百年老院,立院为公。中山大学附属第一医院(简称“中山一院”)始建于1910年,由广东公医学堂附设公医院发展而来,秉承“医病医身医心、救人救国救世”的医训,现已迈入中国一流医院行列。医院现有越秀总院、黄埔院区、南沙院区,分别与广西、贵州共建中山大学附属第一医院广西医院、中山大学附属第一医院贵州医院,打造国家区域医疗中心。医院综合实力雄厚,是“辅导类”综合类国家医学中心创建单位、国家公立医院高质量发展试点医院、国家建立健全现代医院管理制度试点医院,是国家疑难病症诊治能力提升工程建设单位、国家中西医协同“旗舰”医院试点单位、国家人体组织器官移植与医疗大数据中心依托单位,也是广东省首批高水平医院重点建设单位和广东国际精准医学中心建设单位;学科优势突出,拥有5个国家重点学科、34个国家临床重点专科,为中山大学基础医学、临床医学入选“双一流”建设学科和临床医学进入ESI全球前0.5‰做出重要贡献,连续三年在国家三级公立医院绩效考核中获评A++。立足新发展阶段,贯彻新发展理念,构建新发展格局,医院将牢牢把握高质量发展这个首要任务,坚持面向世界科技前沿、面向经济主战场、面向国家重大需求、面向人民生命健康,为加快建成疑难重症诊治和灾难医学中心、科技创新中心、医学精英人才培养中心、国际合作与交流中心、现代化医院管理体系、模式与机制守正创新中心、党建与优秀文化传承创新中心,全面建成中国特色、世界一流的国家医学中心而努力奋斗!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。