安徽医科大学第一附属医院是集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的大型综合性教学医院,为国家卫生应急医疗移动救治中心和安徽省紧急医疗救治基地。医院前身为上海东南医学院附属东南医院,创办于1926年。1949年内迁至安徽怀远县,1952年迁至合肥市。1993年成为卫生部首批三级甲等医院。医院连续12年入围中国最佳医院百强榜,科研学术排名全国45位,在《2022年中国医院科技量值排名》中排行全国第60位,有30个学科进入全国前100位,16个学科居安徽省第一。在国家三级公立医院绩效考核中评价等级A+,综合实力稳居安徽前茅。目前,医院共开放床位4990张,年度门诊人次585万,出院病人次30.28万,手术台次17.52万。医院已建成各级临床与科研平台33个,拥有卫生部重点实验室数1个,省部重点实验室数10个,国家药物临床试验机构16个,国家卫生健康委临床重点专科12个,住院医师规范化培训基地29个,专科医师规范化培训基地8个,获批12个国家临床医学研究分中心和5个安徽省临床医学研究中心。医院现有博士生导师170余人次,高级职称专家1000余人,享受国务院和省政府特殊津贴130多人,全国“有突出贡献的中青年专家”9人,国家万人计划领军人才2人,国家万人计划中组部青年拔尖人才1人,皖江学者3人,一级主任医师43人,安徽省特支计划6人,安徽省学术和技术带头人及后备人选140余人,“江淮名医”63人,担任中华医学会、中国医师协会等省级以上医学学术团体负责人100多人,人才实力位居安徽省医疗机构第一。医院坚持科教兴院战略,获批国家心血管病区域医疗中心——首都医科大学附属北京安贞医院安徽医院、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位,成功创建“安徽省老年友善医疗机构”。获批心脏、肺脏移植执业资格,成为全国拥有全部器官移植执业资格的20家医院之一。拥有安徽省首家人类精子库和脑科学研究院、安徽省临床研究与医学转化中心、中西医结合研究院、临床免疫研究院等高水平转化医学研究基地。银屑病的遗传学研究和红斑狼疮基因研究处于国际领先水平。医院拥有安徽省首台达芬奇手术机器人和合肥市首台“天玑”骨科机器人,目前目前机器人手术已经在泌尿外科、普外科、妇产科、心脏大血管外科、骨科广泛应用。肝肾联合移植、婴幼儿肾脏捐献移植等复杂器官移植手术,3D腹腔镜手术技术,辅助生殖技术,体外循环和心脏不停跳冠脉搭桥,心脑血管介入治疗,胸腔镜和腹腔镜微创手术,自体、异体造血干细胞移植,小儿先心病介入治疗,小儿脑瘫的康复治疗,电子耳蜗技术,中西医结合治疗肿瘤等专业技术水平达到国内先进水平。医院除细菌性感染、病毒性肝炎、不明原因胸腔积液、肺部感染性疾病、过敏性肺炎等诊疗上具有很高的造诣外,还成立肺部结节诊疗小组等多个专病治疗组。中西医结合治疗大面积烧伤、微粒皮移植、角膜移植术、颅底肿瘤临床手术和立体定向放射外科等处于省内领先地位。近五年,医院承担省厅级以上纵向科研项目700余项,其中科技创新2030“脑科学与类脑研究”、国家科技创新重大专项、杰出青年基金项目、重大项目、国际合作交流项目、国家重点研发计划项目、联合基金项目等国家级科研项目240余项,2022年度医院科研总经费突破2亿元;获批国家自然科学二等奖、教育部自然科学一等奖、中华医学科技奖一等奖、华夏医学科技一等奖、安徽省科技进步一等奖等省部级科技奖项近百项;2023年国家自然科学基金项目立项再创新高,立项总数达63项;主编或参编国家级规划教材30余部;年均发表SCI学术论文500余篇,其中包含在Nature、Science、Cell、LancetHaematology、NatureCommunications、JournalofHepatology、Hepatology等国际顶级医学期刊发表论文。医院主办5种国内外公开发行杂志:《肝胆外科杂志》、《临床骨科杂志》、《临床眼科杂志》、《临床护理杂志》、《临床肺科杂志》。医院与美国、荷兰、德国、日本、香港等国家和地区的科学研究机构建立了密切的科研合作关系。医院高度重视医学教育工作,承担本科生教育、研究生教育、MBBS国际教育、毕业后教育、继续医学教育,年完成教学任务超3万学时。年接收实习生、进修医生1000多人,每年承担国家级和省级继续教育项目90余项,每年培训近万人,为基层医院人才培养做出了积极贡献。医院拥有教研室30个,是国家临床教学培训示范中心、“大思政课”实践教学基地,有4个国家级一流专业建设点,国家级教学指导委员会委员5人,省级教学团队13个,省级教学名师12人,省级教坛新秀9人。医院近年来荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国五一劳动奖状、全国援外先进集体、中华全国总工会“模范职工之家”、“全国三八红旗集体”、全国工人先锋号、全国青年文明号、全国百姓放心示范医院、全国卫生系统“巾帼建功标兵”、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国高校党建工作样板支部、全国人文爱心医院等多项荣誉。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。,任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85%以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。,心脏,以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为: 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病(年龄>3岁) ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意: ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期(1岁以内)进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。,无,无,除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图(UCG)、计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性; ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测; ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况; ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT(MSCT)已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影:金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如:复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等;冠状动脉起源、走向、类型;主动脉弓病变;周围动静脉畸形、走行;动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如:电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。,。