武汉儿童医院成立于1954年12月26日,2003年9月与武汉市妇幼保健院合并成立武汉市妇女儿童医疗保健中心。2016年10月,挂牌华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院/第六临床学院。2018年10月,获批湖北省儿童医疗中心。医院已形成“一院三区”的发展格局,编制床位2660张(主院区2000张,西院区660张),职工3000余人,其中卫生技术人员占比86.16%,医师中高级职称占比61.43%,硕博士占比81.84%。最高门急诊量307万余人次,出院病人10.3万余人次,手术病人4.1万余人次,分娩量超过1万人。医院综合实力稳居全国儿科第一方阵,是中国儿科发展联盟首届常务理事单位,中华医学会儿科学分会和小儿外科学分会全国委员单位,中华医学会放射学分会儿科学组组长单位、中华医学会儿科学分会神经学组副组长单位、中华医学会病理分会儿科学组副组长单位。小儿内科位列复旦全国医院排行榜第17位,儿童专科医院第10位,专科声誉榜华中地区儿童专科医院第2位。2021年度中国医院科学量值(STEM),儿科学位列全国儿童专科医院第12位,妇产科学位列全国第42位,变态反应学、传染病学、精神病学等5个学科全部进入全国百强。医院专科设置齐全,技术力量雄厚,设有45个临床科室和16个医技科室,拥有国家级重点(建设)专科2个、省级重点专科23个,市级重点专科36个。拥有第四代达芬奇手术机器人、3.0TMRI、双源高档螺旋CT、SPECT等一批先进的诊疗设备。医院拥有十大临床诊疗中心,是全国首个“国家级限制类技术人工智能辅助治疗技术临床应用规范化培训基地(小儿外科和妇科手术机器人培训基地)”、国家出生缺陷干预救助示范基地、全国罕见病诊疗协作网成员单位、全国日间手术联盟副主席单位、湖北省儿童白血病救治定点医疗机构。2016年,医院牵头成立湖北省儿科医疗联盟,现有联盟单位222家,构建了全省“1+17+N”儿科分级诊疗新格局。医院作为湖北省儿科医疗质控中心组长和湖北省医院协会儿童医院(儿科)分会主委单位,通过开展儿科质量督查、巡讲,引领全省儿科高质量同质化发展。医院坚持“科教兴院”办院方针,成立妇女儿童健康研究所,搭建全院科研平台。先后在新英格兰杂志、JAMA等国际顶级期刊发表高质量研究论文500余篇,最高影响因子达74分。现有博导2人,硕导62人,是华中科技大学同济医学院第六临床学院、儿科学系副主任单位,2019年成为市属首家华中科技大学硕士研究生独立招生单位,同时还是江汉大学儿科临床学院、湖北中医药大学、武汉科技大学、湖北医药学院等高校的教学基地,承担博、硕士研究生、临床医学本科和实习教学工作。医院是国家级住院医师规范化培训基地,拥有儿科、儿外科、妇产科、检验医学科、康复医学科和放射科等6个专业基地。医院积极打造学术交流品牌,连续举办八届长江妇儿医学发展论坛,已成为国内知名的大型妇儿专科学术论坛之一。医院积极开展国际合作与交流,不断拓展合作领域,先后与德国、美国等国家的10余所大学和医疗机构建立长期合作关系。医院坚持“慈善办院”理念,2017年,倡导成立“阳光宝宝”慈善救助公益基金,6年来,累计汇聚50余家慈善机构和单位,救助贫困大病患儿超7500余人次。近年来,医院连续12届蝉联湖北省“最佳文明单位”称号,2020年被授予市属医疗机构唯一一家“全国文明单位”。还先后被授予“湖北五一劳动奖状”“全国人文医院”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”等荣誉称号。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。