百年老院，立院为公。中山大学附属第一医院（简称“中山一院”）始建于1910年，由广东公医学堂附设公医院发展而来，秉承“医病医身医心、救人救国救世”的医训，现已迈入中国一流医院行列。医院现有越秀总院、黄埔院区、南沙院区，分别与广西、贵州共建中山大学附属第一医院广西医院、中山大学附属第一医院贵州医院，打造国家区域医疗中心。医院综合实力雄厚，是“辅导类”综合类国家医学中心创建单位、国家公立医院高质量发展试点医院、国家建立健全现代医院管理制度试点医院，是国家疑难病症诊治能力提升工程建设单位、国家中西医协同“旗舰”医院试点单位、国家人体组织器官移植与医疗大数据中心依托单位，也是广东省首批高水平医院重点建设单位和广东国际精准医学中心建设单位；学科优势突出，拥有5个国家重点学科、34个国家临床重点专科，为中山大学基础医学、临床医学入选“双一流”建设学科和临床医学进入ESI全球前0.5‰做出重要贡献，连续三年在国家三级公立医院绩效考核中获评A++。立足新发展阶段，贯彻新发展理念，构建新发展格局，医院将牢牢把握高质量发展这个首要任务，坚持面向世界科技前沿、面向经济主战场、面向国家重大需求、面向人民生命健康，为加快建成疑难重症诊治和灾难医学中心、科技创新中心、医学精英人才培养中心、国际合作与交流中心、现代化医院管理体系、模式与机制守正创新中心、党建与优秀文化传承创新中心，全面建成中国特色、世界一流的国家医学中心而努力奋斗！先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。，任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85％以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。，心脏，以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为： 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁） ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意： ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。，无，无，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性； ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测； ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况； ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。，。
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