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中山肿瘤POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

中山大学肿瘤防治中心(中山大学附属肿瘤医院、中山大学肿瘤研究所)成立于1964年3月,是新中国成立最早的四所肿瘤医院之一。中心是全国规模最大、学术力量最雄厚的集医疗、教学、科研、预防于一体的肿瘤学基地之一,承担国家肿瘤防治重任,在全国尤其是华南地区及港澳台的肿瘤防治工作中发挥着龙头作用,学科地位、综合实力居全国领先水平。中山大学肿瘤防治中心是国家重点学科(肿瘤学)、华南恶性肿瘤防治全国重点实验室、教育部重点实验室、国家新药(抗肿瘤药物)临床试验研究中心、肿瘤医学省部共建协同创新中心;是广东省癌症中心、广东省食管癌研究所的依托单位。主办英文学术期刊CancerCommunications(《癌症通讯》杂志),多次入选"百种中国杰出学术期刊"和"中国最具国际影响力学术期刊";2014年被SCI收录,目前影响因子16.2(JCR2022),在JCR肿瘤学分类中位于Q1区,在亚洲综合肿瘤学领域学术期刊中排名第一。中心以优秀的文化引才、聚才,凝聚高水平的医教研队伍,现有硕士生导师284名,博士生导师186名;拥有中国科学院院士1名、中国工程院院士1名、国家杰出青年科学基金支持人才10名。中心现设有越秀、黄埔两个院区,实际开放病床数2152张(越秀院区1505张,黄埔院区647张),门、急诊量153万人次,年住院量达18万人次,医疗业务量居全国肿瘤专科医院前列。医疗技术水平领先,拥有软硬件条件亚洲一流的放射治疗中心、开展多个专科手术机器人微创手术;1998年率先在全国推行肿瘤单病种首席专家负责制,组织制订各大病种多学科综合诊疗方案;近五年,逾71项来自临床一线的研究成果得到国际公认,被全球肿瘤诊疗标准与指南采用;为广大肿瘤病患提供个体化、最优质的诊疗服务。中心是国内培养高层次肿瘤学人才的摇篮之一,为全国尤其是广东省培养了大批的优秀肿瘤专科人才,自1964年起卫生部委托开办全国肿瘤临床医学进修班,已为全国培养了5000多名肿瘤专业技术人才,其中部分人才已成长为全国各地学术带头人及骨干。主编肿瘤学国家级规划教材——《临床肿瘤学》《肿瘤学》。中心于1990年开始探索肿瘤专科医院住院医师规范化培训工作,是广东省为数不多的“老牌”住院医师规范化培训基地。自2014年9月获批国家第一批住院医师规范化培训基地以来,现拥有10个国家级住院医师规范化培训专业基地,为社会培育高素质、同质化优秀医学人才。中心作为我国较早建立的癌症防治研究机构,发挥临床与基础紧密结合的优势,科技影响力稳居"中国医院科技影响力排行榜"(肿瘤学)前两位。先后获得973计划首席科学家项目、863计划项目、国家科技支撑计划项目、国家重点研发计划项目、国家自然科学基金重大重点项目资助。2022年中心牵头承担国家重点研发计划项目3项,国家重点研发计划课题4项;国家自然科学基金立项资助109项,资助金额达5745万元。近年来,中心为第一完成单位共有62个项目获得省部级以上科研成果奖励,其中包括国家自然科学奖二等奖1项、国家科技进步奖二等奖5项、全国创新争先奖2项、广东省科学技术奖突出贡献奖2项、中华医学科技奖一等奖7项、高等学校科学研究优秀成果科技进步奖一等奖7项、广东省科技进步奖一等奖13项。在反映全球科研机构高水平论文产出的2022年度自然指数排行榜上,中心位居全球癌症中心第四位。中心建立高层次的国际合作伙伴网络,成果丰硕:与全美肿瘤专科排名第一的德州大学M.D.安德森癌症中心(M.D.AndersonCancerCenter)结为姊妹医院,基于与我院的长期友好合作,该院荣获"中华人民共和国国际科技合作奖"。先后与瑞典卡罗琳斯卡医学院、英国华威大学、澳大利亚皇家外科医师学院、荷兰Erasmus医学中心等世界先进的癌症防治及科研机构建立了密切联系,共同开展多项国际合作项目。中心通过优化管理体制,推进软硬件建设,建成了就医方便、流程合理、宾至如归的花园式人文医院;继承"诚实、友爱、敬业、创新"的文化因子,形成爱院如家、团结奋进、开拓进取的幸福同心奋斗文化,多次荣获中国医疗机构最佳雇主称号。中心现正积极推进天河院区的建设,期待以一流的设备、精湛的技术、优雅的环境、科学的流程为国内外肿瘤患者提供优质的人文医疗服务,早日建设成为世界顶尖肿瘤中心。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

曹飞 主治医师

晚期肝癌和肺癌的介入治疗;实体瘤的穿刺活检;输液港植入。

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接诊量 1
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擅长:晚期肝癌和肺癌的介入治疗;实体瘤的穿刺活检;输液港植入。
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陈骏英 副主任医师

主攻食管癌、肺癌以及胸膜疾病(包括不明原因胸腔积液)。

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接诊量 5
平均等待 -
擅长:主攻食管癌、肺癌以及胸膜疾病(包括不明原因胸腔积液)。
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华贻军 主任医师

①初治鼻咽癌的精‮放准‬射治疗; ②复发转‮鼻移‬咽癌的综合治疗; ③复发鼻咽癌,鼻咽特殊类型恶性肿瘤的微‮外创‬科手术治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 2小时
擅长:①初治鼻咽癌的精‮放准‬射治疗; ②复发转‮鼻移‬咽癌的综合治疗; ③复发鼻咽癌,鼻咽特殊类型恶性肿瘤的微‮外创‬科手术治疗。
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张继 副主任医师

脑及椎管肿瘤的手术及综合治疗,难治性癌痛的外科治疗。从事神经外科工作20余年,对脑良性肿瘤外科治疗,椎管内肿瘤的微创外科治疗, 胶质瘤的综合治疗,脑转移性肿瘤的精准治疗及癌性疼痛的外科处理有较丰富的临床经验。曾到Seoul National University Hospital、Prince of Wales Hospital、Kaohsiung Medical University等单位学习交流。多次受邀在国际、全国性神经外科学术大会发言。 近年,研究成果发表在Nucleic Acids Research, BRIEF BIOINFORM, BIOSENS BIOELECTRON, ANAL CHIM ACTA等专业顶级期刊发表20余篇。主持及参与基金近10项。Molecular neurobiology, Journal of Food Technology and Food Chemistry, Journal of Chemotherapy, Neuroscience International等杂志的审稿人。获国家级发明专利1项,参编学术著作5部。

好评 99%
接诊量 80
平均等待 5小时
擅长:脑及椎管肿瘤的手术及综合治疗,难治性癌痛的外科治疗。从事神经外科工作20余年,对脑良性肿瘤外科治疗,椎管内肿瘤的微创外科治疗, 胶质瘤的综合治疗,脑转移性肿瘤的精准治疗及癌性疼痛的外科处理有较丰富的临床经验。曾到Seoul National University Hospital、Prince of Wales Hospital、Kaohsiung Medical University等单位学习交流。多次受邀在国际、全国性神经外科学术大会发言。 近年,研究成果发表在Nucleic Acids Research, BRIEF BIOINFORM, BIOSENS BIOELECTRON, ANAL CHIM ACTA等专业顶级期刊发表20余篇。主持及参与基金近10项。Molecular neurobiology, Journal of Food Technology and Food Chemistry, Journal of Chemotherapy, Neuroscience International等杂志的审稿人。获国家级发明专利1项,参编学术著作5部。
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崔双林 副主任医师

腺瘤、乳腺肿瘤、血管瘤、脂肪瘤、粉瘤、腱鞘囊肿,各类癌症,肿块、黑痣、神经纤维瘤、皮肤癌、纤维外科、手外科、整形外科。从事各种外科手术30余年,具有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 2549
平均等待 15分钟
擅长:腺瘤、乳腺肿瘤、血管瘤、脂肪瘤、粉瘤、腱鞘囊肿,各类癌症,肿块、黑痣、神经纤维瘤、皮肤癌、纤维外科、手外科、整形外科。从事各种外科手术30余年,具有丰富的临床经验。
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夏伟雄 副主任医师

鼻咽癌放疗、化疗以及免疫治疗等

好评 100%
接诊量 172
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擅长:鼻咽癌放疗、化疗以及免疫治疗等
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赖仁纯 主任医师

慢性疼痛,癌痛处理。围术期嗜铬细胞瘤处理,气管肿瘤处理。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:慢性疼痛,癌痛处理。围术期嗜铬细胞瘤处理,气管肿瘤处理。
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邹雄 副主任医师

鼻咽癌的放疗、化疗、免疫治疗等临床诊疗;复发鼻咽癌及鼻咽坏死的微创外科治疗

好评 -
接诊量 1
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擅长:鼻咽癌的放疗、化疗、免疫治疗等临床诊疗;复发鼻咽癌及鼻咽坏死的微创外科治疗
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杨琦 副主任医师

鼻咽癌的个体化综合治疗(放疗、化疗、免疫及靶向治疗)及治疗相关毒副反应的防治。

好评 -
接诊量 7
平均等待 -
擅长:鼻咽癌的个体化综合治疗(放疗、化疗、免疫及靶向治疗)及治疗相关毒副反应的防治。
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蓝春燕 主任医师

妇科恶性肿瘤的根治性手术、复发疑难病例的复杂手术;复发性卵巢癌、宫颈癌的靶向治疗、免疫治疗等综合治疗。

好评 100%
接诊量 200
平均等待 -
擅长:妇科恶性肿瘤的根治性手术、复发疑难病例的复杂手术;复发性卵巢癌、宫颈癌的靶向治疗、免疫治疗等综合治疗。
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
60
2024-11-27 09:18:22
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
59
2024-11-27 09:18:22
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
33
2024-11-27 09:18:22
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
70
2024-11-27 09:18:22
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
30
2024-11-27 09:18:22
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
23
2024-11-27 09:18:22
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
11
2024-11-27 09:18:22
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
27
2024-11-27 09:18:22
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
31
2024-11-27 09:18:22
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
35
2024-11-27 09:18:22

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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