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广州中医药大学第一附属医院家族性身材矮小症专家

简介:

广州中医药大学第一附属医院是一所大型综合性中医医院,具有悠久的历史和深厚的底蕴。医院拥有一支高素质的医护团队,其中侏儒症(Dwarfism)专科是该院的重点科室之一。该科室拥有一支实力雄厚的医生团队,共有{{query}}名医生,其中推荐专家包括{{query}}等知名专家。在侏儒症(Dwarfism)等疾病的治疗方面,科室积累了丰富的临床经验,为广大患者提供了优质的医疗服务。 广州中医药大学第一附属医院侏儒症(Dwarfism)专科,致力于为广大患者提供精准、高效的治疗方案。科室医生在侏儒症(Dwarfism)等疾病领域具有丰富的临床经验,能够针对患者的具体情况制定个性化的治疗方案。此外,科室还积极参与相关疾病的学术研究和交流,不断探索新的治疗技术,为患者提供更优质的医疗服务。 广州中医药大学第一附属医院侏儒症(Dwarfism)专科,是医院众多重点科室中的一员,科室医生们秉承“一切为了人民健康”的宗旨,竭诚为广大患者提供优质的医疗服务。在此,我们诚挚邀请广大患者前来我院侏儒症(Dwarfism)专科就诊,我们将竭尽全力为您的健康保驾护航。 广州中医药大学第一附属医院侏儒症(Dwarfism)专科,以精湛的医术、高尚的医德,赢得了广大患者的信赖和好评。科室将继续秉承“传承创新,精诚至善”的宗旨,为建设国内一流、国际知名、具有鲜明岭南中医药特色的大型现代化中医医院而不懈努力。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

王芳军 主任医师

主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。

好评 99%
接诊量 957
平均等待 1小时
擅长:主要特色在于中西医结合介入诊疗,范围涉及肝癌、肺癌等恶性肿瘤,肝血管瘤、子宫肌瘤、腺肌症、肝肾囊肿等良性肿瘤或肿瘤样病变,动脉硬化性闭塞症、糖尿病足、锁骨下动脉窃血综合症、深静脉血栓形成、静脉曲张、血管畸形等周围血管疾病,不孕不育领域的输卵管性不孕、精索静脉曲张,体内各腔道狭窄闭塞的介入成形,以及呕血、便血、尿血、咯血、产后或外伤出血的急诊介入救治。在胸腹骨关节疾病的综合影像诊断方面亦有较高造诣。
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张顺聪 主任医师

中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。

好评 98%
接诊量 804
平均等待 -
擅长:中西医结合诊治颈椎病(颈型颈椎病)、腰椎间盘突出症(椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征)、腰椎管狭窄症(椎管狭窄)、腰椎滑脱症、骨质疏松相关脊柱病、脊柱侧弯及后凸畸形(隐性脊柱裂)等。诊疗过程注重“阶梯治疗”,根据患者实际病情需要,针对性地运用保守治疗、微创手杖术、常规手术等阶梯治疗方法。微创手术技术娴熟、微创理念紧跟国际前沿,开展了多种脊柱微创管道、显微镜、脊柱内镜等手术,填补了医院多项技术空白。
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陈楚杰 副主任医师

擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。

好评 100%
接诊量 1831
平均等待 15分钟
擅长:擅长:1、胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻、呕吐等。2、呼吸系统:感冒、鼻塞、鼻炎、咽喉痛,咳嗽,哮喘(过敏性哮喘),荨麻疹、肺炎,慢性肺炎、过敏性哮喘、气管炎。3、泌尿系统:尿路感染、膀胱炎、急性膀胱炎、神经源性膀胱、老年人尿失禁、月经不调、痛经、颈肩腰腿痛、足跟痛、水肿、复发性口疮、失眠、多汗、牙痛、五心烦热,阳虚、阴虚,阴阳两虚等常见病及杂症的中医治疗。运用中医脉诊、针、灸、手法、保健功法、丹药等治疗疾病。对3岁以上的儿科感冒、咳嗽、鼻炎、皮肤瘙痒、消化不良、腹痛腹泻、发育不良、荨麻疹、多汗等常见病也有良好效果。
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罗维民 副主任医师

擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。

好评 100%
接诊量 487
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗痔疮、肛瘘、肛周脓肿、肛裂、直肠脱垂、直肠肿瘤、结直肠炎、便秘等肛肠疾病。
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李佳殷 副主任医师

肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。

好评 98%
接诊量 167
平均等待 1小时
擅长:肺癌、肠癌、肝癌、鼻咽癌、胃癌、淋巴瘤、食管癌、前列腺癌、膀胱癌、妇科肿瘤等恶性肿瘤的中医及西医诊治,并擅长癌痛的综合治疗。
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梁锐 主治医师

擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。

好评 99%
接诊量 211
平均等待 30分钟
擅长:擅长中医调理治疗儿科,内科及妇科疾病。
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林梓凌 主任医师

腰椎间盘突出,骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、骨盆骨折、踝关节软骨损伤、鼻骨骨折、胫腓骨骨折、颌骨骨折、踝扭伤、股骨干骨折、续筋接骨),急慢性严重创伤,老年骨质疏松、关节韧带、软组织损伤(骨节痛、大骨节病、膝关节半月板损伤、舒筋散结)及颈腰背痛:关节炎(骨炎、老年人骨关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、创伤性关节炎、骨关节炎)、肱骨内上髁炎、骨化性肌炎、寒痹(膝冷、关节冷、半身不遂、强筋壮骨、养血舒筋)、腓骨肌萎缩症、骨纤维异常增殖症、眉棱骨痛、四肢痛、腰腿痛、腰痛(肾虚腰痛)、骨囊肿(颌骨囊肿、骨瘤、腱鞘囊肿)等疾病的中西医结合诊治。

好评 99%
接诊量 194
平均等待 15分钟
擅长:腰椎间盘突出,骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、骨盆骨折、踝关节软骨损伤、鼻骨骨折、胫腓骨骨折、颌骨骨折、踝扭伤、股骨干骨折、续筋接骨),急慢性严重创伤,老年骨质疏松、关节韧带、软组织损伤(骨节痛、大骨节病、膝关节半月板损伤、舒筋散结)及颈腰背痛:关节炎(骨炎、老年人骨关节炎、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、反应性关节炎、创伤性关节炎、骨关节炎)、肱骨内上髁炎、骨化性肌炎、寒痹(膝冷、关节冷、半身不遂、强筋壮骨、养血舒筋)、腓骨肌萎缩症、骨纤维异常增殖症、眉棱骨痛、四肢痛、腰腿痛、腰痛(肾虚腰痛)、骨囊肿(颌骨囊肿、骨瘤、腱鞘囊肿)等疾病的中西医结合诊治。
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杨小红 主任医师

从事中西医临床工作35年,擅长中西医结合治疗糖尿病,甲状腺疾病,高血压,慢性肾病。

好评 100%
接诊量 514
平均等待 15分钟
擅长:从事中西医临床工作35年,擅长中西医结合治疗糖尿病,甲状腺疾病,高血压,慢性肾病。
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王继勇 副主任医师

擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合微创治疗肺癌、肺部小结节、手汗症、肺部肿物、胸水、食管癌、气胸、漏斗胸鸡胸、重症肌无力、胸腺瘤、纵隔肿瘤等。
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李信平 副主任医师

男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。

好评 95%
接诊量 109
平均等待 1小时
擅长:男性不育、弱精少精症、男性功能障碍(早泄、阳萎),泌尿系统炎症、结石、肿瘤,生殖系统炎症(前列腺炎、精嚢炎)前列腺增生等。
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患友问诊

7岁儿童,身高116厘米,体重44斤,偏矮小,胃口不好,脾胃不佳,运动多汗,容易喉咙发炎,如何改善?
49
2024-11-09 06:39:52
4岁儿童身高矮小、挑食,担心影响身高和健康,曾经对牛奶过敏,现已恢复正常饮食。
62
2024-11-09 06:39:52
7岁儿童身高比同龄人矮,想了解赖氨酸磷酸氢钙片是否适合日常补充。
6
2024-11-09 06:39:52
11岁儿童身高偏矮,食欲正常,想了解龙骨壮骨颗粒的使用情况和效果。
36
2024-11-09 06:39:52
4岁8个月的孩子不爱吃饭,个子矮小,想知道如何补钙?
15
2024-11-09 06:39:52
8岁半的孩子个子矮小,不太喜欢吃肉,家长想了解如何补充营养。
54
2024-11-09 06:39:52
10岁儿童矮小,想了解原因和解决方法,已购买钙铁锌口服液,希望有更好的选择。
62
2024-11-09 06:39:52
小孩3岁9个月,医生诊断为矮小症,开具赖氨葡锌颗粒,如何正确使用?
11
2024-11-09 06:39:52
6岁儿童挑食、个子矮小,想知道赖氨葡锌颗粒是否适合?患者男性6岁
2
2024-11-09 06:39:52
3岁半儿童矮小,头发发黄,骨龄两岁多,医生建议补钙和锌。
17
2024-11-09 06:39:52

科普文章

#社会心理性矮小症#体质性矮小#侏儒症#家族性身材矮小
26

家族性矮小症在临床上也是非常常见的一类内分泌代谢疾病,家族性矮小症的患儿是需要进行治疗的,身材矮小不但影响各项生理功能的改变,对于患儿的心理影响也是非常严重的,因此,对于家族性矮小症的患者应该提早进行诊断与治疗和预防。

第一,家族性矮小症一般都会存在一定的遗传倾向,往往是父母的身材不高从而导致后代的身材矮小,对于后代最终的身高判断是需要通过父亲的身高和母亲的身高经过换算而最终决定的,对于家族性矮小症应该提早进行治疗和干预,目前国际上有很多药物可以干扰最身高的发展。

第二,家族性矮小症的治疗往往是通过一些生长激素的注射来达到催化身高的生长,前提是在儿童的骨骺线并没有完全闭合,让患儿的身体能够接受更多的生长激素,受体的作用更为强烈以及更敏感,对于营养更加丰富,孩子的身高最终会得到改善。

第三,对于家族性矮小症的治疗,应该普及到家族的每一代人群,通过加强营养的支持,改善良好的睡眠,增加一些户外的体育锻炼,并且逐渐的普及身材矮小的概念以及带来的危害,让大家了解并且通过生活方式上进行改善与干预治疗,逐渐实现从一代人到两代人再到三代人,身材矮小逐渐地走向消失,在临床上提倡早期治疗、生长的空间越大、效果最为明显!

#家族性高胆固醇血症#家族性身材矮小症#肥胖
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身心管理中理性看待,就是要坚持正确的理智的态度。理性看待最主要的方法是自己去理性看待一切事情。对于疾病,最不容易理性看待的,但是也最需要理性看待的。当患病后,认为得病不由人,这或许是理性看待自己和别人的适当想法。这个态度并不代表消极。

日常生活中,我们要有意识地加强健康保护,营养平衡,锻炼身体,提高身体素质,免受外界额外环境污染伤害。

对于检查、用药,我们都要理性,比如更具体地说,关于个人身体的健康管理、慢性病管理,心脑血管的一期二期的预防;糖尿病的预防和糖尿病的饮食运动基础治疗;高血压病人用药原则;靶向药的副作用、功效特点等。这些都是必须理性、要坚持下去做的功课。切记不可随心所欲,要理智。

还有一些特殊情况,比如说某些人群可能会遇到的家族性遗传性疾病患病危险因素。所谓的遗传性,可能得的这些疾病,它不仅具有偶然性,还具有一定规律的遗传性必然性,对于可能得的这些疾病相关的筛查、预防、新检查、新疗法更要积极和理智。

#家族性身材矮小#身材偏矮#家族性身材矮小
4

家族性身材矮小在临床上是可以进行治疗的,家族性身材矮小指的是父亲或者母亲身材矮小,后代遗传了父母的基因而出现了身材矮小,而对于家族性身材矮小的具体治疗方法大致有以下几个方面。

第一,药物干预治疗:

  • 根据父母的身高进行评估和计算
  • 根据男孩和女孩的差别,最终计算的结果评估孩子的身高
  • 如果不能超过一米五,则应用药物进行干预治疗
  • 在孩子的骨骺线没有闭合之前,注射生长激素或者口服增高药物

第二,营养的调理:

  • 亚洲日本人通过几代人的努力,通过饮食上的调理,增加营养的支持治疗
  • 改善良好的睡眠习惯
  • 增加户外的体育锻炼
  • 积极干预治疗,必要时应用药物

总结:

无论何种形式的身材矮小,都是可以治疗的,家族性身材矮小也是可以治疗的,只要有正确的观念和积极的预防措施,相信家族性矮小最终会得到改善。

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
  2. 谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237. 
  3. 陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.   
  4. 唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.   
  5. 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
  6. Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.

明明是一颗小色素痣,为什么医生给我做了这么长的切口?

#肾上腺髓质增生性高血压
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肾上腺增粗症状主要有高血压及低血钾,高血压常难用常规药控制,可致头痛等,严重时引发心脑血管意外;低血钾会致肌肉无力等,还可引起心律失常。其危害包括继发心脑血管疾病、肾脏损害等,威胁患者生命健康。

1、症状

高血压:肾上腺增粗可能导致醛固酮分泌增多,引起水钠潴留,使血容量增加从而导致高血压,这种高血压通常为持续性,且难以通过常规降压药物控制,患者可能出现头痛、头晕、心悸等症状。血压升高严重时,还可能引发心脑血管意外,如脑出血、心肌梗死等。

低血钾:醛固酮增多症还可导致钾离子排出过多,引起低血钾,患者会出现肌肉无力、四肢麻木、抽搐等症状,严重时可影响呼吸肌,导致呼吸困难,低血钾还可引起心律失常如期前收缩、心动过速等。

2、危害

继发心脑血管疾病:长期高血压可导致心脏负担加重,引起左心室肥厚、心力衰竭等,高血压还会增加脑血管意外的风险,如脑出血、脑梗死等,低血钾可导致心律失常,增加心脏猝死的风险。

肾脏损害:高血压和醛固酮增多可导致肾脏血流动力学改变,引起肾小球硬化、肾衰竭等,患者可能出现蛋白尿、血尿、水肿等症状。

预防肾上腺增粗应注意保持健康的生活方式,合理饮食,减少高盐、高脂食物摄入,多吃新鲜蔬果,适度运动,增强体质,避免过度劳累和精神紧张。定期体检,尤其是有高血压、低血钾等症状时及时检查肾上腺功能,避免滥用药物,特别是可能影响肾上腺功能的药物。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?小孩口吃的原因和解决方法是一个复杂且值得深入探讨的话题,它不仅关乎孩子的语言表达,更影响着他们的心理健康和社交能力。

原因方面,小孩口吃的成因多种多样,涉及生理、心理、环境等多个层面。首先,遗传因素不容忽视。研究表明,口吃往往呈现家族聚集性,即口吃患者的家族中往往有口吃病史,这提示我们口吃可能与遗传基因有一定关联。然而,遗传因素并非唯一原因,它只是众多影响因素中的一个。

其次,语言发育的个体差异是导致口吃的另一个重要原因。每个孩子的语言发展速度都是不同的,有些孩子在语言发展过程中可能会遇到一些挑战,如语言环境不佳、模仿他人说话方式等,这些都可能导致他们出现语言节奏和流畅性的问题。此外,孩子在学习说话时,如果受到过多的批评、指责或打断,也可能导致他们产生心理压力,进而引发口吃现象。

心理因素同样是导致小孩口吃的重要原因。孩子在成长过程中,可能会因为各种原因产生紧张、焦虑、恐惧等情绪状态。这些情绪状态会干扰他们的思维过程,使他们在说话时难以集中注意力,从而导致口吃。特别是在面对陌生环境、人群或需要表达复杂思想时,孩子可能会因为心理压力而更加难以流畅地说话。

解决方法方面,针对小孩口吃问题,我们需要采取一系列综合性的措施来帮助孩子克服这一挑战。首先,要创造一个宽松、鼓励的语言环境。家长和教育者应该给予孩子足够的支持和鼓励,让他们感受到自己的努力和进步被认可和赞赏。同时,要避免在孩子说话时打断或纠正他们,以免增加他们的心理压力和焦虑感。

其次,可以通过专业的语言训练来帮助孩子提高语言流畅性。这些训练可以包括发音练习、节奏训练、口语表达技巧等。通过系统的训练,孩子可以逐渐掌握正确的发音方法和说话节奏,从而改善口吃现象。

此外,家长和教育者还可以尝试通过心理干预来减轻孩子的焦虑和恐惧情绪。这可以包括与孩子进行深入的沟通,了解他们的内心需求和感受;鼓励他们参加社交活动,增强自信心和社交能力;以及寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理治疗来减轻孩子的心理负担。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩口吃的原因和解决方法需要综合考虑多种因素,并采取针对性的措施来帮助孩子克服这一问题。通过创造一个宽松、鼓励的语言环境、进行专业的语言训练以及心理干预等措施,我们可以帮助孩子逐步改善口吃现象,提高他们的语言表达能力和社交能力。

棘手而头疼的再生障碍性贫血?

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?小孩老是尿床,即遗尿,可能涉及多个方面的原因。以下是对这些原因的详细归纳:

一、遗传因素

遗传因素在小儿遗尿中占据重要地位。研究表明,约有50%的遗尿症患儿的父母有遗尿症状,当父母双方都有遗尿症状时,患儿出现遗尿的几率可高达75%。这种遗传倾向可能由常染色体显性遗传造成。

二、生理发育因素

膀胱功能异常:包括膀胱过度活跃和逼尿肌不稳定。有些患遗尿症的小儿的膀胱容量较正常孩子小,导致他们更容易尿床。此外,输尿管异位开口、膀胱阴道瘘等解剖因素也可能导致遗尿。

神经内分泌因素:遗尿的孩子往往伴随有夜尿增多和抗利尿激素周期性紊乱。抗利尿激素分泌不足可能导致夜间尿量增多,从而增加遗尿的风险。

睡眠和觉醒功能发育迟缓:患儿睡眠期由于很难被唤醒,不仅比非遗尿同龄人睡得更深,也可能睡得更好,导致膀胱充盈的冲动不足以使患儿从睡眠中清醒,从而引发遗尿。

三、心理因素

心理因素也是导致小儿遗尿的重要原因之一。儿童在受到不良精神刺激时,如家庭变故、学习压力增大、受到恐吓或暴力等,容易出现精神紧张和情绪波动,从而影响排尿控制中枢,导致遗尿症的发生。心理障碍如抑郁、多动症等也可能伴随遗尿症状。

四、不良生活习惯

不良饮食习惯:晚餐过量饮水、摄入过多含水分的食物(如牛奶、巧克力、柑橘类水果等)会增加夜间尿量,而夜间睡眠过深又无法及时醒来排尿,从而导致遗尿。

排尿习惯训练不良:过早或过晚的排尿训练都可能影响儿童排尿习惯的形成。过早的排尿训练可能超出儿童的接受能力,导致排尿自控管理紊乱;而过晚的排尿训练则可能使儿童没有养成自己控制排尿的习惯。训练方法不当(如强制排尿、责骂责备等)也可能加重儿童的心理负担,导致遗尿症的发生。

五、疾病因素

虽然不常见,但某些疾病也可能导致小儿遗尿。这些疾病包括泌尿生殖器官的局部刺激(如包茎、包皮过长、外阴炎、先天性尿道畸形、尿路感染等)、脊柱裂、癫痫、糖尿病、尿崩症等全身疾病。此外,无症状性细菌尿和高钙尿也可能引起遗尿。

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:孩子老是尿床的原因可能涉及遗传、生理发育、心理、不良生活习惯以及疾病等多个方面。因此,在面对小孩遗尿问题时,家长应耐心观察和分析原因,并寻求专业医生的帮助和建议。

#抽动障碍[抽动症]#儿童保健
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【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?小孩总是清嗓子,可能是由多种原因导致的。以下是一些可能的原因及相应的处理建议:

一、生理及环境因素

嗓子干燥:空气干燥或孩子饮水量不足,可能导致嗓子干燥,从而引发清嗓子的行为。家长可以通过使用加湿器、让孩子多喝水、保持室内空气流通等方式来缓解症状。

不良习惯:如果小孩身边有人经常清嗓子,小孩可能会模仿,形成不良习惯。此时,家长应耐心引导,帮助孩子纠正这一习惯。

二、疾病因素

感冒或上呼吸道感染:感冒病毒或细菌可能导致喉咙痛和刺激,使孩子不自觉清嗓子。此时,应让孩子多休息,保持充足的水分摄入,必要时给予解热镇痛药物。若症状持续或加重,应及时就医。

慢性咽炎:慢性咽炎是指咽部黏膜慢性炎症,常表现为咽部不适、干咳、清嗓子等症状。家长应避免孩子接触刺激性气体和过敏原,保持室内空气湿润,同时注意孩子的饮食,避免辛辣、油腻食物,多摄入富含维生素的食物。

扁桃体炎:炎症的刺激会造成扁桃体充血、水肿,孩子可能会通过清嗓子来缓解不适感。此时,应在医生的指导下使用抗生素等药物进行治疗。

鼻炎或鼻窦炎:鼻腔或鼻窦的炎症可能导致分泌物增多,倒流至咽喉部,刺激孩子清嗓子。家长可以给孩子使用生理盐水冲洗鼻腔,或应用鼻喷激素、服用抗生素等药物进行治疗。

反流性食管炎:胃液及胃内容物反流至食管,可能刺激咽喉部,引起清嗓子的行为。此时,应在医生的指导下使用抗酸药、促胃肠动力药等药物进行治疗。

抽动症:抽动症是一种儿童和青少年常见的精神疾病,其典型症状包括发声性抽动和运动性抽动。老是清嗓子可能属于发声性抽动的一种表现。此时,家长应带孩子就医,进行心理治疗或药物治疗。

三、其他因素

过敏:过敏性鼻炎或咽炎也可能导致孩子清嗓子。此时,应查找并避免过敏原,如花粉、尘螨、宠物毛发等。抗过敏药物如抗组胺药可以缓解症状,但需在医生指导下使用。

异物刺激:如果孩子在吃饭时速度过快或大笑等,可能导致食物卡在喉咙里,引起不适和清嗓子的行为。此时,家长应带孩子就医,通过喉镜检查将异物取出。

【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩总是清嗓子的原因多种多样,家长应密切关注孩子的症状,找出病因,并在医生的指导下采取相应的治疗措施。同时,保持良好的生活习惯、避免接触过敏原、保持室内空气湿润、注意饮食调理等,都有助于预防和缓解孩子清嗓子的症状。

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