尔兹海默病,神经内科常见疾病的诊治
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朱琼 副主任医师

癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。

好评 -
接诊量 70
平均等待 -
擅长:癫痫、难治性癫痫、脑炎、脑病、精神行为异常、记忆力减退、中风、头晕头痛、周围神经病等诊治。
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周超 副主任医师

1、慢性病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化并发症(静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病)等慢性肝病。2、脂肪性肝病、消化性溃疡、功能性胃病(功能性消化不良)、肠易激综合征、功能性便秘等消化内科的常见病。3、尤其擅长肝硬化伴食管胃底静脉曲张的内镜下治疗:包括套扎术、硬化术及组织胶断流术(居于四川省内前列)。

好评 100%
接诊量 35
平均等待 -
擅长:1、慢性病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化并发症(静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病)等慢性肝病。2、脂肪性肝病、消化性溃疡、功能性胃病(功能性消化不良)、肠易激综合征、功能性便秘等消化内科的常见病。3、尤其擅长肝硬化伴食管胃底静脉曲张的内镜下治疗:包括套扎术、硬化术及组织胶断流术(居于四川省内前列)。
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游晓波 主任医师

研究方向: 人体体表器官组织先后天疾病的修复重建与再造。对各项美容手术有较高造诣,如:重睑成形术;眼袋整复术;鼻各亚单位成形与再造术;耳各亚单位成形与再造术;唇成形术;面部年轻化手术;面部轮廓成形术;面部颗粒脂肪填充术;形体抽脂雕刻术;隆乳房手术;巨乳、悬垂乳成形术;松弛腹壁成形术;会阴生殖器修复与成形术及各类失败美容手术修复术都积累了丰富的经验。在全国整形外科界享有盛誉。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:研究方向: 人体体表器官组织先后天疾病的修复重建与再造。对各项美容手术有较高造诣,如:重睑成形术;眼袋整复术;鼻各亚单位成形与再造术;耳各亚单位成形与再造术;唇成形术;面部年轻化手术;面部轮廓成形术;面部颗粒脂肪填充术;形体抽脂雕刻术;隆乳房手术;巨乳、悬垂乳成形术;松弛腹壁成形术;会阴生殖器修复与成形术及各类失败美容手术修复术都积累了丰富的经验。在全国整形外科界享有盛誉。
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张芬 主治医师

痤疮及痘印,脱发疾病,银屑病,皮肤肿瘤,瘢痕色素痣,色素性皮肤病(黄褐斑、色素沉着等),湿疹,荨麻疹,病毒性皮肤病等。 简介:

好评 99%
接诊量 1583
平均等待 15分钟
擅长:痤疮及痘印,脱发疾病,银屑病,皮肤肿瘤,瘢痕色素痣,色素性皮肤病(黄褐斑、色素沉着等),湿疹,荨麻疹,病毒性皮肤病等。 简介:
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刘莹莹 主治医师

呼吸道感染、高脂血症、高血压、动脉硬化、高尿酸血症、病毒性肝炎、结核等常见内科疾病的诊治、危险因素干预、健康咨询、体检报告深度解读及慢病管理。

好评 100%
接诊量 15
平均等待 6小时
擅长:呼吸道感染、高脂血症、高血压、动脉硬化、高尿酸血症、病毒性肝炎、结核等常见内科疾病的诊治、危险因素干预、健康咨询、体检报告深度解读及慢病管理。
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张家建 副主任医师

双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。

好评 100%
接诊量 87
平均等待 -
擅长:双眼皮成形、祛眼袋、提眉及上睑下垂矫正;面部微整形、注射美容、面部脂肪填充;综合隆鼻及各种鼻畸形修复;先天性唇裂术后畸形及各种唇畸形修复;体表肿瘤、血管瘤及疤痕修复;微创治疗腋臭、微创隆胸、乳房下垂、缩小;男女生殖器整形;尤其擅长眼部等各种美容术后并发症修复。
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蒋文军 副主任医师

尤其擅长小儿微创外科(腹腔镜)、小儿创伤和矫形外科疾病的处置。主要专业方向:儿童微创外科(腹腔镜手术等)、小儿创伤和矫形外科。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:尤其擅长小儿微创外科(腹腔镜)、小儿创伤和矫形外科疾病的处置。主要专业方向:儿童微创外科(腹腔镜手术等)、小儿创伤和矫形外科。
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梁静 副主任医师

擅长慢性肾脏病透析及非透析患者的诊治及并发症处理

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:擅长慢性肾脏病透析及非透析患者的诊治及并发症处理
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张潇潇 副主任医师

长期专注于女性生殖内分泌疾病,不孕不育的诊治。擅长诊治月经紊乱,妇科炎症及各种原因导致的不孕症。如多囊卵巢综合征,月经不调,卵巢储备功能减退,卵巢早衰、各年龄段女性备孕,复发性流产,反复试管助孕失败患者的治疗,试管婴儿的个体化临床促排卵方案及取卵、移植等生殖相关手术。​

好评 100%
接诊量 34
平均等待 4小时
擅长:长期专注于女性生殖内分泌疾病,不孕不育的诊治。擅长诊治月经紊乱,妇科炎症及各种原因导致的不孕症。如多囊卵巢综合征,月经不调,卵巢储备功能减退,卵巢早衰、各年龄段女性备孕,复发性流产,反复试管助孕失败患者的治疗,试管婴儿的个体化临床促排卵方案及取卵、移植等生殖相关手术。​
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患友问诊

我母亲的检查结果显示上垂体饱满彭隆,电解质紊乱,钾和钠都偏低,甲状腺功能正常,明天要做增强磁共振检查。请问这是什么问题?
2
2024-10-24 08:19:56
患者双腿无力,医生询问病史并考虑低钾性周期性瘫痪可能,需排除神经内科问题。患者男性28岁
24
2024-10-24 08:19:56
60岁男性,反复腰部酸软、双下肢无力近10年,近期全身无力,已做多项检查未发现问题。考虑脊髓神经炎可能性大。患者男性60岁
27
2024-10-24 08:19:56
我偶尔晚上睡着后想动却动不了,白天起床和午休也出现过这种情况,最近一个月没有工作,想知道这是否与工作压力有关?
40
2024-10-24 08:19:56
患者在封控区,无法就医,想知道有没有药品可以替代静脉注射的药物,并询问如何预防低钾血症的复发。患者每年都会复发一次低钾血症,但去医院检查却没有发现任何问题。患者经常感到乏力和呼吸困难。患者在封控区,无法就医。
62
2024-10-24 08:19:56
早上起床双腿无力,站立不起来,持续3个小时,现已好转,求助于医生。患者信息:无特殊病史,未服用任何药物。
12
2024-10-24 08:19:56
持续腹泻两个月,腿部麻木无力,高三时类似症状补钾好转。患者男性22岁
21
2024-10-24 08:19:56
我有遗传型周期性低钾血症,经常在饱餐后或剧烈活动后休息时出现低钾的症状,特别是在家族中有类似病史的情况下。请问医生有什么治疗和预防的建议?
29
2024-10-24 08:19:56
我长期感到疲劳,已经有一年多了,去医院看过吗?
32
2024-10-24 08:19:56
我最近全身无力,医院检查说是甲状腺问题和低血钾症,想知道如何治疗?
21
2024-10-24 08:19:56

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

冻卵,受到了越来越多的关注。但你对冻卵女性了解有多少?她们年龄多大?冻卵后她们又如何使用的?通过1篇荟萃分析我们来一起揭秘。

一、研究方法

研究人员按照系统综述和荟萃分析的首选报告项目(PRISMA)建议进行了系统综述。他们搜索了 PubMed、Scopus 和 Web of Science 从建库到 2021 年 1 月的文献,对发表日期没有限制。纳入的研究需为英文,且研究了计划性冻卵的使用者或潜在使用者的特征、最初信息来源以及卵子处置情况。提取的数据通过主题分析进行分析,纳入研究的方法学质量使用 QualSyst 标准进行评估。

二、研究结果

  1. 研究筛选情况
    • 最初检索到 1074 条记录,其中 29 项研究符合纳入标准,包括 12 项定性研究和 17 项定量研究。调查的回复率在 38% - 85% 之间。
  2. 女性特征
    • 计划性冻卵的使用者或潜在使用者大多为单身、受过高等教育、有工作,平均年龄为 37 岁。
  3. 信息来源
    • 媒体和朋友是计划性冻卵最初知识的最常见来源,而健康专业人员则是较不常见的来源。
  4. 卵子使用情况
    • 大多数计划性冻卵者没有尝试使用冷冻卵子怀孕,但她们并不后悔进行了该过程。

三、讨论与启示

  1. 人口特征与卵子使用
    • 计划性冻卵的大多数使用者或潜在使用者具有特定的人口统计学特征,并且最终大多没有使用她们冷冻保存的卵子。这可能是由于多种原因,比如在冻卵后的生活中,她们的生育计划发生了改变,或者虽然有生育的想法但尚未尝试使用冷冻卵子。
  2. 卵子处置的选择
    • 对于未使用的卵子,存在多种处置方式。可以选择丢弃,这可能是因为女性认为自己不再需要这些卵子,或者缺乏合适的使用途径。也可以选择捐赠给其他女性,为那些有生育困难的女性提供帮助。此外,还可以捐赠给研究机构,用于相关的科学研究,以推动生育医学的发展。
  3. 对健康专业人员的指导意义
    • 了解计划性冻卵潜在使用者的主要特征,健康专业人员可以更加主动地宣传正确的冻卵知识,包括冻卵的风险、成功率以及后续可能面临的问题等。同时,在咨询过程中,也可以根据女性的年龄、婚姻状况和生育计划等因素,提供更加个性化的建议,帮助她们做出更有效的决策。

参考来源:Giannopapa M, Sakellaridi A, Pana A, Velonaki VS. Women Electing Oocyte Cryopreservation: Characteristics, Information Sources, and Oocyte Disposition: A Systematic Review. J Midwifery Womens Health. 2022 Mar;67(2):178-201. doi: 10.1111/jmwh.13332. Epub 2022 Feb 13. PMID: 35156301.

原始卵泡位于卵巢皮质中,处于静止状态。其数量在出生时就已确定(每个卵巢大约 60 万到 100 万个),并在儿童期和整个生育期持续逐渐减少,因为原始卵泡会被募集并离开静止状态。

大多数原始卵泡在初次募集后发生闭锁,无法达到窦状卵泡阶段,只有少数能继续生长直至排卵,在生育期大约排卵 450 次左右,只有极少数卵泡能发育成有受精能力的卵子。当原始卵泡几乎耗尽,只剩下大约 1000 个原始卵泡时,就会导致绝经。

随着女性生育观念的转变以及医学技术的飞速发展,冻卵技术作为一种生育力保存的手段,正逐渐走进大众的视野。这一技术为女性在面临生育挑战时提供了一种可能的解决方案,无论是因为职业发展、个人生活规划,还是由于疾病治疗等原因导致的生育延迟或生育风险增加。

一、冻卵技术的原理与方法

冻卵技术的核心原理是在极低的温度下保存卵子,使其代谢活动几乎停止,从而延长卵子的存活时间。目前主要有两种常见的冻卵方法:慢冻法和玻璃化冷冻法。

慢冻法是一种较为传统的方法,它通过逐步降低温度,让卵子在这个过程中逐渐适应低温环境。在这个过程中,会使用一些冷冻保护剂来减少冰晶的形成,因为冰晶可能会对卵子的结构造成损伤。具体来说,卵子首先在含有一定浓度冷冻保护剂的溶液中进行预处理,然后以相对缓慢的速度降温,经过多个阶段的温度调控,最终将卵子储存于液氮中,温度可达 -196°C。

玻璃化冷冻法则是一种更为先进的技术,它能够在更短的时间内实现卵子的冷冻。这种方法使用了更高浓度的冷冻保护剂,并且通过极快的冷却速度,使卵子在瞬间从液态转变为一种类似玻璃的固态,从而避免了冰晶的形成。玻璃化冷冻法在保护卵子的结构和功能方面具有一定的优势,因此近年来受到了越来越多的关注和应用。

二、冻卵技术的适用人群与临床应用

  1. 癌症患者的生育力保存 对于许多癌症患者,尤其是年轻女性,化疗、放疗等治疗手段可能会对卵巢功能造成不可逆的损害,导致生育能力丧失。冻卵技术为这些患者提供了在接受治疗前保存生育能力的机会。例如,在一些血液系统癌症或生殖系统癌症的治疗中,医生会建议患者在开始治疗前考虑冻卵。通过采集卵子并进行冷冻保存,患者在治愈癌症后,如果有生育的意愿,就有可能使用这些冷冻的卵子尝试受孕。
  2. 延迟生育的女性 随着社会的发展,越来越多的女性选择在事业有成之后再考虑生育问题。然而,女性的生育能力会随着年龄的增长而逐渐下降,尤其是在 35 岁之后,这种下降趋势更为明显。冻卵技术为这些希望延迟生育的女性提供了一种保障。她们可以在年轻、生育能力较强的时候将卵子冷冻保存,等到合适的时机再尝试受孕。

三、冻卵技术的临床效果与影响因素

  1. 卵子的存活率和受精率 冻卵技术的临床效果受到多种因素的影响。从卵子的存活率和受精率来看,不同的研究报道结果有所差异。一般来说,玻璃化冷冻法在卵子存活率和受精率方面可能表现出一定的优势。一些研究显示,玻璃化冷冻法的卵子存活率可达 90% 以上,受精率也在 70% - 90% 左右;而慢冻法的卵子存活率在 50% - 70% 左右,受精率在 60% - 70% 左右。然而,这些数据并不是绝对的,实际的存活率和受精率还会受到卵子本身的质量、冷冻保护剂的使用、冷冻和解冻的操作过程等多种因素的影响。
  2. 怀孕率和活产率 冻卵后的怀孕率和活产率也是衡量技术效果的重要指标。随着技术的不断发展,冻卵后的怀孕率和活产率也在逐步提高。例如,慢冻法的活产率从早期的较低水平逐渐上升,从 1996 - 2004 年的每移植 21.6% 提高到 20,02 - 2004 年的 32.4%;玻璃化冷冻法的活产率和持续怀孕率从 2004 年之前的 29.4% 提高到 2004 年之后的 39%。但需要注意的是,怀孕率和活产率还与女性的年龄、身体状况、受孕环境等多种因素密切相关。

冻卵技术作为一种新兴的生育力保存手段,为女性的生育选择提供了更多的可能性。然而,我们也应该清醒地认识到,这项技术仍然处于不断发展和完善的过程中,面临着诸多技术挑战和伦理法律问题。只有通过不断的研究和探索,才能使冻卵技术更好地服务于女性的生育健康,为更多女性实现生育梦想提供有力的支持。

参考文献:Cacciottola L, Donnez J, Dolmans MM. Ovarian tissue and oocyte cryopreservation prior to iatrogenic premature ovarian insufficiency. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2022 May;81:119-133. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2021.09.010. Epub 2021 Nov 15. PMID: 34887172.

在当今社会,女性面临着多种可能影响生育能力的因素,如癌症治疗、延迟生育等。因此,生育力保存成为了一个重要的研究领域,而冻卵技术作为其中的一种方法,正逐渐受到关注。其目的在于为面临生育风险的女性提供一种保存生育能力的选择,以便在未来需要时能够实现生育梦想。

冻卵技术的原理

为了长期保存细胞的活性,需要将细胞置于极低的温度下,使其进入一种类似于 “暂停生命活动” 的状态。对于哺乳动物细胞来说,通常使用的储存温度是 -196°C(液氮的温度)。在这个温度下,水呈固态,生物反应停止,对冻存细胞的主要威胁被认为是背景辐射对 DNA 造成的损伤。

然而,冻卵过程中最关键的是要避免在温度变化过程中对卵子造成损伤。当水冷却到冰点以下时会形成冰晶,冰晶的体积比液态水大,会对细胞内的细胞器造成压力和剪切力,导致细胞受损。因此,避免冰晶形成是成功冻卵的首要目标。此外,随着水的冻结,溶质被排除在固体之外,会使剩余未冻结溶液的溶质浓度升高,对细胞内蛋白质产生毒性,避免这种溶液效应是第二个目标。在解冻过程中,如果升温缓慢,会有自由水解冻和再结晶的危险,而快速升温则可能导致细胞外渗透压突然下降,引起自由水快速流入细胞,造成细胞肿胀和损伤,即渗透压冲击,避免这种情况是第三个目标。

为了实现这些目标,所有成功的冻卵方法都使用了一种叫做冷冻保护剂的化学物质。冷冻保护剂分为渗透性和非渗透性两类。渗透性冷冻保护剂是小分子物质,能够穿透细胞膜,与水分子形成氢键,防止冰晶形成,并在一定浓度下可使水形成玻璃化状态(一种固态但不膨胀的状态)。常用的渗透性冷冻保护剂有丙二醇(PROH)等。非渗透性冷冻保护剂则留在细胞外,通过从细胞内吸取自由水来使细胞内空间脱水,从而增加渗透性冷冻保护剂在细胞内的浓度,进一步协助防止冰晶形成。在解冻过程中,非渗透性冷冻保护剂还可以防止因细胞内冷冻保护剂不能快速扩散出去而导致的渗透压冲击,常用的非渗透性冷冻保护剂有蔗糖等。

冻卵的方法

  1. 慢冻法(Slow - Freeze)
    • 慢冻法在卵子仍处于代谢状态时使用较低的初始冷冻保护剂浓度,以降低毒性。冷冻保护剂通常在室温下添加,然后温度逐渐降低(约 2°C/min)到 -6°C 的播种温度。在这个温度下,通过用冰冷的器械触碰冻存容器的外部,引入一个小冰晶作为种子,诱导溶液中的冰晶形成。然后溶液在这个温度下保持一段时间(如 10 - 30 分钟)以达到平衡,之后温度再逐渐降低到 -32°C。在这个过程中,冰晶在细胞外介质中逐渐生长,冷冻保护剂浓度逐渐增加,特别是在细胞内空间,通过非渗透性冷冻保护剂进一步脱水。最后将冷冻容器投入液氮中。
    • 在解冻时,为了防止冰晶再结晶,需要快速升温,但要注意避免渗透性冷冻保护剂在细胞内高浓度引起的渗透压冲击,因此需要使用额外的非渗透性冷冻保护剂。随着渗透性冷冻保护剂逐渐从卵子中扩散出来,非渗透性冷冻保护剂的浓度逐渐降低,直到卵子被放回标准培养基中。
  2. 快速冷冻法(Vitrification)
    • 快速冷冻法(玻璃化冷冻)在室温下向细胞中添加高浓度的渗透性冷冻保护剂,由于这种高浓度的冷冻保护剂毒性较大,卵子不能在这个温度下长时间停留。经过短暂的平衡后,卵子直接投入液氮中。为了进一步防止冰晶形成,使用极快的冷却速度。在解冻时,也需要极快的升温速度以防止冰晶再结晶。

冻卵技术的临床应用

  1. 癌症患者的生育力保存
    • 对于新诊断出癌症且面临绝育治疗的女性来说,冻卵是一种保存生育能力的方法。化疗和放疗等癌症治疗方法可能会导致卵巢功能衰竭,而冻卵可以在治疗前进行。例如,卵巢皮质含有大量原始卵泡,可以通过腹腔镜采集卵巢皮质,然后进行冻存。或者也可以采集处于生发泡阶段的卵子进行冻存,尽管生发泡卵子的体外成熟技术还不太可靠。
    • 在癌症患者中使用冻卵技术也存在一些问题,如刺激卵泡和采集卵子所需的时间可能会延迟癌症治疗,而且对于患有全身性或播散性恶性肿瘤的患者,移植冻存的卵巢组织需要谨慎,因为可能存在残留的恶性细胞。
  2. 延迟生育
    • 随着社会的发展,越来越多的女性选择延迟生育。由于年龄的增长会导致生育能力下降,冻卵为这些女性提供了一种在年轻时保存卵子的方法,以便在未来想要生育时使用。然而,目前对于冻卵技术在延迟生育方面的应用,还缺乏长期的数据,例如需要冻存多少卵子才能实现满意的怀孕率还不确定。
  3. 伦理问题及其他应用
    • 冻卵技术为那些反对胚胎冷冻保存的夫妇提供了一种选择,也可以用于一些胚胎冷冻保存不合法的国家。此外,冻卵还可以用于卵子捐赠,通过冻存捐赠者的卵子,可以解决传统卵子捐赠中存在的一些问题,如捐赠者的可用性、成本、同步捐赠者和接受者的日程安排等。

冻卵技术的临床结果

  1. 存活率和受精率
    • 不同的研究报道了不同的卵子存活率和受精率。例如,一些研究使用慢冻法报道的卵子存活率在 50% - 70% 左右,受精率 60% - 70% 左右;而使用玻璃化冷冻法报道的卵子存活率和受精率可能更高,如一些研究中卵子存活率可达 90% 以上,受精率也在 70% - 90% 左右。
  2. 怀孕率和活产率
    • 从临床结果来看,冻卵后的怀孕率和活产率也在不断提高。慢冻法的活产率从 1996 - 2004 年的每移植 21.6% 提高到 2002 - 2004 年的 32.4%;玻璃化冷冻法的活产率和持续怀孕率从 2005 年之前的 29.4% 提高到 2005 年之后的 39%。同时,冻卵后的流产率也呈现出随着活产率提高而下降的趋势。

参考文献:Jain JK, Paulson RJ. Oocyte cryopreservation. Fertil Steril. 2006 Oct;86(4 Suppl):1037-46. doi: 10.1016/j.fertnstert.2006.07.1478. PMID: 17008147.

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