京东健康互联网医院
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郑大一附医,郑大一,郑大一附院先天性马蹄足专家

简介:

郑州大学第一附属医院始建于1928年9月,其前身为原河南中山大学医科。1930年医科改为医学院。1931建立省立河南大学附设医院。1942年更名为国立河南大学附属医院。1952年更名为河南医学院附属医院。1958年从开封迁址郑州,更名为河南医学院第一附属医院。1985年更名为河南医科大学第一附属医院。2000年原郑州大学、郑州工业大学、河南医科大学三校合并,医院正式命名为郑州大学第一附属医院。2012年成为省部共建医院。2017年临床医学成为国家“双一流”建设学科。医院是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,具有较强救治能力、较高科研水平和国际交流能力的三级甲等医院,先后被评为全国文明单位、全国“百佳医院”、全国卫生计生系统先进集体、全国医院信息化建设先进单位、全国县级医院帮扶示范基地、中国PTC突出贡献团队奖、全国优质护理服务优秀医院、全国医院后勤管理先进集体、全国医院文化建设先进单位等荣誉称号。在中国最佳医院排行榜(复旦大学)中,我院综合排名位居全国19位。医院立足郑州国家中心城市和健康中原建设,紧扣“两个确保、十大战略”,打造“一院四区”的高水平城市医疗集团,促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局。目前,医院有河医院区、东院区、南院区、北院区共四个院区,四个院区在医疗同质化的基础上,实现“差异化发展、优势化互补”,突出不同院区的特色。河医院区打造成为复杂疑难急危重症综合诊治中心,东院区打造成为与国际接轨的医防融合高端医疗院区,南院区打造成为立足郑州航空港区、辐射豫东南的外科、急救、肿瘤、血液突出的现代化综合医院;北院区打造成为“大专科、小综合”的国家神经疾病区域医疗中心。医院拥有河南省口腔医院、河南省眼科医院、河南省基因医院,郑大一附院儿童医院、肿瘤医院、心血管病医院、脑血管病医院、生殖与遗传专科医院、耳鼻喉医院、器官移植中心、消化病医院、肾脏病医院、呼吸病医院、血液病医院14个院中院,总占地面积871亩,临床医技科室120个,病区279个。全院有在职职工14688人,其中卫生技术人员13126人,正高级职称766人,副高级职称1809人,具有博士学位的职工2278人,硕士3470人。有全职院士3人、特聘院士19人、973首席1人、国家杰青3人、千人/百人计划专家1人、国家优青3人,中组部”万人计划“青年拔尖人才3人,中原学者4人、享受国务院政府特殊津贴专家27人、突出贡献中青年专家8人、河南省学术技术带头人22人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省高层次人才10人、河南省教学名师1人、河南省青年骨干教师27人、河南省卫生健康中青年学科带头人45人、中原基础研究领军人才2人、中原科技创新领军人才7人、中原青年拔尖人才7人。其中,有中华医学会专业分会前任主委、现任主委和候任主委共4人,专科分会副主委5人,常委21人。中国研究型医院学会专业分会主委3人。其他国家级学术团体主委6人(含会长),副主委(含副会长、副理事长)24人;国际学会专业分会委员3人。河南医学会各专业分会主委58人,候任主委7人,副主委124人;其他省级学术团体主委(会长)48人(含名誉主委6人),候任主委3人,副主委(含副会长)47人。在国内外杂志担任编委以上职务的有300多人。医院科研平台日臻完善,现有院士工作站5个,国家工程实验室1个,国家地方联合工程实验室1个,国家卫健委重点实验室1个,国家级临床医学研究中心分中心10个,省级重点实验室10个,省级临床医学研究中心4个,省级工程技术研究中心12个,省级工程研究中心33个,省级国际联合实验室20个,市厅级重点实验室78个,校级研究机构21个。近五年来,医院科研立项和获奖总数稳居河南省卫生系统首位,曾获得国家科技进步二等奖2项(一项为第一完成单位,一项为第二完成单位),中华医学科技奖一等奖1项,河南省科技进步一等奖9项。其中,《肾脏病科普丛书》获得国家科技进步二等奖,实现河南省西医领域和科普领域“零”的突破。2019年以来我院累计获批国家自然科学基金项目407项,获国家发明专利496项。郑州大学临床医学ESI排名,2023年为0.730‰,排名进入1‰,对郑州大学ESI贡献度达到50%。2022年临床医学继续成为国家第二轮“双一流”建设学科。目前医院有国家临床重点专科23个,省医学重点学科59个,省医学培育学科8个。医院有1个国家区域医疗中心(国家神经疾病区域医疗中心),7个省级医学中心(呼吸、神经、创伤、妇产、骨科、口腔和传染病)。在医院前期发展基础上,将各类学科进行统筹布局,按照“优势特色、重点培育、潜力交叉三类学科,围绕临床、科研、人才培养等方面,进一步凝练学科方向,打破学科边界,形成以优势学科横向辐射带动、纵向深入发展的重点学科研究方向群,充分利用互联智能、临床大数据等优势助力医院发展。医院以心、脑、肺、肝、肾、耳鼻喉、眼、妇产科等优势学科为支撑的大器官疾病综合诊治技术处于全省领先地位,达到国内一流水平。近年来,一大批具有国际国内领先水平的新技术在我院得到应用,多项技术填补国内、国际空白。自2014年起,我院泌尿外科、妇科、胸外科、肝胆外科、结直肠肛门外科、心脏外科等科室应用达芬奇机器人开展近万台手术,创下单机年手术量的最高世界纪录,肝肾肺移植数量稳居国内医疗机构前列,其中2021年完成儿童肾移植109例,位居全国第一;3D打印技术在骨科、耳科、泌尿外科等多个学科开展。2019年,我院董建增教授的“肥厚型心肌病子代遗传阻断”与刘冰熔的“内镜下胃成形术”填补国际空白。2020年,我院孙莹璞教授、徐家伟教授团队完成国际首例通过“植入前胚胎单细胞基因组微缺失微重复识别新技术(GeMiLa)”帮助遗传性手足裂患者诞生健康婴儿。2021年,心血管外科冯德广教授团队二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣三瓣联合“瓣中瓣”介入手术填补国际空白。2022年,肺移植外科赵高峰教授团队中国首例心脏杂交手术联合肺移植术“修心换肺”。医院是河南省培养高级医疗卫生人才的临床基地,实行三个“院系合一”管理,临床医学系、医学检验系和口腔医学院与医院合一管理,承担着郑州大学临床医学系、医学检验系、预防医学系、口腔医学系及医学影像系的本科,硕、博研究生和留学生的教学任务。医院是全国住院医师规范化培训基地,是河南省住院医师规范化培训示范基地,是河南省专科医师培训中心,临床医学和护理学是一级学科博士、硕士学位授权点,涵盖所有二级学科。医院临床医学专业以优异成绩通过教育部专家组专家评定,住培工作实现荣誉“大满贯”。先后荣获河南省高等教育教学成果特等奖1项,教育部“十三五”教育科研规划全国重点课题一等奖1项,第八届大学生临床技能大赛竞赛中荣获特等奖。首届全国来华留学生技能竞赛中荣获优异团队、最佳合作团队以及内科、儿科单项桂冠。我院专家作为主编国家规划教材6部,主编代表性专著88部。2021年获教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队。医院医疗设备在数量和质量上位居国内前列,有高端螺旋CT38台、核磁共振(MRI)34台正电子发射磁共振成像系统(PET/MR)1台、正电子发射计算机断层仪(PET/CT)3台、单光子发射计算机断层仪(SPECT)6台、回旋加速器1台、达芬奇手术机器人4台、数字减影血管造影机(DSA)30台、直线加速器8台、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台、彩色多普勒超声诊断仪400余台、海扶刀2台等。医院还拥有国内一流的现代化生命支撑系统,ICU、CCU、NICU、RICU、PICU,CT复合手术室、磁共振复合手术室、DSA复合手术室和骨髓移植中心设备均属国内领先。医院信息化建设实现了“四个院区”的互联互通、数据统一、标准统一。实现了全院级的HIS、LIS、PACS,移动查房,移动护理、电子病历、临床路径管理、门诊“一卡通”就诊等,以电子病历为核心的信息化建设达到国家六级水平,国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评四级甲等,居国内前列。设在医院的国家远程医疗中心省内覆盖全省18个市、25家省/市中心医院、170余家县医院、200余乡镇/社区医疗机构。省外直接联网100余家医疗机构,涵盖新疆、四川、山西、山东、贵州、云南、福建、辽宁、河北、青海等。中心还与美国、俄罗斯、赞比亚等国家医疗机构实现了互联互通,开展常态化、规模化远程医疗业务。近年来,医院坚持“引进来、走出去”与高质量发展相结合,不断加强国内、国际间交流,与国内一流强院开展合作项目的同时,先后与美国、德国、日本、加拿大、英国、瑞典、挪威、丹麦、澳大利亚等国家和地区进行科研技术合作交流,培养和造就了一大批高层次人才。在援外工作中,我院自1973年起开始承担援外医疗任务,截止到目前,共牵头参与了20批次医疗队工作,共计派出104名医疗人员赴赞比亚、埃塞俄比亚、厄立特里亚和科威特执行援助任务,在各救援国救治患者近50万人次,开展手术台数近5000台次,先后建立中国-赞比亚远程医疗会诊中腔镜中心、前列腺微创治疗中心,展现了大爱无疆的人道主义精神。为建设国内一流强院,持续推动医院高质量发展,科学谋划医院发展规划,我院制定了高质量发展三年行动计划(2022—2024)。三年行动计划是医院高质量发展的路线图。该计划提出的重点任务共有6部分(即“一个全面,五新建设”)69项行动任务,涵盖党的建设、医疗、护理、服务、学科建设等内容。全院根据三年行动计划,在工作中解放思想,拓展思路,创新思维,通过落实“一个全面,五新建设”,与时俱进、乘势而上,进一步激活医院高质量发展新动力,挖掘医院高质量发展新潜力,力争到2024年使医院医疗、教学、科研、管理等各方面工作迈上一个新台阶,争取一年实现新开局、两年实现新提升、三年实现新发展,奋力书写一附院高质量发展的新篇章先天性马蹄内翻足,是一种常见的先天畸形,出生之后表现为足下垂,前足及后足的内收内翻畸形,可伴有其他畸形如多指、并指等,先天性因素包括先天发育不良、遗传因素,足部,以矫正畸形为主,早期畸形矫正,足功能均可恢复,新生儿足内翻,不要过多的吃咸辣的食物,不吃过冷、过热、过期、变质的食物等。,外观检查、影像学检查、功能等指标检查,。

史龙彦 主治医师

儿童骨折的规范化治疗,尤其擅长儿童四肢骨折及骨骺骨折的微创手术治疗;先天性髋关节脱位的早期筛查及治疗;先天性马蹄内翻足的Posenti石膏矫形;脊柱及肢体畸形矫形治疗;骨肿瘤的诊断及治疗;幼年性脊柱关节病的综合治疗;儿童复合伤的诊治。

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擅长:儿童骨折的规范化治疗,尤其擅长儿童四肢骨折及骨骺骨折的微创手术治疗;先天性髋关节脱位的早期筛查及治疗;先天性马蹄内翻足的Posenti石膏矫形;脊柱及肢体畸形矫形治疗;骨肿瘤的诊断及治疗;幼年性脊柱关节病的综合治疗;儿童复合伤的诊治。
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刘秋亮 主任医师

小儿重症多发创伤/骨折、小儿运动系统畸形、小儿发育性髋关节脱位、小儿骨肿瘤,膝内/外翻,肘内/外翻。主要包括:小儿肌性斜颈、先天性高肩胛症、先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯、发育性髋关节脱位、膝外翻、膝内翻、马蹄内翻足、肢体不等长、骨骺发育不良,肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折、尺桡骨骨折、锁骨骨折、肋骨骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、股骨骨折、胫腓骨骨折、各部位骨骺损伤、车祸伤、高空坠落伤、骨不连,骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文瘤、骨转移瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、神经纤维瘤病、骨髓炎、类风湿性关节炎、滑膜炎、股骨头坏死、股骨头骺滑脱等。

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擅长:小儿重症多发创伤/骨折、小儿运动系统畸形、小儿发育性髋关节脱位、小儿骨肿瘤,膝内/外翻,肘内/外翻。主要包括:小儿肌性斜颈、先天性高肩胛症、先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯、发育性髋关节脱位、膝外翻、膝内翻、马蹄内翻足、肢体不等长、骨骺发育不良,肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折、尺桡骨骨折、锁骨骨折、肋骨骨折、脊柱骨折、骨盆骨折、股骨骨折、胫腓骨骨折、各部位骨骺损伤、车祸伤、高空坠落伤、骨不连,骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文瘤、骨转移瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、神经纤维瘤病、骨髓炎、类风湿性关节炎、滑膜炎、股骨头坏死、股骨头骺滑脱等。
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陈新让 副主任医师

小儿骨科如先天性髋关节脱位,脊柱侧弯,髌骨脱位,先天性上尺桡关节融合,多指并指趾畸形,椎管內占位,高肩岬症,臀肌孪缩,脑瘫后遗症,脊髓栓系综合征,先天性马蹄內,外翻足,各种斜颈,各种骨肿瘤及骨折,双下肢不等长,生长发育迟缓,各种血管瘤,淋巴管瘤,成骨不全,各种关节炎,滑膜炎,及股骨头缺血坏死,膝內,外翻的治疗,复合伤多发伤的治疗均有独特方法、小儿肿瘤、疝气治疗

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擅长:小儿骨科如先天性髋关节脱位,脊柱侧弯,髌骨脱位,先天性上尺桡关节融合,多指并指趾畸形,椎管內占位,高肩岬症,臀肌孪缩,脑瘫后遗症,脊髓栓系综合征,先天性马蹄內,外翻足,各种斜颈,各种骨肿瘤及骨折,双下肢不等长,生长发育迟缓,各种血管瘤,淋巴管瘤,成骨不全,各种关节炎,滑膜炎,及股骨头缺血坏死,膝內,外翻的治疗,复合伤多发伤的治疗均有独特方法、小儿肿瘤、疝气治疗
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罗先勇 主治医师

小儿骨科常见疾病的诊断与治疗。1、先天性骨关节畸形,如发育性髋关节发育不良(脱位)、先天性马蹄内翻足、先天性尺桡骨融合、脊髓脊膜膨出、多指(趾)并指(趾),肌性斜颈等。2.儿童四肢骨折、交通车祸伤,婴幼儿采取石膏、支具固定治疗,长骨骨折采取微创髓内钉固定,车祸交通伤大面积皮肤撕脱伤采取植皮技术。3.儿童常见骨肿瘤,如骨软骨瘤、骨纤维结构发育不良、骨囊肿、非骨化性纤维瘤,骨巨细胞瘤、骨肉瘤等。4.骨与关节感染,如髋、膝关节滑膜炎,化脓性关节炎、急慢性骨髓炎等。5.肢体畸形矫形,如肘内翻、膝内外翻、髋内翻、创伤后关节挛缩、先天性肢体不等长,马蹄内翻足、高弓足等。

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擅长:小儿骨科常见疾病的诊断与治疗。1、先天性骨关节畸形,如发育性髋关节发育不良(脱位)、先天性马蹄内翻足、先天性尺桡骨融合、脊髓脊膜膨出、多指(趾)并指(趾),肌性斜颈等。2.儿童四肢骨折、交通车祸伤,婴幼儿采取石膏、支具固定治疗,长骨骨折采取微创髓内钉固定,车祸交通伤大面积皮肤撕脱伤采取植皮技术。3.儿童常见骨肿瘤,如骨软骨瘤、骨纤维结构发育不良、骨囊肿、非骨化性纤维瘤,骨巨细胞瘤、骨肉瘤等。4.骨与关节感染,如髋、膝关节滑膜炎,化脓性关节炎、急慢性骨髓炎等。5.肢体畸形矫形,如肘内翻、膝内外翻、髋内翻、创伤后关节挛缩、先天性肢体不等长,马蹄内翻足、高弓足等。
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患友问诊

我的孩子小时候做过马蹄足手术,最近复查发现髋关节发育不良,需要带支具。请问这情况严重吗?患者男性5岁
7
2024-11-16 09:48:36
脚后跟不能着地,可能是马蹄足畸形或下肢肌肉瘫痪引起的,需要就诊并进行详细检查和评估。
48
2024-11-16 09:48:36
新生儿脚部内翻,担心马蹄足症状患者女性1个月1天
36
2024-11-16 09:48:36
我的脚趾向下弯曲,像马蹄一样,很难受,之前有过脑出血的经历,会不会和这个有关?患者女性60岁
34
2024-11-16 09:48:36
24个月大儿童不会独立行走,曾经做过马蹄足和足内翻手术,家长担心孩子的发育问题。
62
2024-11-16 09:48:36
马蹄足,足部内翻,寻求中医调理建议。
7
2024-11-16 09:48:36
我有尿毒症,想知道能否吃牛骨头炖萝卜和马蹄,晚上还经常起夜两三次。患者男性49岁
57
2024-11-16 09:48:36
小孩走路习惯踮脚尖,想知道是什么原因。
44
2024-11-16 09:48:36
我的儿子脚外侧有个不疼的鼓包,之前做过马蹄足手术,想知道是否需要处理?患者男性10岁
49
2024-11-16 09:48:36
孩子患有马蹄足和小儿麻痹,两条腿长短不一,想了解能否申请残疾证。患者女性27岁
39
2024-11-16 09:48:36

科普文章

先天性马蹄内翻足的成功从不是一朝一夕,坚持才能获得最终的胜利。

马蹄足内翻的宝宝可以正常生活吗?

一些准妈妈在拿到B超结果的时候被告知肚子里的宝宝是马蹄内翻足,眼泪直掉,满是疑惑:为什么我和老公的家族都没有家族史,怎么到我的孩子就患上了一个闻所未闻的畸形?这种病能治吗?

 
甚至有些孕妈妈生怕这是不治之症,果断就选择了人流......
 
二、什么是马蹄足?
 
马蹄足是一种常见的先天性骨关节系统畸形,发病率约占新生儿1/1000,患病的孩子通常有如下表现:
★前足内收
★中足呈高弓畸形
★后足内翻、马蹄
★扶持患儿站立时,其足外侧缘着地

 

其实,在儿童骨科领域里,不合并其他疾病的马蹄内翻足,治疗非常简单,出生后7天即开始治疗的马蹄足患者的矫形有效率高达90%以上,马蹄足患者也可以成为一名优秀的运动员。于我院儿童骨科而言,马蹄足作为科室常见病种之一,8年多来治疗马蹄足已超过3000例,是华南地区治疗马蹄足畸形最多且最具特色的团队,没有之一。马蹄足在他们眼里,变得与治疗感冒一样普通。
 

三、如果你的孩子是马蹄内翻足,你还需要往下看:

1. 不要悲观,此病可以治疗且治愈率极高,不要轻易选择人流,他可能是未来的爱因斯坦。
 
2. 马蹄内翻足需要治疗多久?
如果是新生儿,治疗时长通常不超两个月,畸形就可以矫正完成;如果是大龄马蹄足患儿,则需要根据马蹄足的畸形严重程度评估治疗方案,治疗时间因人而异。
 
3. 马蹄内翻足早治疗的优势在哪?
治疗的时长短;
治疗的效果好;
孩子受罪少;
花费更少。
 
4. 马蹄足治疗不就是打石膏吗?在哪里打都一样。
大错特错!!

请看下面这两位马蹄足宝宝在外院打的石膏:

这种极其不规范的石膏,非常容易导致马蹄足治疗不彻底,容易残留畸形! 请看看我们打的石膏:

图片

 

马蹄足宝宝的石膏非常讲究技巧,尤其是新生儿,外展的角度、轻柔的手法等等都十分讲究,我们的小窍门是逐步增加外展角度而不强行背伸,如果你的主治医生强行给孩子背伸打石膏,请让他停下这恶魔的双手图片 另外,石膏的材质选择、如何做到保护孩子皮肤不受损等等,都是一个儿童骨科医生该考虑的细节。看到这里,你该检查孩子的石膏了。 5. 马蹄足不治疗会怎样? 毫无疑问,终生残疾。

前面我们看到了早治疗的马蹄足宝宝的效果,堪称完美;但我们的生活中,还有很多很多的马蹄足孩子仍然不知该往哪寻医。于是就有了17岁、25岁都未能接受规范治疗的马蹄足患者(如下图)

 

 

这样大龄的马蹄足患者还能治吗? Of course! 但他们如果不接受规范治疗, 畸形只会日益严重。

 

 

 

 

夏季气候潮湿,若湿度高再加上高温,更利于霉菌滋长,不少人都有香港脚和灰指甲的问题,特别是长时间穿鞋的上班族和学生。可能去药店买外用药膏治疗香港脚或灰指甲,但又不好意思向药店工作人员询问用药资讯,又未依药品说明书正确使用,导致影响治疗效果,香港脚、灰指甲一直不会好。

 

 

用对药、正确擦,远离香港脚、灰指甲

用对药、正确擦,才能远离香港脚和灰指甲。使用该等药品,要注意以下几件事:

 

1.用药前后妥善清洁

使用香港脚药膏前,应先以温水及棉片小心清洗患部,并干燥;使用灰指甲油剂前,则可先使用锉刀将指甲表面尽可能锉平,再用酒精棉片擦拭清洁,去除感染霉菌的角质层,可促进药物渗透。另外,用药后要清洗手部,以免交叉感染。

 

 

2.根据说明书正确涂抹

香港脚药膏应涂抹薄薄一层在感染处及其周围部位,且应停留15分钟,让皮肤吸收;但有些长效药膏,则必须同时使用于双脚,且使用后24小时内切勿碰水。灰指甲油剂则可利用内附药板,以擦上适当剂量。用药前应详细看说明书,正确使用药品,才能获得最佳治疗效果。

 

3.治疗期间切勿自行停药

一般而言,使用外用药品治疗香港脚需要至少1周,灰指甲则需要至少要6个月,治疗期间不可不规则用药或提早停药。但如果依照使用方法用药1周后仍未见任何改善,则应咨询医生做进一步处置。

 

 

4.保持脚部干燥及个人卫生

脚部尽量保持干燥,例如洗澡后必须把脚完全擦干,特别是脚趾缝间;穿鞋时间较长的上班族、学生,可以多带一双袜子到公司、学校替换;雨天淋湿的鞋袜则必须完全吹干后再使用。另外,不要和他人共穿同一双鞋袜(如浴室拖鞋),以避免交叉感染。

图片来源于网络,如有侵权请联系删除

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

#急性淋巴细胞白血病#白血病
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当地时间11月8日,FDA批准了新一代CAR-T疗法(obecabtagene autoleucel),用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间,这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标,指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常,但并不意味着疾病已经被彻底治愈。

研究结果表明,在65例患者中,27例患者在3个月内达到“完全缓解”,占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应(发生率≥20%)包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及,新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。

白血病生存率有多低?

白血病是一种血液恶性肿瘤,可分为急性和慢性两种,如果不治疗,急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为(1-2)/10万,占成人白血病总数的15%-20%,各个年龄段都可能会发生,且年龄越大发病率增加,自然病程为3-5年,对于绝大多数患者来说,CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]

急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一,占成人急性白血病的20%-30%,目前国,完全缓解率可达70%-90%,但3-5年无病生存率达 30%-60% [5]。从1996年-2002年,美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%,而>55岁的相应生存率为11%[6]

白血病相关检查有哪些?

1.维生素B12和叶酸 :这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质,对正常红细胞和白细胞形成至关重要,其水平会被监测,必要时患者可能需补充维生素。 

2.血液凝固测试 :检测凝血过程,白血病患者常出现凝血功能受损(凝血障碍),可能导致出血和瘀伤。 

3.血尿素氮(BUN) :BUN是肾脏过滤出的血液废物,高水平可能提示肾脏功能不佳。

4.全血细胞计数(CBC)和分类计数 :CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平,ALL常导致健康血细胞计数低。 

5.肌酐 :肌酐是肌肉产生的废物,其在血液中的水平可反映肾脏功能,水平升高意味着肾脏功能下降。

6.电解质 :帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞,对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要,磷酸盐是其中重要的一种,血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。 

7.乳酸脱氢酶(LDH) :LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质,死亡或快速生长的细胞会释放LDH,高水平可能提示。 

8.肝功能测试(LFTs) :通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康,异常水平提示肝脏功能不佳。 

9.尿酸 :ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症,过高水平会损害肾脏。 

10.人类白细胞抗原(HLA)分型 :HLA是细胞表面的蛋白质,在免疫反应中起重要作用,每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行,通过比较患者与供体白细胞的蛋白质,寻找合适的移植供体匹配,以避免移植排斥反应。 

11.骨髓穿刺和活检 :白血病起源于骨髓,诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液,活检获取骨髓组织块,通常从髋骨后部(骨盆)取样。操作时患者可能感到疼痛,取样后髋部可能疼痛数日,皮肤可能出现瘀伤。

参考来源

1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).

3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.

4..慢性髓性白血病诊疗指南(2022年版)

5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2024年版).

6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN(2023).

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