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郑大一附医,郑大一,郑大一附院先天性食管畸形专家

简介:

郑州大学第一附属医院始建于1928年9月,其前身为原河南中山大学医科。1930年医科改为医学院。1931建立省立河南大学附设医院。1942年更名为国立河南大学附属医院。1952年更名为河南医学院附属医院。1958年从开封迁址郑州,更名为河南医学院第一附属医院。1985年更名为河南医科大学第一附属医院。2000年原郑州大学、郑州工业大学、河南医科大学三校合并,医院正式命名为郑州大学第一附属医院。2012年成为省部共建医院。2017年临床医学成为国家“双一流”建设学科。医院是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,具有较强救治能力、较高科研水平和国际交流能力的三级甲等医院,先后被评为全国文明单位、全国“百佳医院”、全国卫生计生系统先进集体、全国医院信息化建设先进单位、全国县级医院帮扶示范基地、中国PTC突出贡献团队奖、全国优质护理服务优秀医院、全国医院后勤管理先进集体、全国医院文化建设先进单位等荣誉称号。在中国最佳医院排行榜(复旦大学)中,我院综合排名位居全国19位。医院立足郑州国家中心城市和健康中原建设,紧扣“两个确保、十大战略”,打造“一院四区”的高水平城市医疗集团,促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局。目前,医院有河医院区、东院区、南院区、北院区共四个院区,四个院区在医疗同质化的基础上,实现“差异化发展、优势化互补”,突出不同院区的特色。河医院区打造成为复杂疑难急危重症综合诊治中心,东院区打造成为与国际接轨的医防融合高端医疗院区,南院区打造成为立足郑州航空港区、辐射豫东南的外科、急救、肿瘤、血液突出的现代化综合医院;北院区打造成为“大专科、小综合”的国家神经疾病区域医疗中心。医院拥有河南省口腔医院、河南省眼科医院、河南省基因医院,郑大一附院儿童医院、肿瘤医院、心血管病医院、脑血管病医院、生殖与遗传专科医院、耳鼻喉医院、器官移植中心、消化病医院、肾脏病医院、呼吸病医院、血液病医院14个院中院,总占地面积871亩,临床医技科室120个,病区279个。全院有在职职工14688人,其中卫生技术人员13126人,正高级职称766人,副高级职称1809人,具有博士学位的职工2278人,硕士3470人。有全职院士3人、特聘院士19人、973首席1人、国家杰青3人、千人/百人计划专家1人、国家优青3人,中组部”万人计划“青年拔尖人才3人,中原学者4人、享受国务院政府特殊津贴专家27人、突出贡献中青年专家8人、河南省学术技术带头人22人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省高层次人才10人、河南省教学名师1人、河南省青年骨干教师27人、河南省卫生健康中青年学科带头人45人、中原基础研究领军人才2人、中原科技创新领军人才7人、中原青年拔尖人才7人。其中,有中华医学会专业分会前任主委、现任主委和候任主委共4人,专科分会副主委5人,常委21人。中国研究型医院学会专业分会主委3人。其他国家级学术团体主委6人(含会长),副主委(含副会长、副理事长)24人;国际学会专业分会委员3人。河南医学会各专业分会主委58人,候任主委7人,副主委124人;其他省级学术团体主委(会长)48人(含名誉主委6人),候任主委3人,副主委(含副会长)47人。在国内外杂志担任编委以上职务的有300多人。医院科研平台日臻完善,现有院士工作站5个,国家工程实验室1个,国家地方联合工程实验室1个,国家卫健委重点实验室1个,国家级临床医学研究中心分中心10个,省级重点实验室10个,省级临床医学研究中心4个,省级工程技术研究中心12个,省级工程研究中心33个,省级国际联合实验室20个,市厅级重点实验室78个,校级研究机构21个。近五年来,医院科研立项和获奖总数稳居河南省卫生系统首位,曾获得国家科技进步二等奖2项(一项为第一完成单位,一项为第二完成单位),中华医学科技奖一等奖1项,河南省科技进步一等奖9项。其中,《肾脏病科普丛书》获得国家科技进步二等奖,实现河南省西医领域和科普领域“零”的突破。2019年以来我院累计获批国家自然科学基金项目407项,获国家发明专利496项。郑州大学临床医学ESI排名,2023年为0.730‰,排名进入1‰,对郑州大学ESI贡献度达到50%。2022年临床医学继续成为国家第二轮“双一流”建设学科。目前医院有国家临床重点专科23个,省医学重点学科59个,省医学培育学科8个。医院有1个国家区域医疗中心(国家神经疾病区域医疗中心),7个省级医学中心(呼吸、神经、创伤、妇产、骨科、口腔和传染病)。在医院前期发展基础上,将各类学科进行统筹布局,按照“优势特色、重点培育、潜力交叉三类学科,围绕临床、科研、人才培养等方面,进一步凝练学科方向,打破学科边界,形成以优势学科横向辐射带动、纵向深入发展的重点学科研究方向群,充分利用互联智能、临床大数据等优势助力医院发展。医院以心、脑、肺、肝、肾、耳鼻喉、眼、妇产科等优势学科为支撑的大器官疾病综合诊治技术处于全省领先地位,达到国内一流水平。近年来,一大批具有国际国内领先水平的新技术在我院得到应用,多项技术填补国内、国际空白。自2014年起,我院泌尿外科、妇科、胸外科、肝胆外科、结直肠肛门外科、心脏外科等科室应用达芬奇机器人开展近万台手术,创下单机年手术量的最高世界纪录,肝肾肺移植数量稳居国内医疗机构前列,其中2021年完成儿童肾移植109例,位居全国第一;3D打印技术在骨科、耳科、泌尿外科等多个学科开展。2019年,我院董建增教授的“肥厚型心肌病子代遗传阻断”与刘冰熔的“内镜下胃成形术”填补国际空白。2020年,我院孙莹璞教授、徐家伟教授团队完成国际首例通过“植入前胚胎单细胞基因组微缺失微重复识别新技术(GeMiLa)”帮助遗传性手足裂患者诞生健康婴儿。2021年,心血管外科冯德广教授团队二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣三瓣联合“瓣中瓣”介入手术填补国际空白。2022年,肺移植外科赵高峰教授团队中国首例心脏杂交手术联合肺移植术“修心换肺”。医院是河南省培养高级医疗卫生人才的临床基地,实行三个“院系合一”管理,临床医学系、医学检验系和口腔医学院与医院合一管理,承担着郑州大学临床医学系、医学检验系、预防医学系、口腔医学系及医学影像系的本科,硕、博研究生和留学生的教学任务。医院是全国住院医师规范化培训基地,是河南省住院医师规范化培训示范基地,是河南省专科医师培训中心,临床医学和护理学是一级学科博士、硕士学位授权点,涵盖所有二级学科。医院临床医学专业以优异成绩通过教育部专家组专家评定,住培工作实现荣誉“大满贯”。先后荣获河南省高等教育教学成果特等奖1项,教育部“十三五”教育科研规划全国重点课题一等奖1项,第八届大学生临床技能大赛竞赛中荣获特等奖。首届全国来华留学生技能竞赛中荣获优异团队、最佳合作团队以及内科、儿科单项桂冠。我院专家作为主编国家规划教材6部,主编代表性专著88部。2021年获教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队。医院医疗设备在数量和质量上位居国内前列,有高端螺旋CT38台、核磁共振(MRI)34台正电子发射磁共振成像系统(PET/MR)1台、正电子发射计算机断层仪(PET/CT)3台、单光子发射计算机断层仪(SPECT)6台、回旋加速器1台、达芬奇手术机器人4台、数字减影血管造影机(DSA)30台、直线加速器8台、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台、彩色多普勒超声诊断仪400余台、海扶刀2台等。医院还拥有国内一流的现代化生命支撑系统,ICU、CCU、NICU、RICU、PICU,CT复合手术室、磁共振复合手术室、DSA复合手术室和骨髓移植中心设备均属国内领先。医院信息化建设实现了“四个院区”的互联互通、数据统一、标准统一。实现了全院级的HIS、LIS、PACS,移动查房,移动护理、电子病历、临床路径管理、门诊“一卡通”就诊等,以电子病历为核心的信息化建设达到国家六级水平,国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评四级甲等,居国内前列。设在医院的国家远程医疗中心省内覆盖全省18个市、25家省/市中心医院、170余家县医院、200余乡镇/社区医疗机构。省外直接联网100余家医疗机构,涵盖新疆、四川、山西、山东、贵州、云南、福建、辽宁、河北、青海等。中心还与美国、俄罗斯、赞比亚等国家医疗机构实现了互联互通,开展常态化、规模化远程医疗业务。近年来,医院坚持“引进来、走出去”与高质量发展相结合,不断加强国内、国际间交流,与国内一流强院开展合作项目的同时,先后与美国、德国、日本、加拿大、英国、瑞典、挪威、丹麦、澳大利亚等国家和地区进行科研技术合作交流,培养和造就了一大批高层次人才。在援外工作中,我院自1973年起开始承担援外医疗任务,截止到目前,共牵头参与了20批次医疗队工作,共计派出104名医疗人员赴赞比亚、埃塞俄比亚、厄立特里亚和科威特执行援助任务,在各救援国救治患者近50万人次,开展手术台数近5000台次,先后建立中国-赞比亚远程医疗会诊中腔镜中心、前列腺微创治疗中心,展现了大爱无疆的人道主义精神。为建设国内一流强院,持续推动医院高质量发展,科学谋划医院发展规划,我院制定了高质量发展三年行动计划(2022—2024)。三年行动计划是医院高质量发展的路线图。该计划提出的重点任务共有6部分(即“一个全面,五新建设”)69项行动任务,涵盖党的建设、医疗、护理、服务、学科建设等内容。全院根据三年行动计划,在工作中解放思想,拓展思路,创新思维,通过落实“一个全面,五新建设”,与时俱进、乘势而上,进一步激活医院高质量发展新动力,挖掘医院高质量发展新潜力,力争到2024年使医院医疗、教学、科研、管理等各方面工作迈上一个新台阶,争取一年实现新开局、两年实现新提升、三年实现新发展,奋力书写一附院高质量发展的新篇章先天性食管闭锁和气管食管瘘简称先天性食管闭锁,是新生儿期消化道的一种严重发育畸形。本病临床上并不少见,男女发病无差异,主要表现为患婴吃奶时出现呕吐、青紫、呛咳和呼吸困难等症状。,先天性因素,食管,先天性食管闭锁病例未经治疗,出生后数日即死亡。因此明确诊断后即应尽早施行手术,纠治畸形。术前应注意适量补液,纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位,可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管,持续负压吸引,或经常吸除口腔分泌物,以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例,需维持通气功能和给予氧吸入。,无,无,1.食管镜检查:经口或鼻腔放入食管镜,在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内,或可看到封闭的食管。 2.经口或鼻腔放入导管,经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度,并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体,说明食管下段与气管相通。在作食管造影时切忌应用钡剂,以免导致钡肺。一般可用水溶性碘剂,量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。,。

许进 副主任医师

心脏疾病超声诊断,包括经食管超声心动图,胎儿心脏畸形,先天性心脏病,心瓣膜病,心肌病等

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擅长:心脏疾病超声诊断,包括经食管超声心动图,胎儿心脏畸形,先天性心脏病,心瓣膜病,心肌病等
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潘俊涛 主治医师

血管瘤、淋巴管瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、先天性巨结肠、胆总管囊肿、肠闭锁、肠旋转不良、肛门直肠畸形、食道闭锁、胸腹裂孔疝、食管裂孔疝、肌性斜颈、颈部瘘管、美克尔憩室、扶沟股斜疝、鞘膜积液、隐睾、小儿阑尾炎、腹部闭合性损伤等疾病的诊治

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患友问诊

15岁男孩体检发现双食管畸形,目前无症状,家长咨询是否需要治疗和手术时间。
51
2024-11-17 00:04:08
先天性食管裂口是一种罕见的先天性畸形,主要是由于胚胎发育过程中食管与气管分离不完全所致。这种疾病通常在出生后不久被发现,并且需要及时的医疗干预。
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2024-11-17 00:04:08
宝宝经常吐奶,尤其是在喝奶粉后,情况更严重,改为纯母乳喂养后仍然存在问题,需要了解原因和解决方法。患者男性1个月3天
48
2024-11-17 00:04:08
宝宝呼吸不畅,喉咙有喘鸣声,可能是喉软骨发育不良,如何喂养和护理?患者男性3个月12天
55
2024-11-17 00:04:08
我最近一个多月总是感到胸以上食管到喉咙不舒服,吃油腻食物会加重,想知道这是什么原因?患者男性29岁
45
2024-11-17 00:04:08

科普文章

#食管畸形 NOS
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食管畸形可以通过囊肿摘除术、囊肿部分切除加上皮剥脱术、联合臂切开术、保留囊壁的粘膜上皮剥除术等方法进行治疗。

1.囊肿摘除术:对于一些孤立性的食管囊肿,可以通过内镜或手术摘除囊肿,使囊肿与食管腔完全分离。

2.囊肿部分切除加上皮剥脱术:对于一些较大的囊肿,可以采取这种手术方法,将囊肿与食管壁的部分切除,并尽可能地保留正常的食管黏膜。

3.联合臂切开术:对于一些囊肿较大、与周围器官关系密切的病例,可以考虑进行这种手术。这种方法能够最大限度地切除病变,使食管恢复正常的解剖结构。

4.保留囊壁的粘膜上皮剥除术:对于一些囊肿与食管黏膜紧密相连的病例,可以采取这种手术方法。这种方法能够最大限度地保留正常的食管黏膜,减少术后并发症的发生。

食管畸形的治疗需要在专业的医生下,根据自身情况,针对性治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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