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江门市心血管病研究所A型血友病专家

简介:

江门市人民医院创建于1946年,前身是广东省立第四医院。经过76年建设发展,目前已成为集医疗、教学、科研、预防保健和康复为一体的三级甲等综合医院、南方医科大学附属江门医院、广东省“百家文明医院”、江门市“文明单位”。医院编制床位1200张,全院在职职工1225人,其中专业技术人员1085人,高级职称264人,中级职称355人。设置临床医学学科40个,医技学科8个。我院始终坚持“救死扶伤,防病治病,为人民的健康服务”的宗旨,着力医院内涵建设,注重医疗服务品质,持续提升医疗技术水平,获得了广大人民群众的信任。目前是广东省博士工作站,南方医科大学博士后创新实践基地,爱婴医院,国家级“胸痛中心”、“高级卒中中心”,国家PCCM“三级达标单位”、国家卫生健康委“卒中一级预防血压标准化管理项目示范基地”和“负压封闭引流技术创面治疗推广中心”,国家四星级“急性上消化道出血救治快速通道救治基地”,国家消化病临床研究中心网络协作单位及西京消化病医院江门整合医学中心,广东省中毒急救中心江门分中心,中山大学心肺脑复苏研究江门研究基地。医院配备多项先进医疗设备,拥有西门子64排双光子CT、2台大型平板1000毫安数字减影血管造影机(DSA)、体外生命支持系统、主动脉球囊反博泵、移动方舱实验室、方舱CT、新一代西门子1.5T磁共振成像系统(MRI)、四维和三维彩色B超、富士蓝激光胃肠镜、超声内镜(EUS)、深部热疗系统、高级眼科手术显微镜、超声晶体乳化机、德国蔡司眼科光学生物测量仪、激光眼科诊断仪(OCT)眼底激光治疗仪、德国史托斯(STORZ)腹腔镜、英国佳乐(GYRUS)双极离子电刀系统和STORZ前列腺电切镜、德国狼牌(WOLF)汽化电切镜和输尿管肾镜及弹道碎石机、手术氩气刀、颅脑手术定位导航仪等。医院致力于践行“树行业典范,铸品质医院”的愿景,铸就多学科卓越品牌。江门市心血管病研究所、江门市心血管介入诊疗质量控制中心、江门市心血管病防治中心、江门市眼病复明指导中心、江门市劳动能力伤残鉴定中心均设在我院。心血管内科、内分泌科、胸外科及烧伤整形科是广东省临床重点学科。骨科、神经内科、重症医学科、临床护理、泌尿外科、眼科、耳鼻喉科、急诊科、呼吸与危重症医学科、普外科、消化内科、神经外科、病理科、检验科为江门市临床重点学科。我院与广州医科大学第一附属医院建立了医联体合作关系,与南方医科大学南方医院、珠江医院建立了多个专科的医疗联盟。一个以“重点专科为龙头、骨干科室为支撑、特色技术为优势”的高质量发展格局正逐步形成。医疗团队长期致力于疑难危重疾病诊疗技术攻关,医疗技术不断创新发展,多项技术填补了地区空白,在本地区及周边急危重症和疑难病症的救治上发挥区域辐射和引领带动作用。心血管内科是本地区最早成立的心血管病专科,率先开展永久起搏器植入术、冠状动脉造影术、经皮冠状动脉形成术(PTCA)及支架植入术(Stent)、经皮二尖瓣球囊扩张形成术等,目前开展的具心房感知及全自动抗核磁功能(MRIAutoDetect)的单腔植入式心脏复律除颤器(简称ICD)植入手术、心脏同步治疗(CRT)、心肌收缩调节器(CCM)、高危复杂冠脉介入技术、左耳卦堵术、经皮导管主动脉瓣置换、室性心动过速射频消融术等技术达到省市先进水平。眼科在本地区率先成立准分子激光近视治疗中心,成功开展LASIK手术;率先引进同轴、微切口、冷超声新技术,开展现代微切口(2.2mm切口)白内障超声乳化人工晶体植入手术;开展后段玻璃体视网膜手术及黄斑裂孔修复手术,使眼科手术全面迈进微切口手术新时代。胸外科开展了胸腔镜下肺楔形切除术,富有特色的“肺结节门诊”可精准判断肺结节的性质,肺结节切除术优化了多年来的超微创手术,配以4K超高清腔镜,通过微孔在极短时间内精准切除肺结节。骨科“老年骨折快速康复中心”,为老年患者提供骨折快速康复绿色通道。消化内科在本地区率先开展了多项前沿技术,包括粪菌移植技术(FMT)、粘膜下剥离术(ESD)、逆行胰胆管造影术(ERCP)等。呼吸与危重症医学科是本地区成立最早的呼吸病专科,在本地区最早开展胸腔穿刺术、经皮胸膜活检术、胸腔闭式引流术。神经内科卒中病房,为脑血管疾患患者提供系统、综合、全面、完整的一体化治疗和康复服务。儿科PICU现代化的医疗设备设施和技术优势,为小儿危重病救治提供有力保障。此外,还有多项技术达到省市先进水平,如经尿道双极等离子前列腺电切术、经皮肾镜碎石取石术、腹腔镜肾上腺肿瘤切除术;腹腔镜结直肠癌根治术、腹腔镜胰十二指肠切除术、腹腔镜解剖性肝段切除术、腹腔镜肝内外胆管结石取除术;腹腔镜下子宫广泛性切除术;特重型颅脑外伤快速救治、胶质瘤MDT团队诊疗模式、颅内动脉瘤和动静脉畸形开颅手术及介入治疗、颅内血肿微创穿刺粉碎清除术;椎管后中央扩大开窗术、椎管、脊髓肿瘤切除术、多节段腰椎管狭窄症手术;体外膜肺氧合(ECMO)技术等。我院以高质量发展为目标,积极推行“科技兴院”战略,激发人才活力与潜能,多次承担国家级、省市级科研项目,获得省市级科研成果多项,并完成多部医学专著,推动了医教研持续协调发展。我院始终牢记“一切为了人民健康”的初心使命,坚持医院的公益性,坚守人民至上、生命至上的家国担当。高质量完成突发事件应急医疗救援、健康扶贫、对口帮扶、援疆援藏援外等任务,辐射新疆、西藏、广西等多个省份。与江门市蓬江区杜阮镇卫生院、荷塘镇卫生院、潮连医院等基层单位建立紧密型医联体关系,并建立与基层单位及下辖村卫生站的城市医联体。通过科学规划,精准施策,以驻点帮扶为主、远程医疗为辅,基层单位技术、质量和服务能力持续提高,“一院一项目、一院一专科、一院一特色”的新模式为本地区医联体建设提供了良好的参考。新冠疫情爆发以来,我院积极组织医护队支援全国各地疫情防控任务,派出医务人员支援湖北、上海等地,危难时刻,不改医者本色。展望未来,我们将一如既往,情系百姓,勇担使命,阔步向前,用精湛的医术与高尚的医德诠释“重医德、精医术、爱病人、讲奉献”的院训,为广大人民群众提供全方位全周期的优质健康服务。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

何婷婷 主治医师

过敏性鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎、中耳炎、咽炎、突发性耳聋等耳鼻喉科常见病的诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 2238
平均等待 2小时
擅长:过敏性鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎、中耳炎、咽炎、突发性耳聋等耳鼻喉科常见病的诊断及治疗。
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陈俊绵 副主任医师

呼吸科,心脑血管病,疼痛,脾胃科等中西医结合治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸科,心脑血管病,疼痛,脾胃科等中西医结合治疗
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陈小林 主任医师

冠心病、高血压、各种心律失常、心功能不全、高脂血症、四肢血管病变、先天性心脏病等,擅长冠心病介入诊疗和起搏器植入

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:冠心病、高血压、各种心律失常、心功能不全、高脂血症、四肢血管病变、先天性心脏病等,擅长冠心病介入诊疗和起搏器植入
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李世泽 副主任医师

慢性咳嗽,支气管哮喘,肺结节,肺部肿瘤等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:慢性咳嗽,支气管哮喘,肺结节,肺部肿瘤等
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聂叶廷 副主任医师

擅长高血压病、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管疾病诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长高血压病、冠心病、心力衰竭、心律失常等心血管疾病诊断和治疗。
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容锡沧 副主任医师

关节损伤及骨质疏松的诊疗。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:关节损伤及骨质疏松的诊疗。
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周小英 主治医师

擅长备孕期、孕期及产后营养指导。擅长先兆流产,复发性流产,妊娠剧吐等。对难产接生、异常产程处理、产后出血、妊娠高血压及糖尿病,胎盘植入,胎盘粘连等妊娠合并症及并发症等高危产科的处理积累了丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 95
平均等待 -
擅长:擅长备孕期、孕期及产后营养指导。擅长先兆流产,复发性流产,妊娠剧吐等。对难产接生、异常产程处理、产后出血、妊娠高血压及糖尿病,胎盘植入,胎盘粘连等妊娠合并症及并发症等高危产科的处理积累了丰富的临床经验。
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辛玉宏 副主任医师

擅长性病,阳痿早泄,不育,前列腺炎,尿道炎,尿失禁,尿石症,泌尿系肿瘤,泌尿系感染,包皮龟头炎,精索静脉曲张,睾丸附睾炎,神经源性膀胱等泌尿男科常见病的诊疗,尤其是尿动力学及尿控领悟有深刻研究。

好评 99%
接诊量 4022
平均等待 30分钟
擅长:擅长性病,阳痿早泄,不育,前列腺炎,尿道炎,尿失禁,尿石症,泌尿系肿瘤,泌尿系感染,包皮龟头炎,精索静脉曲张,睾丸附睾炎,神经源性膀胱等泌尿男科常见病的诊疗,尤其是尿动力学及尿控领悟有深刻研究。
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林春华 副主任医师

中西医结合治疗内科杂症如急慢性支气管炎(病毒性支气管炎、气管炎、支气管扩张、宣肺化痰、化痰平喘、滋阴清肺),肺气肿(COPD、慢性肺源性心脏病),慢性胃炎(慢性浅表性胃炎、慢性糜烂性胃炎、急性胃炎、胆汁返流性胃炎、胃病、胃脘痛、痞满、寒湿困脾、湿热、纳呆、脾阳虚、胃阴虚、脾阴虚、脾虚、心脾两虚、升清降浊、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮),肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎),睡眠障碍(失眠、不寐、入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),带状疱疹神经痛症,面神经麻痹(面瘫、神经性面瘫),中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)及糖尿病(消渴、消瘦、潮热、五心烦热、手足心热、阴虚、阴虚火旺、肥胖、低血糖、老年人糖尿病、低血糖症、清热养阴、生津止渴、滋补肺肾、滋阴温阳、止汗、)、高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、平肝熄风)等中药调理等。

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 15分钟
擅长:中西医结合治疗内科杂症如急慢性支气管炎(病毒性支气管炎、气管炎、支气管扩张、宣肺化痰、化痰平喘、滋阴清肺),肺气肿(COPD、慢性肺源性心脏病),慢性胃炎(慢性浅表性胃炎、慢性糜烂性胃炎、急性胃炎、胆汁返流性胃炎、胃病、胃脘痛、痞满、寒湿困脾、湿热、纳呆、脾阳虚、胃阴虚、脾阴虚、脾虚、心脾两虚、升清降浊、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮),肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎),睡眠障碍(失眠、不寐、入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),带状疱疹神经痛症,面神经麻痹(面瘫、神经性面瘫),中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)及糖尿病(消渴、消瘦、潮热、五心烦热、手足心热、阴虚、阴虚火旺、肥胖、低血糖、老年人糖尿病、低血糖症、清热养阴、生津止渴、滋补肺肾、滋阴温阳、止汗、)、高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、平肝熄风)等中药调理等。
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陈小源 副主任医师

围术期手术麻醉风险评估与疼痛管理,术前心理咨询,术后ERAS康复处理,麻醉与睡眠!

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:围术期手术麻醉风险评估与疼痛管理,术前心理咨询,术后ERAS康复处理,麻醉与睡眠!
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患友问诊

宝宝出生后出现黄疸,妈妈是O型血,宝宝是A型血,黄疸指数反复波动,需要转院吗?患者女性11天
40
2024-11-27 13:36:55
父亲A型血,近期头晕,用药效果不明显。患者男性2岁9个月
59
2024-11-27 13:36:55
我想了解血型遗传规律,父亲是A型血,儿子是O型血,想知道母亲的血型是什么?
28
2024-11-27 13:36:55
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
37
2024-11-27 13:36:55
A型血是否与熊猫血相同,是否存在特殊健康问题和用药注意事项?患者女性2天
68
2024-11-27 13:36:55
患者因长期疲劳、关节疼痛和皮肤问题,怀疑自己可能患有a型疾病,向医生咨询诊断和治疗方法。
21
2024-11-27 13:36:55
患者因身体不适,询问是否需要换血,医生建议根据具体检查结果判断。患者男性60岁
17
2024-11-27 13:36:55
睾丸踢伤18年,血友病甲型,脑膜炎后遗症,睾丸肿大,勃起功能障碍。
40
2024-11-27 13:36:55
31天新生儿黄疸未消退,自购蓝光照射四天效果不明显,最高黄疸值18,曾经吃过退黄药,前几天大便出现绿色胎便样,担心影响宝宝健康。患者男性1个月3天
31
2024-11-27 13:36:55
我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
35
2024-11-27 13:36:55

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

一 适宜人群

您在亲子沟通中是否常因情绪失控 、理解偏差导致与家人的隔阂与冲突?

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如果您有以上困惑和需求,欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台,让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式!

 

带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成,目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》,旨在通过系列读书学习,帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法,以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱,塑造和谐的亲子关系,推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作,书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素,鼓励人们真诚地表达自己,同时倾听并理解他人的感受和需求,从而增进人与人之间的链接,减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求,而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节,交流心得和实际应用感受模拟沟通场景,进行实战练习分享个人故事,相互支持,共同成长;

通过《非暴力沟通》的学习,我们不仅能改善与他人的关系,更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会,更是一次自我成长的旅程。期待您的加入,让我们一起探索,彼此成就吧!

 

六 活动安排

时间 :2024年12月正式启动第一期共读,大约持续15周,每周三晚20:00-21:00

地点 :线上共读分享(使用腾讯会议平台)

招募对象 :渴望改善亲子关系的父母及孩子,尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰,渴望提升沟通能力及人际关系质量人士,限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码,提交报名信息。报名成功后,我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人(因个人原因不能完成连续共读,费用不予退还。)

 

 

 

来源:cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据,瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口,但在老年人中更为常见。

每年,成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭,导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是,它不会自行好转,”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重,因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人?

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者,好消息是,主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷,并为你提供一个正常工作的瓣膜,”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术,而不是接受开胸手术,这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者,包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位,”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择,Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解,当我考虑他们的病例时,我所做的决定是量身定制的,包括为他们推荐心脏手术,”Catarino博士说。

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文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai 

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病管理指南的发布带来了多项重要变化,与之前的建议有所不同。以下是主要更新内容的整理。

TAVR与SAVR在中低风险主动脉狭窄患者中的比较

根据Cedars-Sinai主导的PARTNERS随机试验的结果,TAVR(经导管主动脉瓣置换术)与SAVR(外科主动脉瓣置换术)在中低风险主动脉狭窄患者中的比较是指南更新的主要变化之一。研究发现,在五年随访中,中风险TAVR患者的住院再入院风险较低,而死亡和中风的发生率相似。

对于80岁以上的严重主动脉狭窄症状患者,或预期寿命少于10年的年轻患者,指南推荐优先选择TAVR。对于中年患者和有二叶主动脉瓣的患者,TAVR的长期效果尚需进一步临床试验验证。

主动脉狭窄(三叶瓣)

2017年ACC/AHA指南

  • 对于符合外科手术指征且手术风险低或中等的有症状和无症状的严重主动脉狭窄患者,推荐进行外科主动脉瓣置换(AVR)。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于80岁以上的有症状患者或预期寿命少于10年的年轻患者,且无经股动脉TAVR的解剖禁忌,推荐优先选择经股动脉TAVR。

手术AVR的适应症包括:二叶主动脉瓣、广泛的亚主动脉钙化、风湿性瓣膜病、小或大主动脉环、对机械瓣的偏好、患者-假体不匹配的担忧、主动脉扩张以及可手术治疗的合并症(如严重的原发性二尖瓣反流、严重冠心病、室间隔肥厚和心房颤动)。

二尖瓣反流

针对心力衰竭引起的二尖瓣反流,新的指南也基于两项重要的随机试验进行了更新。COAPT试验显示,在接受最佳药物治疗失败的患者中,经过边缘对接的经导管二尖瓣修复术在两年后能够显著提高生存率,减少心力衰竭再住院的风险。

功能性二尖瓣反流

2017年ACC/AHA指南

  • 没有推荐。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于与左心室收缩功能障碍(LVEF<50%)相关的慢性、严重的二尖瓣反流患者,在接受最佳目标导向的心力衰竭药物治疗(D期)时,如果症状持续严重,且具备适当的解剖条件,推荐进行经导管边缘对接的二尖瓣修复。

抗凝治疗在瓣膜心脏病中的应用

2020年ACC/AHA指南的另一项重大变化是关于瓣膜心脏病患者的抗凝治疗,推荐在多种情况下使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)治疗伴有房颤的患者,包括术后患者。

房颤患者的抗凝治疗

2017年ACC/AHA指南

  • 对于伴有主动脉瓣病、三尖瓣病或二尖瓣反流的房颤患者,CHA2DS2-VASc评分≥2时,使用直接口服抗凝药(DOAC)作为维生素K拮抗剂(VKA)的替代是合理的。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于伴有房颤和原发性心脏病(不包括风湿性二尖瓣狭窄)或在三个月以上接受生物瓣膜置换的患者,推荐使用非维生素K口服抗凝药作为VKA抗凝的有效替代,具体用药应基于患者的CHA2DS2-VASc评分。
  • 对于在手术或经导管生物瓣膜置换后3个月内新发房颤的患者,抗凝治疗使用VKA是合理的。
  • 对于需要长期抗凝以预防瓣膜血栓的机械心脏瓣膜患者,无论是否伴有房颤,均不推荐使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)。

总结

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病指南的更新反映了近年来在瓣膜疾病管理方面的重大进展。这些变化强调了个体化治疗的重要性,并为不同风险组的患者提供了更明确的指导。特别是在TAVR、二尖瓣修复及抗凝治疗方面的推荐,为临床实践提供了新的依据,旨在改善患者的预后和生活质量。

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来源:hopkinsmedicine

高胆固醇和高血压是心脏病的主要风险因素。但最近的研究表明,炎症在心脏病中扮演了关键角色,减少炎症可以预防心脏病发作和中风。

“就像我们关注血压、胆固醇和血糖一样,我们也需要关注炎症,”Ciccarone 心脏病预防中心的预防心脏病副主任 Erin Michos 医生说。“我们都应该努力减少身体中的慢性炎症。”

为了保护您的心脏免受炎症的有害影响,您需要了解以下内容。

研究指向炎症

二十年前,研究人员发现高水平的炎症与心脏病发作或中风的风险增加相关。然而,他们不知道抗炎治疗是否能够预防这些事件的发生。

2008年,JUPITER研究发现,对于没有高胆固醇但炎症标志物水平升高的老年人,使用降胆固醇的他汀类药物可以减少心脏病发作和中风的发生。但尚不清楚这是因为他汀类药物减少了炎症,还是因为它们进一步降低了坏胆固醇,因为它们都能做到。

然而,最近的临床试验CANTOS研究了对曾经心脏病发作并且在他汀治疗下仍有炎症标志物升高的患者使用一种注射型抗炎药物。这项具有里程碑意义的研究最终证明,针对炎症而不改变胆固醇水平可以产生显著影响。接受新型抗炎治疗的人群,其后续心脏病发作或中风的可能性降低了15%。这项治疗还减少了需要进行血管成形术和旁路手术等重大干预的需求,降低了30%,证明了解决炎症以预防心脏病至关重要。其他研究正在探讨较老、较便宜的口服药物(如秋水仙碱和甲氨蝶呤)是否也能提供类似的心脏保护益处。

炎症在心脏病中的作用

炎症是身体对疾病或受伤的免疫反应。当您有伤口或感染时,炎症帮助抵抗细菌并促进愈合。胆固醇和其他物质在动脉中的积累(称为斑块或动脉粥样硬化)也会引发炎症反应。

“对于短期状况,炎症是有益的,”Michos解释说。“但持续的低水平炎症会刺激血管。炎症可能促进斑块的生长,松动动脉中的斑块,并引发血栓——这是心脏病发作和中风的主要原因。”

当血栓阻塞了通往心脏的动脉时,就会发生心脏病发作;如果血栓阻塞了通往大脑的动脉,则会导致中风。

抗炎生活方式改变

“好消息是,您可以通过避免激活身体炎症反应的因素来控制炎症,”Michos说。“而且,这些相同的生活方式选择还可以降低坏胆固醇、降低血压和减少高血糖。”

以下是减少炎症的方法:

1. **戒烟**:吸烟损害血管并促进动脉粥样硬化。戒烟可以将心脏病风险降低一半。

2. **保持健康体重**:超重会增加多种疾病的风险。腹部多余脂肪是心脏病风险的红旗。积聚在腹部的一种脂肪(称为内脏脂肪)会分泌导致炎症的分子。

3. **增加活动量**:每天锻炼20分钟就可以减少炎症。您不必进行高强度的锻炼:适度的锻炼,如快走,效果也很好。

4. **饮食健康**:加工和快餐会产生炎症。相反,整体食品则具有抗炎作用。多吃水果、蔬菜、全谷物、豆类、坚果和富含脂肪的鱼类。

慢性炎症通常不会产生症状,唯一的测量方法是通过血液检测,而大多数人并没有定期筛查炎症。健康的生活方式选择是降低这一风险因素的最佳方法,尽管医生也可能会为高风险心脏病患者开处方他汀类药物。您的医生可以确定您的风险水平以及最适合您的后续步骤。

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